Bijgewerkt op 6 juli 2017
Wat zijn mitochondriën?
Mitochondriën zijn kleine structuren in de cellen van ons lichaam. Ze zorgen ervoor dat energie uit de voeding beschikbaar komt voor de cel. Daarom worden ze wel de ‘energiefabriekjes’ van de cel genoemd.
Mitochondriën zijn zo klein dat ze met een gewone microscoop niet zichtbaar zijn. Daar is een elektronenmicroscoop voor nodig.
De lengte van een mitochondrion is ongeveer 1-2 micrometer.
Waar zitten mitochondriën?
Mitochondriën zitten in zo’n beetje alle cellen van het menselijk lichaam. Alleen rode bloedcellen (erytrocyten) bevatten geen mitochondriën.
Cellen bevatten honderden tot duizenden mitochondriën. Dat verschilt van cel tot cel. In principe geldt dat hoe meer energie cellen verbruiken, des te meer mitochondriën ze hebben. Zo hebben bijvoorbeeld hartspiercellen veel mitochondriën. Zij moeten immers continu samenknijpen om het hart te laten kloppen.
Mitochondriaal DNA
Mitochondriën bezitten hun eigen DNA. Dit wordt mitochondriaal DNA (mtDNA) genoemd. Dit DNA wordt overgeërfd via de eicel van de moeder. Het mitochondriale DNA van een kind is dus altijd afkomstig van de moeder, en nooit van de vader.
Mitochondriaal DNA wordt gebruikt om de mitochondriën zichzelf te laten vermenigvuldigen in de cel. Ook wordt het gebruikt om eiwitten aan te maken die het mitochondrion nodig heeft om te kunnen functioneren.
Wat doen mitochondriën?
Productie van ATP
Mitochondriën zijn van groot belang voor het functioneren van de cellen in ons lichaam. Ze zorgen er namelijk voor dat voedingsstoffen, zoals glucose en vetten, worden omgezet in energie. Dat gebeurt door omzetting van glucose en vetten in acetyl-coenzym A. Met behulp van dit stofje kunnen de mitochondriën andere stofjes maken waarin energie zit opgeslagen. Vooral het stofje adenosine-trifosfaat (ATP) wordt gebruikt als bron van energie voor cellen in ons lichaam. Als ATP wordt omgezet in ADP en vervolgens AMP komt energie beschikbaar.
Bij welke ziekten zijn ze betrokken?
Mitochondriën zijn betrokken bij de volgende ziekten:
- syndroom van Kearns-Sayre
- MELAS syndroom
- erfelijke opticusneuropathie van Leber
- syndroom van Pearson
- progressive external ophthalmoplegia
- mitochondriaal-DNA depletiesyndromen
Engelse vertaling
Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 5 juli 2017
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 5 juli 2017