Bijgewerkt op 23 januari 2025 door Simpto.nl
Wat is de ziekte van Wegener?
De ziekte van Wegener is een aandoening waarbij ontstekingen in bloedvaten ontstaan. Deze ontstekingen kunnen op verschillende plaatsen in het lichaam optreden, maar vooral in de neus, de longen en de nieren.
De ziekte van Wegener is vernoemd naar de Duitse patholoog Dr Friedrich Wegener (1907-1990). De medische naam voor de ziekte van Wegener is granulomateuze polyangiitis. Andere namen zijn granulomatose van Wegener en granulomatose met polyangiitis.
Hoe vaak komt het voor?
De ziekte van Wegener is een zeldzame ziekte. Per jaar wordt deze ziekte in Nederland bij ongeveer 150 mensen vastgesteld.
Bij wie komt het voor?
De ziekte van Wegener kan op elke leeftijd optreden maar komt vooral voor bij mensen tussen de 40-65 jaar. De ziekte komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
Wat is de oorzaak?
De ziekte van Wegener wordt veroorzaakt doordat het lichaam antistoffen aanmaakt tegen onderdelen van het eigen lichaam. Waarom dit gebeurt is niet helemaal duidelijk. Een ziekte waarbij het lichaam antistoffen aanmaakt tegen onderdelen van het eigen lichaam wordt ‘auto-immuunziekte’ genoemd.
Welke symptomen geeft het?
Bij deze ziekte kunnen veel verschillende symptomen optreden. Vaak zijn er klachten die op een aanhoudende verkoudheid lijken: verstopte neus, loopneus, soms bloedneus. Maar de ziekte kan zich ook manifesteren met heel andere klachten.
Hieronder een overzicht van klachten die kunnen optreden. Achter de klacht staat een percentage. Dit percentage is een schatting van de hoeveelheid patiënten bij wie de betreffende klacht voorkomt.
- droge hoest – 71%
- korstjes in de neus – 52%
- verstopte neus – 44%
- schuimende urine – 41%
- koorts – 38%
- moeheid – 38%
- bloedneus – 37%
- kortademigheid – 35%
- bloederige afscheiding uit de neus – 32%
- geprikkeld oog – 32%
- pijn rond het oog – 32%
- pijn in de gewrichten – 31%
- geen trek in eten – 30%
- pijn in de borstkas – 29%
- hoesten – 26%
- zich niet lekker voelen – 26%
- niet goed kunnen ruiken – 25%
- platte neus – 21%
- pijn in de neus – 18%
- afvallen – 17%
- ophoesten van bloed of bloederig slijm – 16%
- pijnlijke gewrichten – 16%
- slecht genezend wondje – 16%
- tintelend of brandend gevoel in het onderbeen, voet en/of tenen – 16%
- huiduitslag – 15%
- loopneus – 15%
- pijn aan het oog – 14%
- rood oog – 13%
- uitpuilend oog – 13%
- oorpijn – 13%
- pijn aan de schouder – 13%
- huidafwijkingen – 12%
- geprikkelde ogen – 12%
- gevoelige oogkas – 12%
- minder plassen – 12%
- rode ogen – 12%
- slecht horen met één oor – 11%
- knie hoog optrekken bij het lopen (hanetred) – 11%
- hoge bloeddruk – 10%
- bultjes op de elleboog – 9%
- losse tanden of kiezen – 7%
- tintelend of prikkend gevoel in de handen en/of vingers – 6%
- slecht horen met beide oren – 5%
- pijn aan de oren – 5%
- wondje in de mond – 4%
- geen of minder gevoel – 4%
- afscheiding uit het oor – 3%
- pijn op de borst – 3%
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Het is moeilijk om alleen op de klachten de diagnose te stellen. De arts zal daarom aanvullende onderzoek nodig hebben voor het stellen van de diagnose.
De volgende onderzoeken zijn van belang voor het stellen van de diagnose ‘ziekte van Wegener’.
Laboratoriumonderzoek
Bij laboratoriumonderzoek kunnen de volgende afwijkingen worden gevonden:
- verhoogde bloedbezinkingssnelheid en verhoogd CRP-gehalte in het bloed
- verhoogd aantal witte bloedcellen in het bloed (leukocytose)
- aantonen van antistoffen van het type ANCA in het bloed. Deze zijn vaak aanwezig, maar niet altijd. Ze kunnen ook aanwezig zijn bij andere auto-immuunziekten. Bij aanwezigheid van ANCA-antistoffen in het bloed is het dus niet 100% zeker dat er sprake is van de ziekte van Wegener. ANCA staat voor Anti Neutrofiele Cytoplasma Antilichamen.
