Bijgewerkt op 13 september 2023 door Simpto.nl
Wat is de ziekte van Waldmann?
De ziekte van Waldmann is een zeldzame aandoening waarbij de lymfevaten in de darm verwijd zijn. Dit leidt tot lekkage van eiwitten van eiwitten en lymfocyten. De medische naam van deze aandoening is primaire intestinale lymfangiëctasie.
De ziekte is genoemd naar de arts Dr TA Waldmann. Hij beschreef de aandoening in 1961 voor het eerst in The Lancet.
Hoe vaak komt het voor?
De ziekte van Waldmann is een zeldzame aandoening. Hoe vaak de ziekte precies voorkomt is niet bekend.
Wat is de oorzaak?
De ziekte van Waldmann is een aangeboren aandoening. Kinderen met deze aandoening worden geboren met afwijkingen aan de lymfevaten. Hierdoor ontstaat verstopping in de lymfevaten, met als gevolg ophoping van lymfe. Het gevolg is dat de lymfevaten wijder worden.
Welke symptomen geeft het?
Kinderen met de ziekte van Waldmann hebben vaak de volgende klachten:
- diarree
- misselijkheid
- protein-losing enteropathy, leidend tot:
- dikke benen (door oedeem)
- vertraagde groei (klein voor de leeftijd)
- verminderde weerstand (gevoelig voor infecties)
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De ziekte van Waldmann leidt tot verlies van eiwitten in de darm. Dit wordt protein-losing enteropathy genoemd. Bij bloedonderzoek zijn daarom het albumine en het immuunglobuline gehalte vaak verlaagd. Het eiwitverlies in de darm kan worden vastgesteld door het alfa1-antitrypsine gehalte in de ontlasting te bepalen. Dit is verhoogd.
Verder is het aantal lymfocyten in het bloed ook vaak verlaagd. Dit laatste wordt lymfocytopenie of lymfopenie genoemd.
De diagnose wordt gesteld met behulp van een darmbiopsie. Dat gebeurt met een kijkonderzoek waarbij een slangetje in de darm wordt gebracht. Tijdens het onderzoek wordt een stukje van het darmslijmvlies weggenomen. Dit wordt vervolgens door een patholoog onder de microscoop bekeken. Daarbij zijn de verwijde lymfevaten goed zichtbaar.
Wat is de behandeling?
Er is geen behandeling waarmee de ziekte van Waldmann kan worden genezen. De behandeling is daarom gericht op het verminderen van de symptomen en ziekteverschijnselen. Dat betekent meestal dat een speciaal dieet zal moeten worden gevolgd.
Synoniemen
primaire intestinale lymfangiëctasie, congenitale intestinale lymfangiëctasie
Engelse vertaling
Verder lezen / Referenties
- T Waldmann, MD Harvard, ‘Gastrointestinal protein loss demonstrated by 51Cr-labelled albumin’, gepubliceerd in The Lancet van 15 juli 1961; 2(7194): pagina’s 121–123.
Reacties van lotgenoten
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt feedback geven op het artikel, vragen stellen en/of aanvullingen of adviezen geven. Andere lezers kunnen daar weer op reageren. Zo kan een levendige discussie ontstaan. Het is ook een manier om in contact te komen met andere mensen met de ziekte van Waldmann (primaire intestinale lymfangiëctasie). Om spam tegen te gaan worden reacties niet automatisch gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl gezien zijn. Daar kan soms enige uren overheen gaan.