Hepatomegalie

Bijgewerkt op 6 mei 2021

Hepatomegalie – Differentiaal Diagnose (DD)

Hieronder een uitgebreide lijst met oorzaken van hepatomegalie (leververgroting). Het getal achter de oorzaak geeft een schatting van het aantal gevallen per jaar door die oorzaak.

Vaak voorkomende oorzaken van hepatomegalie: >1.000 gevallen per jaar

• zwangerschap (graviditeit) – 3.800
• ziekte van Pfeiffer (mononucleosis infectiosa) – 2.968
• spataderen in de slokdarm (oesofagusvarices) – 2.160
• niet-alcoholische steatohepatitis – 1.760
• infectie met het cytomegalovirus (cytomegalie) – 1.500
• gebruik van ibuprofen (Brufen) – 1.480
• alcoholische vetlever (alcoholische steatose) – 1.340
• hoge bloeddruk (essentiële hypertensie) – 1.100

Regelmatig voorkomende oorzaken van hepatomegalie: >100 gevallen / jaar

• baby van moeder met suikerziekte (diabetes) – 925
• sarcoïdose – 581
• hartaanval (myocardinfarct) – 451
• uitzaaiingen in de lever (levermetastasen) – 368
• toxocariasis – 300
• hartaanval van de voorwand van het hart (voorwandinfarct) – 275
• vetlever – 245
• boezemflutter (atriumflutter) – 240
• chronische lymfatische leukemie (chronische lymfatische B-celleukemie) – 158
• ziekte van Kawasaki (mucocutaan lymfklier syndroom) – 137
• aangeboren cytomegalie (congenitale cytomegalovirusinfectie) – 133
• gebruik van Avastin (bevacizumab) – 130
• uitgezaaid melanoom (gemetastaseerd melanoom) – 125
• leverabces (pyogeen leverabces) – 109
• gebruik van doxorubicine – 100

Zeldzame oorzaken van hepatomegalie: <100 gevallen / jaar

• hartaanval van de onderwand van het hart (onderwandinfarct) – 83
• non-alcoholic fatty liver disease – 81
• verbindweefseling van de lever door verstopping in de galkanaaltjes (primaire biliaire cirrose) – 70
• buitenbaarmoederlijke zwangerschap (extra-uteriene graviditeit) – 70
• rhesusziekte (rhesus antagonisme) – 68
• essentiële trombocytemie – 61
• acute lymfatische leukemie – 60
• persisterende polyklonale B-cellymfocytose – 59
• malaria – 59
• ziekte van Hodgkin (Hodgkin-lymfoom) – 54
• jeugdreuma (juveniele idiopathische artritis) – 50
• syndroom van Eisenmenger – 46
• verbindweefseling van het beenmerg (primaire myelofibrose) – 46
• syndroom van Felty – 45
• non-Hodgkin lymfoom – 45
• syndroom van Zieve – 44
• polycytemia vera – 43
• syndroom van Reye – 43
• tropische splenomegalie-syndroom – 42
• galgangcyste (choledochuscyste) – 41
• hepatitis E (acute hepatitis E) – 40
• hepatitis B – 39
• aantasting van de hersenen door ziekte van de lever (hepatische encefalopathie) – 38
• ziekte van Weil (leptospirose) – 36
• POEMS syndroom – 34
• auto-immuun hepatitis – 29
• auto-immuunhepatitis door geneesmiddelen (geneesmiddelgeïnduceerde auto-immuunhepatitis) – 29
• hepatitis C – 28
• leverkanker (hepatocellulair carcinoom) () – 28
• aantasting van het hart door hoge bloeddruk (hypertensieve hartziekte) – 26
• blootstelling aan blauwalgen (blootstelling aan cyanobacterien) – 26
• lekkende tricuspidaalklep (tricuspidalisinsufficiëntie) – 26
• bloedvergiftiging door streptokokken bij pasgeboren baby’s (neonatale sepsis door groep B streptokokken) – 26
• vernauwing van de longslagaderklep (pulmonalisstenose) – 25
• vernauwing van de aortaklep (aortakleptstenose) – 24
• ontsteking van het hartzakje door virussen (virale pericarditis) – 24
• hemolytische ziekte van de pasgeborene (erythroblastosis foetalis) – 24
• ontsteking van het hartzakje door bacterie (bacteriële pericarditis) – 24
• overdosis XTC (ecstasy intoxicatie) – 24
• te veel lycopeen in het bloed (lycopenemie) – 22
• porphyria cutanea tarda – type I – 22
• verhoogde druk in de longslagader veroorzaakt door andere ziekte (secundaire pulmonale hypertensie) – 21
• tekort aan fosfaat in het bloed (hypofosfatemie) – 20
• verstopping van de leveraderen (hepatische veno-occlusieve ziekte) – 20
• syndroom van Budd-Chiari – 19
• aangeboren toxoplasmose (congenitale toxoplasmose) – 19
• blaaswormcyste in de lever (echinococcuscyste in de lever) – 18
• leververgroting door glycogeenstapeling (glycogene hepatopathie) – 18
• syndroom van Mauriac – 18
• viskruikinfarct (takotsubo cardiomyopathie) – 18
• SLE (systemische lupus erythematodes) – 18
• primaire amyloïdose – 17
• ziekte van Kahler (multipel myeloom) – 17
• primaire scleroserende cholangitis – 17
• vitamine A-vergiftiging (hypervitaminose A) – 17
• ziekte van Waldenström (macroglobulinemie van Waldenström) – 17
• hepatitis A – 17
• gebruik van busulfan (Myleran, Busilvex) – 16
• schistosomiasis – 14
• bloeding in de lever (leverhematoom) – 13
• polycysteuze lever – 13
• ontsteking van de lever door geneesmiddelen (drug-induced hepatitis) – 12
• amoebenabces van de lever – 11
• levercirrose – 11
• hartaanval van de achterwand van het hart (achterwandinfarct) – 11
• syndroom van Stauffer – 11
• galblaaskanker (galblaascarcinoom) – 11
• syndroom van Wolff-Parkinson-White – 11
• compartimentsyndroom van de buik (abdominaal compartimentsyndroom) – 10
• dengue hemorrhagische koorts – 10

Zeer zeldzame oorzaken van hepatomegalie: <10 gevallen / jaar

• sikkelcelziekte (sikkelcelanemie) – 9
• cryoglobulinemie type II – 9
• zwarte koorts (viscerale leishmaniasis) – 8
• haarcelleukemie (hairy-cell leukemie) – 8
• Lady Windermere-syndroom (pulmonale Mycobacterium avium complex infectie) – 8
• tekort aan het enzym alfa-mannosidase (alfa-mannosidose) – 8
• penicillose – 8
• porphyria cutanea tarda – type II – 7
• cryoglobulinemie type III – 7
• vernauwing van de mitraalklep (mitralisklepstenose) – 7
• vitamine B1-tekort (thiaminedeficiëntie) – 6
• verstijving van de hartspier (restrictieve cardiomyopathie) – 6
• actinomycose – 6
• miliaire tuberculose – 6
• rattenbeetziekte (streptobacillose) – 6
• tekort aan het enzym MCAD (MCAD-deficiëntie) – 6
• carcinoïd – 6
• ziekte van Wilson (hepatolenticulaire degeneratie) – 6
• toxoplasmose (systemische toxoplasmose) – 6
• koolmonoxidevergiftiging (acute koolmonoxideintoxicatie) – 5
• ijzerstapelingsziekte (hemochromatose) – 5
• mestcelziekte (systemische mastocytose) – 5
• cryoglobulinemie type I – 5
• aangeboren verbindweefseling van de lever (congenitale leverfibrose) – 4
• hongeroedeem (kwashiorkor) – 4
• ziekte van Castleman – 4
• verhoogde druk in de longslagader door onbekende oorzaak (primaire pulmonale hypertensie) – 4
• niet aangelegde of onderontwikkelde galwegen (biliaire atresie) – 4
• overdosis acetylsalicylzuur (salicylaatintoxicatie) – 4
• ziekte van Refsum – infantiele vorm – 4
• overvoeding – 4
• syndroom van Sézary – 4
• dermatomyositis – 4
• hypereosinofiel syndroom – 3
• blootstelling aan aromatische koolwaterstoffen – 3
• syndroom van Beckwith-Wiedemann – 3
• chronische myelomonocytaire leukemie – 3
• IgD-multipel myeloom – 3
• verworven hemofagocytair syndroom (secundaire hemofagocytaire lymfohistiocytose) – 3
• erfelijke hemofagocytaire lymfohistiocytose (primaire hemofagocytaire lymfohistiocytose) – 3
• sarcoom van bloedvaten in de lever (hemangioendotheliaal sarcoom van de lever) – 3
• cholangitis – 3
• aangeboren syfilis (congenitale syfilis) – 3
• aangeboren rode hond (congenitale rubellavirusinfectie) – 3
• Langerhans-cel histiocytose – 2
• tekort aan het enzym arginosuccinaatlyase (arginosuccinaatlyase deficiëntie) – 2
• ziekte van Rendu-Osler-Weber (hereditaire hemorrhagische teleangiëctasie) – 2
• erfelijke amyloïdose van de nier (hereditaire renale amyloïdose) – 2
• ziekte van Hers (glycogeenstapelingsziekte type VI) – 2
• hondenlintworm infectie (echinokokkose) – 2
• gebruik van pentamidine – 2
• gewone variabele immuundeficiëntie (common variable immunodeficiency) – 2
• hepatoblastoom – 2
• gebruik van ribavirine (Rebetol) – 2
• ziekte van Andersen (glycogeenstapelingsziekte type IV) – 2
• ziekte van Cori (glycogeenstapelingsziekte type III) – 2
• ziekte van Chagas – 2
• ziekte van Niemann-Pick type A – 2
• peliosis hepatis – 2
• aanvalsgewijze nachtelijke hemoglobinurie (paroxismale nachtelijke hemoglobinurie) – 1
• leverbotinfectie (fascioliasis) – 1
• acute erytremie en erytroleukemie – 1
• progressieve familiaire intrahepatische cholestase type 2 (PFIC-type 2) – 1
• toediening van flucytosine (Ancotil) – 1
• babesiose – 1
• galactosemie (klassieke galactosemie) – 1
• erfelijke fructose-intolerantie (hereditaire fructose-intolerantie) – 1
• subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom – 1
• ziekte van Gaucher – 1
• ziekte van Pompe (glycogeenstapelingsziekte type II) – 1
• infectie met Strongyloides stercoralis (strongyloidiasis) – 1
• geslachtsgebonden sideroblastaire anemie (X-gebonden sideroblastaire anemie) – 1
• primair verworven sideroblastaire anemie – 1
• sideroblastaire anemie – 1
• Chinese leverbotinfectie (clonorchiasis) – 1
• hart met onderontwikkelde linker kamer (hypoplastisch linkerhart syndroom) – 1
• aangeboren herpesinfectie (congenitale herpes) – 1
• syndroom van Omenn – 1
• light chain deposition disease – 1
• marmerbeenziekte (osteopetrose) – 1
• aangeboren vernauwing van de grote lichaamsslagader (coarctatio aortae) – 1
• gebruik van Copaxone (glatirameer) – 1
• ziekte van Whipple – 1
• ziekte van Ebstein (anomalie van Ebstein) – 1
• brucellose – 1
• histoplasmose – 1
• syndroom van Sanfilippo (mucopolysacharidose III) – 1
• tekort aan het enzym lipoproteïnelipase (familiaire lipoproteïnelipasedeficiëntie) – 1
• argininobarnsteenzuur acidurie (argininosuccinase deficiëntie) – 1

