Ziekte van Wegener

Wat is de ziekte van Wegener?

De ziekte van Wegener is een aandoening waarbij ontstekingen in bloedvaten ontstaan. Deze ontstekingen kunnen op verschillende plaatsen in het lichaam optreden, maar vooral in de neus, de longen en de nieren.

Een andere naam voor de ziekte van Wegener is ‘granulomatose van Wegener’. De medische naam is ‘granulomatose met polyangiitis’. De Engelse naam is ‘Wegener’s granulomatosis’ of ‘granulomatosis with polyangiitis’.

ziekte van Wegener
Friedrich Wegener (1907-1990)

De ziekte van Wegener is vernoemd naar de Duitse patholoog Dr Friedrich Wegener (1907-1990).

Hoe vaak komt het voor?

De ziekte van Wegener is een zeldzame ziekte. Per jaar wordt deze ziekte in Nederland bij ongeveer 150 mensen vastgesteld.

Bij wie komt het voor?

De ziekte van Wegener kan op elke leeftijd optreden maar komt vooral voor bij mensen tussen de 40-65 jaar. De ziekte komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Oorzaak ziekte van Wegener

De ziekte van Wegener wordt veroorzaakt doordat het lichaam antistoffen aanmaakt tegen onderdelen van het eigen lichaam. Waarom dit gebeurt is niet helemaal duidelijk. Een ziekte waarbij het lichaam antistoffen aanmaakt tegen onderdelen van het eigen lichaam wordt ‘auto-immuunziekte‘ genoemd.

Symptomen ziekte van Wegener

Bij deze ziekte kunnen veel verschillende symptomen optreden. Vaak zijn er klachten die op een aanhoudende verkoudheid lijken: verstopte neus, loopneus, soms bloedneus. Maar de ziekte kan zich ook manifesteren met heel andere klachten.

Hieronder een overzicht van klachten die kunnen optreden. Achter de klacht staat een percentage. Dit percentage is een schatting van de hoeveelheid patiënten bij wie de betreffende klacht voorkomt.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Het is moeilijk om alleen op de klachten de diagnose te stellen. De arts zal daarom aanvullende onderzoek nodig hebben voor het stellen van de diagnose.

De volgende onderzoeken zijn van belang voor het stellen van de diagnose ‘ziekte van Wegener’.

Laboratoriumonderzoek

Bij laboratoriumonderzoek kunnen de volgende afwijkingen worden gevonden:

Biopsie

Om de diagnose te bevestigen kan een stukje weefsel worden weggenomen op een plek waar de ziekte zich manifesteert. Dit wordt een ‘biopsie’ genoemd.

ziekte van Wegener - huidbiopsie
huidbiopsie

Het weefsel wordt vervolgens door een patholoog-anatoom onder de microscoop bestudeerd. In het weefsel zijn ontstoken bloedvaatjes en zogenaamde granulomateuze ontstekingen zichtbaar.

De ontsteking in de bloedvaatjes is vaak van het type leukocytoclastische vasculitis. Dat betekent dat restanten van witte bloedcellen in en rondom de bloedvaatjes worden gevonden.

Behandeling ziekte van Wegener

De ziekte van Wegener wordt behandeld met geneesmiddelen. In eerste instantie wordt vaak een combinatie van corticosteroïden (zoals prednison) en cyclofosfamide gegeven. Als daarmee de ziekte onder controle is wordt vaak overgeschakeld op geneesmiddelen die minder bijwerkingen geven, zoals bijvoorbeeld azathioprine. Ook methotrexaat wordt wel gebruikt voor onderhoudsbehandeling.

azathioprine bij ziekte van Wegener

Bij ernstige vormen van de ziekte van Wegener wordt ook wel eens behandeling met plasmaferese gebruikt. Met plasmaferese kunnen namelijk de antistoffen die de ziekteverschijnselen veroorzaken uit het bloed worden gehaald.

Beloop en prognose

Bij de ziekte van Wegener kunnen een aantal complicaties optreden. Complicaties zijn nadelige gevolgen van een bepaalde ziekte. Hieronder een lijst met mogelijke complicaties met daarachter een schatting van de kans dat ze optreden.

Engelse vertaling

Wegener’s granulomatosis, granulomatosis with polyangiitis

ICD10-code

M31.3

Synoniemen voor de ziekte van Wegener zijn syndroom van Wegener, granulomatose van Wegener, granulomatose met polyangiitis


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 15 november 2014
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 9 oktober 2016

One thought on “Ziekte van Wegener

  1. Doordat mijn man al een poosje moe was heeft er een bloedonderzoek plaatsgevonden. Naar aanleiding hiervan werd hij met spoed opgenomen omdat de nierfunctie slecht was.
    In ziekenhuis werd de ziekte Van Wegener geconstateerd. Er werden direct medicijnen voorgeschreven en de volgende dag volgde er al een plasmaferese. Vandaag wordt er een biopsie uitgevoerd.
    Werkt het niet met de plasmaferese (om de andere dag 2 a 3 weken) en de medicijnen dan zal volgt dialyse en komt hij in aanmerking voor een donornier.

Leave A Comment

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *