Syndroom van Bing-Neel

Bijgewerkt op 31 mei 2024

Wat is het syndroom van Bing-Neel?

Het syndroom van Bing-Neel is een zeer zeldzame complicatie van de ziekte van Waldenström waarbij bepaalde bloedcellen in de hersenen en het ruggenmerg ophopen. De bloedcellen maken veel eiwitten aan die in het bloed terechtkomen. Het bloed wordt daardoor dikker dan normaal waardoor het bloed moeilijker door kleine bloedvaatjes kan stromen. Dit treedt vooral op in de hersenen en de ogen.

De aandoening is genoemd naar de Deense internist Dr Jens Bing en psychiater Dr Axel Valdemar Neel. Zij beschreven de aandoening in 1936 als eersten.

Welke symptomen geeft het?

Mensen met het syndroom van Bing-Neel kunnen heel verschillende klachten hebben, afhankelijk van welk deel van de hersenen is aangetast. De volgende symptomen en ziekteverschijnselen kunnen voorkomen:

  • misselijkheid
  • braken
  • vergeetachtigheid
  • moeite om evenwicht te bewaren
  • hoofdpijn
  • moeheid
  • spierzwakte
  • minder controle over de spieren
  • gezichtsverlies
  • gehoorverlies
  • verwardheid
  • toevallen
  • onduidelijk praten
  • tintelend of prikkend gevoel in de onderbenen, handen en/of armen
  • doof gevoel in de onderbenen, handen en/of armen

Sommige mensen met Bing-Neel syndroom hebben geen klachten.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose kan worden gesteld met behulp van onderzoek van hersenvocht, weefselonderzoek, beeldvormend onderzoek en DNA-onderzoek.

Weefselonderzoek

Door een stukje weefsel uit de hersenen of de hersenvliezen onder de microscoop te bekijken kan de patholoog zien of daar cellen in zitten die wijzen op de ziekte van Waldenström. Het gaat om zogenaamde rijpe B-cellen.

Onderzoek van hersenvocht

Met een ruggenprik wordt hersenvocht afgenomen. Dit wordt in het laboratorium onderzocht. Daarbij kunnen afwijkingen worden gevonden die passen bij de ziekte van Waldenström.

Beeldvormend onderzoek

Op een MRI-scan met contrastvloeistof worden vaak afwijkingen gezien die passen bij het syndroom van Bing-Neel.

DNA-onderzoek

DNA-onderzoek van DNA in cellen die in hersenvocht zitten laat vaak een verandering (mutatie) van een bepaald stukje DNA zien. Aangezien deze mutatie relatief vaak voorkomt bij mensen met Bing-Neel syndroom ondersteunt dit de diagnose.

Wat is de behandeling?

Er is geen behandeling waarmee het syndroom van Bing-Neel kan worden genezen. De behandeling is daarom gericht op het verminderen van de symptomen die zich voordoen. Behandeling kan bestaan uit geneesmiddelen (corticosteroïden), chemotherapie, stamceltransplantatie en/of bestraling.

Engelse vertaling

Bing–Neel syndrome

Verder lezen / Referenties

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Scroll naar boven