Hematologie

Wat is hematologie?

Hematologie is een medisch specialisme dat zich bezighoudt met onderzoek, diagnose en behandeling van ziekten van bloed, beenmerg en lymfeklieren. Een apart onderdeel van de hematologie is de kinderhematologie.

Wat is een hematoloog?

Een hematoloog is een internist die gespecialiseerd is in de hematologie. Naast diagnose en behandeling van hematologische ziektebeelden houden hematologen zich ook bezig met bloeddonatie.

Kinderhematologen zijn kinderartsen die gespecialiseerd zijn in hematologische ziektebeelden.

Om welke ziektebeelden gaat het?

Het gaat om ziekten van het beenmerg, aandoeningen waarbij het aantal bloedcellen afwijkend is, of waarbij de bloedcellen zelf veranderd zijn, lymfekliergezwellen (lymfomen), afwijkingen van het hemoglobine-molecuul, en stollingsstoornissen.

Hieronder volgt een overzicht van ziektebeelden die door hematologen worden behandeld. Het getal achter de diagnose geeft een schatting van het aantal mensen dat jaarlijks in Nederland met het betreffende ziektebeeld / de betreffende conditie te maken krijgt.

Aandoeningen van het beenmerg (myeloproliferatieve / myelodysplastische aandoeningen)

Bloedkanker (leukemie)

  • ziekte van Kahler (multipel myeloom) – 760
  • chronische lymfatische leukemie (chronische lymfatische B-celleukemie) – 630
  • acute myeloïde leukemie – 450
  • acute lymfatische leukemie – 150
  • blastencrisis – 50
  • haarcelleukemie (hairy-cell leukemie) – 40
  • promyelocytenleukemie – 15
  • hypereosinofilie syndroom – 12
  • acute monocytaire leukemie – 10
  • T-LGL-leukemie – 10
  • IgD-multipel myeloom – 10
  • chronische myelomonocytaire leukemie – 7
  • juveniele myelomonocytaire leukemie – 7
  • acute erytremie en erytroleukemie – 5
  • B-cel prolymfocytaire leukemie – 5
  • chronische eosinofiele leukemie – 5
  • acute megakaryoblastaire leukemie – 5
  • NK-cellymfocytose – 5
  • NK-LGL-leukemie – 2
  • plasmacel leukemie – 2
  • T-cel prolymfocytaire leukemie – 2
  • Fanconi anemie – 3
  • erfelijke elliptocytose (hereditaire elliptocytose) – 80
  • primaire cryofibrinogenemie – 0,1
  • lymfeklierkanker in de oogkas (orbitaal non-Hodgkin-lymfoom) – 4
  • MALT-lymfoom van de maag – 25
  • diffuus grootcellig B-cellymfoom in de zaadbal – 5

Gezwellen van lymfeklieren (lymfomen)

  • non-Hodgkin lymfomen – 3.250
  • folliculair lymfoom – 520
  • ziekte van Hodgkin (Hodgkin-lymfoom) – 400
  • mantelcellymfoom – 90
  • ziekte van Waldenström (macroglobulinemie van Waldenström) – 75
  • lymfeklierkanker bij afweerstoornissen (lymfoom bij afweerstoornissen) – 50
  • lymfeklierkanker van de huid (primair cutaan anaplastisch grootcellig T-cellymfoom) – 50
  • marginalezonelymfoom (milt-marginale zone B-cel lymfoom) – 50
  • lymfeklierkanker in de dikke darm (colon) – 45
  • angioimmunoblastair T-cel lymfoom – 38
  • lymfeklierkanker in de dunne darm (maligne lymfoom van de dunne darm) – 30
  • lymfomatoïde papulose – 25
  • diffuus grootcellig B-cellymfoom – 15
  • perifeer T-cellymfoom – 12
  • subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom – 10
  • syndroom van Sézary – 8
  • burkitt-lymfoom – endemische vorm – 5
  • burkitt-lymfoom – sporadische vorm – 5
  • diffuus grootcellig B-cellymfoom in de hersenen – 5
  • diffuus grootcellig B-cellymfoom in de huid (cutaan diffuus grootcellig B-cellymfoom) – 5
  • lymfeklierkanker in de bloedvaten (intravasculair lymfoom) – 5
  • anaplastisch grootcellig lymfoom – ALK negatief – 3
  • anaplastisch grootcellig lymfoom – ALK positief – 3
  • burkitt-lymfoom bij HIV-infectie (HIV-geassocieerd burkitt-lymfoom) – 2
  • hepatosplenaal gamma/delta-lymfoom – 2
  • volwassen T-cel leukemie/lymfoom – acute vorm – 2
  • primary effusion lymphoma – 1
  • syndroom van Bing-Neel – 1