- verhoogd eiwit gehalte in de urine (proteïnurie)
Biopsie
Om de diagnose te bevestigen kan een stukje weefsel worden weggenomen op een plek waar de ziekte zich manifesteert. Dit wordt een ‘biopsie’ genoemd.
Het weefsel wordt vervolgens door een patholoog-anatoom onder de microscoop bestudeerd. In het weefsel zijn ontstoken bloedvaatjes en zogenaamde granulomateuze ontstekingen zichtbaar.
De ontsteking in de bloedvaatjes is vaak van het type leukocytoclastische vasculitis. Dat betekent dat restanten van witte bloedcellen in en rondom de bloedvaatjes worden gevonden.
Wat is de behandeling?
De ziekte van Wegener wordt behandeld met geneesmiddelen. In eerste instantie wordt vaak een combinatie van corticosteroïden (zoals prednison) en cyclofosfamide gegeven. Als daarmee de ziekte onder controle is wordt vaak overgeschakeld op geneesmiddelen die minder bijwerkingen geven, zoals bijvoorbeeld azathioprine. Ook methotrexaat wordt wel gebruikt voor onderhoudsbehandeling.
Bij ernstige vormen van de ziekte van Wegener wordt ook wel eens behandeling met plasmaferese gebruikt. Met plasmaferese kunnen namelijk de antistoffen die de ziekteverschijnselen veroorzaken uit het bloed worden gehaald.
Beloop en prognose
Bij de ziekte van Wegener kunnen een aantal complicaties optreden. Complicaties zijn nadelige gevolgen van een bepaalde ziekte. Hieronder een lijst met mogelijke complicaties met daarachter een schatting van de kans dat ze optreden.
- ontsteking van de neusbijholten (sinusitis) – 57%
- slecht werkende nieren (nierfalen) – 26%
- middenoorontsteking (acute otitis media) – 24%
- nierfilterontsteking (glomerulonefritis) – 18%
- polyneuropathie / perifere neuropathie – 16%
- ontsteking van het longvlies (pleuritis) – 14%
- ontstoken tandvlees (gingitivis) – 12%
- longbloeding – 12%
- ontsteking van het slijmvlies van het oog (conjunctivitis) – 10%
- mononeuritis multiplex – 10%
- ontsteking van de harde oogrok (scleritis) – 7%
- gaatje in het neustussenschot (neusseptumperforatie) – 6%
- vernauwing van de luchtpijp (tracheastenose) – 6%
- abces in de longen (pulmonaal abces) – 5%
- ontsteking van het oog – 3%
- ontsteking van het hartzakje (pericarditis) – 2%
- hersenvliesontsteking (meningitis) – 2%
- hartaanval (myocardinfarct) – 2%
- ontsteking in het oog (uveitis) – 1%
- te snel werkende schildklier (hyperthyreoïdie) – 1%
- ontsteking van het traanzakje (dacryocystitis) – 1%
- vernauwing van de luchtpijp (tracheastenose) – 1%
Synoniemen
granulomateuze polyangiitis, syndroom van Wegener, granulomatose van Wegener, granulomatose met polyangiitis.
Engelse vertaling
Wegener’s granulomatosis, granulomatosis with polyangiitis
ICD10-code
M31.3
Niet gevonden wat je zocht?
Heb je hier niet gevonden wat je zocht? Dan kun je hieronder een reactie plaatsen. Andere lezers kunnen daar dan op reageren. Zo kan een uitgebreide discussie ontstaan. Om spam tegen te gaan worden reacties niet automatisch geplaatst. Dat gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl zijn gezien. Daar kan enige tijd overheen gaan.
Doordat mijn man al een poosje moe was heeft er een bloedonderzoek plaatsgevonden. Naar aanleiding hiervan werd hij met spoed opgenomen omdat de nierfunctie slecht was.
In ziekenhuis werd de ziekte Van Wegener geconstateerd. Er werden direct medicijnen voorgeschreven en de volgende dag volgde er al een plasmaferese. Vandaag wordt er een biopsie uitgevoerd.
Werkt het niet met de plasmaferese (om de andere dag 2 a 3 weken) en de medicijnen dan zal volgt dialyse en komt hij in aanmerking voor een donornier.