Extreem zeldzame oorzaken van hepatomegalie: <1 geval / jaar

• tekort aan het enzym carnitine palmitoyltransferase II (carnitine palmitoyltransferase deficiëntie type II) – 0,9
• volwassen T-cel leukemie/lymfoom – acute vorm – 0,9
• ziekte van Byler (PFIC-type 1) – 0,9
• familiaire dysbetalipoproteïnemie (type-III hyperlipoproteïnemie) – 0,8
• koortsaanvallen na tekenbeet (febris recurrens door Borrelia recurrentis) – 0,8
• asbestziekte (asbestose) – 0,8
• NK-LGL-leukemie – 0,8
• syndroom van Heyde – 0,8
• thyreotoxische crisis – 0,8
• syndroom van Zellweger – 0,8
• citrullinemie type 1 (argininesuccinaat synthetase deficiëntie) – 0,7
• koortsaanvallen na luizenbeet (febris recurrens door Borrelia duttoni) – 0,7
• syndroom van Hurler (mucopolysacharidose type I-H) – 0,7
• lassakoorts – 0,7
• syndroom van Fanconi-Bickel (glycogeenstapelingsziekte type XI) – 0,7
• T-cel prolymfocytaire leukemie – 0,7
• ziekte van Von Gierke (glycogeenstapelingsziekte type I) – 0,7
• tekort aan het enzym N-acetylglutamaatsynthetase (NAGS-deficiëntie) – 0,7
• galstuwing bij pasgeboren baby’s door een tekort aan citrine (neonatale intrahepatische cholestase als gevolg van citrinedeficiëntie) – 0,6
• hepatosplenaal gamma/delta-lymfoom – 0,6
• syndroom van Schnitzler- 0,6
• ingedikte-galsyndroom – 0,6
• ziekte van Davies (endomyocardiale fibrose) – 0,6
• hyper IgM syndroom type 3 – 0,5
• tyrosinemie type I – 0,5
• tekort aan het enzym carnitine palmitoyltransferase IA (carnitine palmitoyltransferase deficiëntie type IA) – 0,5
• spierdystrofie van Duchenne (musculaire dystrofie van Duchenne) – 0,5
• syndroom van Morquio (mucopolysacharidose IV) – 0,5
• histoplasmose van de longen (pulmonale histoplasmose) – 0,5
• mansonellose – 0,5
• syndroom van Chédiak–Higashi – 0,5
• ziekte van Maroteaux-Lamy (mucopolysacharidose type VI) – 0,5
• gamma zware ketenziekte – 0,4
• loopgravenkoorts (infectie met Bartonella quintana) – 0,4
• mijnworminfectie (ancylostomiasis) – 0,4
• gebruik van nilotinib (Tasigna) – 0,4
• ziekte van Carrión – 0,3
• pipecolinezuuracidemie – 0,3
• syndroom van Muckle-Wells – 0,3
• aangeboren verhoging van het insulinegehalte in het bloed (congenitaal hyperinsulinisme) – 0,3
• verruga peruana (cutane en mucocutane bartonellose) – 0,3
• hyper IgM syndroom type 4 – 0,3
• Afrikaanse slaapziekte (trypanosomiasis) – 0,2
• CREST-syndroom (limited cutaneous sclerosis) – 0,2
• sodoku (spirillose) – 0,2
• syndroom van Klippel-Trenaunay-Weber – 0,2
• tekort aan het enzym multiple sulfatase (multiple sulfatase deficiëntie) – 0,2
• auto-immuun lymfoproliferatief syndroom type II – 0,2
• glutaaracidurie type 2 – 0,2
• syndroom van Aicardi–Goutières – 0,2
• gebruik van Yervoy (ipilimumab) – 0,2
• mestcelleukemie (agressieve mastocytose) – 0,2
• syndroom van Hunter (mucopolysacharidose type II) – 0,2
• achondrogenesie – 0,2
• ziekte van Tangier (familiaire alfa-lipoproteïne deficiëntie) – 0,2
• Krim-Congo hemorragische koorts – 0,2
• tekort aan het enzym transaldolase (transaldolase deficiëntie) – 0,2
• cholesterylester stapelingsziekte – 0,2
• syndroom van Sly (mucopolysacharidose type VII) – 0,2
• infectie met Dicrocoelium dendriticum (dicrocoeliose) – 0,1
• ziekte van Salla (siaalzuurstapelingsziekte) – 0,1
• GAPO syndroom – 0,1
• lysine proteïne-intolerantie – 0,1
• auto-immuun lymfoproliferatief syndroom type Ia – 0,1
• I-cel ziekte (mucolipidose type II) – 0,1
• ziekte van Günther (congenitale erythropoietische porfyrie) – 0,1
• syndroom van Camurati-Engelmann (progressieve diafysaire dysplasie) – 0,1
• ziekte van Farber (ceramidase deficiëntie) – 0,1
• GM1 gangliosidose – vroeg infantiele vorm – 0,1
• syndroom van Griscelli type 3 – 0,1
• ziekte van Keshan – 0,1
• syndroom van Wolcott–Rallison – 0,1
• infantiele siaalzuur stapelingsziekte (infantile free sialic acid storage disease) – 0,1
• hersenvliesontsteking door Toscana-virus (meningitis door Toscana-virus) – 0,1
• lymfeklierkanker in de bloedvaten (intravasculair lymfoom) – 0,1
• refeeding-syndroom – 0,1
• tekort aan het enzym mevalonaat kinase (mevalonate kinase deficiëntie) – 0,1
• syndroom van Zimmermann-Laband – 0,1
• syndroom van Chanarin-Dorfman – 0,1
• ziekte van Wolman – 0,09
• aspartylglucosaminurie – 0,09
• tekort aan het enzym carnitine-acylcarnitine translocase (carnitine-acylcarnitine translocase deficientie) – 0,08
• syndroom van Goldberg (galactosialidose) – 0,08
• 3-methylglutaconacidurie type 1 – 0,07
• fucosidose type I – 0,07
• aangeboren tekort aan carnitine (primaire carnitinedeficiëntie) – 0,07
• syndroom van Nezelof – 0,07
• ziekte van Kikuchi (histiocytaire necrotiserende lymfadenitis) – 0,07
• ziekte van Sandhoff – 0,06
• fucosidose type II – 0,05
• Mulibrey-dwerggroei (Mulibrey-nanisme) – 0,04
• chronisch lijmsnuiven – 0,04
• pseudo-Zellweger syndroom (ACAA1 deficiëntie) – 0,04
• syndroom van Pearson – 0,04
• ziekte van Camisa (keratoderma hereditarium mutilans met ichtyose) – 0,03
• syndroom van Alström – 0,02
• hart met drie boezems (cor triatriatum) – 0,02
• syndroom van Axenfeld-Rieger – 0,02
• syndroom van Barth (3-methylglutaconacidurie type 2) – 0,02
• hyper IgM syndroom type 5 – 0,02
• lipodystrofie van Berardinelli-Seip type 1 – 0,02
• lipodystrofie van Berardinelli-Seip type 2 – 0,02
• tekort aan het enzym alfa-keto-glutaraatdehydrogenase (alfa-keto-glutaraatdehydrogenase deficiëntie) – 0,01
• lipodystrofie van Berardinelli-Seip type 3 – 0,008
• lipodystrofie van Berardinelli-Seip type 4 – 0,008
• gele koorts – 0,002

Bron: Simpto Database