Afwijkend hemoglobine (hemoglobinopathie)

Afwijkingen van bloedcellen

  • monoclonale B-cellymfocytose – 6.000
  • persisterende polyklonale B-cellymfocytose – 250
  • goedaardige etnische neutropenie (benigne etnische neutropenie) – 50
  • afwezigheid van granulocyten in het bloed (agranulocytose) – 25
  • erfelijke pyropoikilocytose (hereditaire pyropoikilocytose) – 1

Auto-immuunziekten

  • hemolytische anemie van het warme type (hemolytische anemie van het warme type) – 320
  • auto-immuun hemolytische anemie – 160
  • aanvalsgewijze koude hemoglobinurie (paroxismale koude hemoglobinurie) – 64
  • auto-immuun lymfoproliferatief syndroom type Ia – 1
  • auto-immuun lymfoproliferatief syndroom type Ib – 1
  • auto-immuun lymfoproliferatief syndroom type II – 1

Hematologische bijwerkingen van geneesmiddelen en andere behandelingen

Speciale vormen van bloedarmoede (anemie)

Overige

  • goedaardige monoklonale gammopathie (monoclonal gammopathy of undetermined significance) – 3000
  • ijzerstapelingsziekte door bloedtransfusie (transfusie-hemosiderose) – 25
  • geslachtsgebonden sideroblastaire anemie (X-gebonden sideroblastaire anemie) – 5
  • ijzerstapelingsziekte type 2B – 5
  • juveniele hemochromatose (hemochromatose type 2A) – 5
  • primair verworven sideroblastaire anemie – 5
  • sideroblastaire anemie – 5
  • ferroportineziekte – 2
  • ferroportineziekte (hemochromatose type 4) – 2
  • allescheriasis – 0,1
  • mestcelziekte (systemische mastocytose) – 37
  • mestcelleukemie (agressieve mastocytose) – 0,25
  • beenmergverdringing – 50
  • omgekeerde afstotingsziekte (graft-versus-host reactie) – 50
  • overgevoelig voor heparine (allergische reactie op heparine) – 25
  • beenmergfalen (beenmergdysfunctie) – 50
  • leukostase – 20
  • erytrocytaire aplasie – 10
  • grijze bloedplaatjes syndroom (gray platelet syndroom) – 10
  • leukostase in de long (pulmonaire leukostase) – 8
  • gedehydrateerde erfelijke stomatocytose (gedehydrateerde hereditaire stomatocytose) – 2
  • syndroom van Epstein – 1,5
  • syndroom van Sebastian – 0,25
  • primaire cryofibrinogenemie – 0,1
  • chronische myeloïde leukemie – 240

Stofwisselingsziekten

  • primaire familiaire congenitale polycytemie (primaire familiaire congenitale polycytemie) – 1
  • erytropoëtische protoporfyrie (erythropoëtische protoporfyrie) – 3
  • aangeboren tekort aan ferritine in het bloed (congenitale hypotransferrinemie) – 2
  • syndroom van Chédiak–Higashi – 2
  • tekort aan transcobalamine-II (congenitale transcobalamine-II-deficientie) – 2

Stollingsstoornissen

  • APC-resistentie – 7.500
  • tekort aan bloedplaatjes (trombocytopenie) – 4.000
  • diffuse intravasale stolling – 2.000
  • ziekte van Von Willebrand – type 1 – 1.500
  • tekort aan proteïne-C (proteïne-C-deficiëntie) – 750
  • tekort aan proteïne-S (proteïne-S-deficiëntie) – 750
  • stollingsstoornis door opbruiken van stollingsfactoren (verbruikscoagulopathie) – 500
  • vitamine K-tekort (vitamine K-deficiëntie) – 500
  • tekort aan protrombine (verworven protrombine-deficiëntie) – 500
  • ziekte van Werlhof (idiopathische trombocytopenische purpura) – 450
  • ziekte van Von Willebrand – type 2 – 300
  • ziekte van Von Willebrand – type 3 – 150
  • tekort aan bloedplaatjes bij pasgeborenen door antilichaamreactie (neonatale allo-immuuntrombocytopenie) – 100
  • ziekte van Moschcowitz (trombotische trombocytopenische purpura) – 100
  • aangeboren tekort aan antitrombine III (congenitaal antitrombine III deficiëntie) – 50
  • tekort aan bloedplaatjes door infectie met de Helicobacter-bacterie (H. pylori-geïnduceerde trombocytopenie) – 50
  • tekort aan proteïne-Z (proteïne-Z-deficiëntie) – 50
  • sticky platelet syndroom – 25
  • hemofilie A (factor VIII-deficiëntie) – 17
  • aspirin-like defect – 15
  • storage pool disease – 10
  • aangeboren tekort aan protrombine (congenitale protrombine-deficiëntie) – 8
  • verworven hemofilie A – 6
  • tekort aan hoogmoleculair kininogeen (HMWK-deficiëntie) – 4
  • hemofilie B (factor IX-deficiëntie) – 3
  • hemofilie C (factor XI-deficiëntie) – 2
  • tekort aan stollingsfactor V (factor V deficiëntie) – 2
  • tekort aan stollingsfactor VII (factor VII deficiëntie) – 2
  • tekort aan stollingsfactor X (factor X deficiëntie) – 2
  • tekort aan stollingsfactor XII (factor XII deficiëntie) – 2
  • syndroom van Scott – 1
  • syndroom van Bernard-Soulier – 0,25
  • tekort aan alfa-2-antiplasmine (alfa-2-antiplasminedeficiëntie) – 0,2
  • tekort aan stollingsfactor XIII (factor XIII deficiëntie) – 0,2

Stoornissen van het afweersysteem

  • cyclische neutropenie – 50
  • verworven hemofagocytair syndroom (secundaire hemofagocytaire lymfohistiocytose) – 10
  • syndroom van Evans – 10
  • tekort aan koper (koperdeficiëntie) – 5
  • erfelijke hemofagocytaire lymfohistiocytose (primaire hemofagocytaire lymfohistiocytose) – 4
  • geslachtsgebonden ‘severe combined immunodeficiency‘ syndroom (X-gebonden ‘severe combined immunodeficiency’ syndroom) – 2
  • gamma zware ketenziekte – 1

Welke onderzoeken doen hematologen?

Binnen de hematologie worden de volgende onderzoeken regelmatig uitgevoerd:

  • bloed bekijken onder de microscoop (bloeduitstrijkje)
  • beenmergbiopsie & beenmergaspiratie
  • bepaling van bloedingstijd en gehalte aan bloedstollingsfactoren in het bloed
  • bepalen welke antilichamen op bloedcellen of beenmergcellen zitten
hematologie - bloeduitstrijkje
bloeduitstrijkje onder de microscooop

Deze hematologische onderzoeken worden gedaan om een juiste diagnose te kunnen stellen. Pas als de juiste diagnose is gesteld kan de daarbij passende behandeling worden gekozen.

Welke behandelingen doen hematologen?

  • toediening van antikanker-geneesmiddelen (chemotherapie) en stollingsfactoren
  • beenmergtransplantatie en stamceltransplantatie
  • bloedtransfusies
  • transfusie van bloedplaatjes (trombocytentransfusie)
  • immunotherapie
  • behandeling met stollingsfactoren of juist antistollingsmiddelen
  • aderlaten
  • bestraling (radiotherapie) wordt door hematologen voorgeschreven maar door radiotherapeuten uitgevoerd

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 14 oktober 2016
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 14 oktober 2016

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *