Ziekte van Takayasu

Wat is de ziekte van Takayasu?

De ziekte van Takayasu is een zeldzame aandoening waarbij de grote bloedvaten in het lichaam ontstoken raken. De ontstoken bloedvaten kunnen vernauwen of juist verwijden. Dit kan tot verschillende klachten leiden.

Meestal is de grote lichaamsslagader (aorta) aangetast, en vaak ook grote vaten die daar van aftakken. Daarnaast kunnen ook de grote slagaders van de longen aangetast zijn.

De ziekte is genoemd naar de Japanse oogarts Dr Mikito Takayasu. In 1908 beschreef hij de ziekte als eerste.

ziekte van Takayasu (Takayasu-arteriitis) - naamgever Dr Mikito Takayasu
Dr Mikito Takayasu

Andere namen voor deze aandoening zijn ‘Takayasu arteriitis’ of ‘Takayasu arteritis’. Het woord ‘arteritis’ betekent ‘ontsteking van een slagader’.

Hoe vaak komt ‘t voor?

De ziekte van Takayasu is een zeldzame ziekte. Jaarlijks wordt deze diagnose in Nederland bij ongeveer 150-200 mensen gesteld.

Bij wie komt ‘t voor?

In principe kan iedereen deze ziekte krijgen. De aandoening komt echter vooral in de leeftijdsgroep van 15-35 jaar, en ongeveer zeven keer vaker bij vrouwen dan bij mannen.

Mensen van Aziatische afkomst hebben een grotere kans om deze ziekte te krijgen dan mensen uit Europa.

Oorzaak ziekte van Takayasu

Bij de ziekte van Takayasu ontstaat een ontsteking in grote slagaders van het lichaam. Meestal gaat het om de aorta (grote lichaamsslagaders) en/of slagaders die daar direct van aftakken. Omdat de ontsteking niet wordt veroorzaakt door een infectie wordt wel gesproken van een steriele ontsteking van bloedvaten.

Waarom een ontsteking in bloedvaten ontstaat is niet precies bekend. Wel is duidelijk dat er bepaalde erfelijke kenmerken zijn die maken dat mensen gevoelig zijn voor het krijgen van deze ziekte. Dat is het geval met weefselkenmerken van het zogenaamde HLA-systeem. Aanwezigheid van bepaalde HLA-subtypen verhoogt de kans op het krijgen van de ziekte.

In een doorsnede van een aangetast bloedvat onder de microscoop zijn duidelijk veranderingen zichtbaar. Het gaat dan om afwijkingen in de vaatwand, namelijk aanwezigheid van ontstekingscellen en verdikking van de vaatwand door verbindweefseling (fibrose). Door de vernauwing van het bloedvat zal de bloedvoorziening voorbij de vernauwing afnemen. Door gebrek aan zuurstof kan de vaatwand dan juist afsterven en dunner worden. Dit kan leiden tot verwijding van het bloedvat voorbij de vernauwing. Zo kan ook een zogenaamd aneurysma ontstaan.

Symptomen ziekte van Takayasu

In het begin van de ziekte zijn er vaak geen klachten. Naarmate de ontsteking zich uitbreidt kunnen algemene klachten als vermoeidheid en koorts voorkomen.

Door de aanhoudende ontsteking kunnen afwijkingen in de bloedvaten ontstaan. Dat kunnen vernauwingen maar verwijdingen zijn. Hierdoor kunnen ook weer klachten ontstaan.

De onderstaande symptomen kunnen voorkomen:

  • moeheid – 72%
  • nachtzweten – 38%
  • koorts – 37%
  • afvallen – 34%
  • geen trek in eten – 32%
  • huiduitslag – 32%
  • verhoogde lichaamstemperatuur – 32%
  • zwaar of vermoeid gevoel in de benen – 32%
  • zwaar of vol gevoel in de bovenbenen – 32%
  • zich niet lekker voelen – 27%
  • zwakke polsslag – 23%
  • duizeligheid – 21%
  • pijn aan de armen – 21%
  • koude voeten – 21%
  • pijn in de vinger – 21%
  • trofische stoornissen aan handen en voeten – 21%
  • pijn in de onderkaak – 19%
  • koude handen – 17%
  • witte vinger – 15%
  • zwarte vlekken voor de ogen – 15%
  • pijn in de gewrichten – 14%
  • pijn aan de armen – 14%
  • pijn in de benen – 14%
  • koude benen – 13%
  • licht gevoel in het hoofd – 13%
  • verlies van bewustzijn – 13%
  • bloed uit de anus – 12%
  • braken – 12%
  • buikpijn – 12%
  • diarree – 12%
  • draaiduizeligheid – 12%
  • geen of minder gevoel in de arm – 12%
  • hartkloppingen – 12%
  • hoofdpijn – 12%
  • kortademigheid – 12%
  • misselijk – 12%
  • overgevoelig voor licht – 12%
  • pijn aan de arm – 12%
  • pijn op de borst – 12%
  • spierpijn – 12%
  • koude armen – 11%
  • minder kracht – 10%
  • ruisje aan het hart – 8%
  • slecht zien met beide ogen – 6%
  • slecht zien met één oog – 5%
  • dubbel zien – 3%
  • geen of minder gevoel in de armen – 3%
  • onscherp zien met één oog – 3%
  • tijdelijk niks kunnen zien – 3%
  • vlindervormig exantheem in het gezicht – 3%
  • lage bloeddruk (hypotensie) – 2%
  • onscherp zien met beide ogen – 2%
  • pijn aan de elleboog – 2%
  • pijn aan de enkel – 2%
  • pijn aan de hand – 2%
  • pijn aan de heup – 2%
  • pijn aan de knie – 2%
  • pijn aan de pols – 2%
  • pijn aan de schouder – 2%
  • pijn aan de tenen – 2%
  • pijn aan de voet – 2%
  • moeite om op woorden te komen – 1,0%
  • benen niet of nauwelijks kunnen bewegen – 0,3%
  • minder kracht of verlamming van één kant van het lichaam – 0,3%

De ziekte van Takayasu is een chronische ziekte. Periodes met weinig klachten en periodes met veel klachten kunnen elkaar afwisselen.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Bij lichamelijk onderzoek kan de arts al aanwijzingen vinden voor het bestaan van deze ziekte. Bij bloedonderzoek zijn de ontstekingswaarden vaak verhoogd. De diagnose wordt meestal bevestigd met behulp van beeldvormend onderzoek.

Lichamelijk onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek kan de arts afwijkingen vinden die passen bij de ziekte van Takayasu.

Kloppen slagaders minder goed voelbaar

Vernauwing van (takken van de) grote lichaamsslagader kan ervoor zorgen dat het kloppen – artsen spreken over ‘pulsaties’ – van slagaders minder goed voelbaar is. Zo kan het kloppen van de slagader aan de pols ontbreken als de slagader die de arm van bloed voorziet is vernauwd. Ook kunnen slagaders in de knieholte of aan de voet soms minder goed voelbaar zijn. Op dezelfde manier kan het kloppen van de halsslagader niet of slecht voelbaar zijn als de grote lichaamsslagader of de halsslagader zelf vernauwd is.

Hoge bloeddruk

Als de nierslagader (arteria renalis) is aangetast kunnen een hoge bloeddruk (hypertensie) en nierfalen ontstaan. Verhoogde bloeddruk door vernauwing van de nierslagaders wordt ‘renovasculaire hypertensie’ genoemd.

Bloeddrukverschil links↔rechts / armen↔benen

Ook kan het voorkomen dat de bloeddruk aan de ene arm hoger is dan aan de andere arm. Dat is het geval als één van beide armslagaders wel vernauwd is en de andere niet.

Een andere mogelijkheid is dat er een verschil is in bloeddruk gemeten aan de arm en bloeddruk gemeten aan het been.

Ruisje hoorbaar

Ten slotte is het mogelijk dat de arts met de stethoscoop ruisjes hoort over vernauwde slagaders, bijvoorbeeld over een vernauwde halsslagader. Een dergelijk ruisje wordt door artsen een ‘souffle’ genoemd.

Bloedonderzoek

Bij bloedonderzoek zijn de bloedbezinkingssnelheid en het CRP-gehalte vaak verhoogd. Verder kan er sprake zijn van een verlaagd hemoglobine gehalte van het bloed. Dat duidt op bloedarmoede.

Beeldvormend onderzoek

De diagnose wordt meestal gesteld met behulp van beeldvormend onderzoek waarbij de grote lichaamsslagader, de longslagader en de grote vaten die daar vanaf takken worden afgebeeld. Dit gebeurt met MR-angiografie, CT-angiografie of ‘gewone’ angiografie.

Bij deze onderzoeken zijn vaak vernauwingen en soms verwijdingen zichtbaar in de grote lichaamsslagader (aorta), de longslagader (arteria pulmonalis), maar bijvoorbeeld ook regelmatig van de arteria subclavia, de arteria brachiocephalica. Zie afbeelding hieronder, gemaakt met MR-angiografie.

ziekte van Takayasu - vernauwingen vertakkingen aorta op MRA
Bron: Dr Roberto Schubert

Ook de halsslagaders (Aa. carotis) kunnen aangetast zijn.

Behandeling ziekte van Takayasu

Er bestaat geen geneesmiddel waarmee de ziekte van Takayasu genezen kan worden. Wel zijn er geneesmiddelen die de ontsteking in de slagaders onderdrukken. Daarnaast kunnen vernauwingen in slagaders worden behandeld door katheterisatie (verwijding met ballondilatatie of plaatsing van een stent). Ten slotte is het mogelijk om de vernauwing te ‘omzeilen’ door met een operatie een bypass aan te leggen.

Geneesmiddelen

Zodra de diagnose gesteld is wordt meestal begonnen met corticosteroïden (bijv. prednison). Deze middelen onderdrukken de ontstekingsreactie in de bloedvaten.

Andere middelen die worden toegepast zijn azathioprine, cyclofosfamide, methotrexaat, mycofenolzuur en anti-TNF alfa.

Behandeling hoge bloeddruk

Als er sprake is van een verhoogde bloeddruk zal deze moeten worden behandeld. Dat gebeurt in eerste instantie met bloeddrukverlagende geneesmiddelen (antihypertensiva). Als de oorzaak van de hoge bloeddruk een vernauwing van de nierslagader(s) is zal deze moeten worden opgeheven.

Ballondilatatie

Bij ballondilatatie wordt een katheter opgevoerd, vaak via de lies of the oksel. In de punt van de katheter zit een ballonnetje. Dit kan worden opgeblazen op de plaats van de vernauwing. Daarmee wordt de vernauwing als het ware open geduwd.

ziekte van Takayasu (Takayasu-arteriitis) behandeling met katheterisatie
katheterisatie via de lies (bron: BruceClaus)

Stentplaatsing

Het plaatsen van een stent (buisje) gebeurt ook door het opvoeren van een katheter. Via de katheter wordt een stent geplaatst ter plekke van de vernauwing. De stent zorgt ervoor dat de vernauwing opengehouden wordt. Hiermee wordt voorkomen dat de slagader helemaal dichtslibt.

Bypass-operatie

Hierbij wordt de vernauwing ‘omzeild’ met een bloedvat dat elders uit het lichaam wordt weggenomen. Het begin van dit bloedvat wordt vóór de vernauwing vastgehecht; het uiteinde ná de vernauwing. Zo kan het bloed dat vastloopt tegen de vernauwing via het nieuwe bloedvat toch verder stromen.

Beloop en prognose

De ziekte van Takayasu is een ernstige ziekte die onbehandeld tot ernstige complicaties en zelfs tot de dood kan leiden. Met de juiste behandeling is de prognose goed.

De aandoening kan tot allerlei complicaties door het hele lichaam leiden. Dat komt doordat de grote bloedvaten vernauwd of verstopt raken. Het gevolg is dat de bloedvoorziening in het gehele traject van vertakkingen van bloedvaten verminderd zal zijn.

Complicaties die kunnen voorkomen zijn onder andere:

  • Vernauwing van de grote lichaamsslagader met als gevolg claudicatio intermittens;
  • Vernauwing van de darmslagader met als gevolg darmischemie;
  • Hartaanval;
  • Hersenbloeding;
  • Pulmonale hypertensie;
  • Verwijding van een slagader (aneurysma);
  • Retinopathie.

De prognose hangt af van het stadium van de ziekte op het moment dat de diagnose wordt gesteld. Als er dan nauwelijks afwijkingen zijn is de prognose beter dan wanneer er al uitgebreide afwijkingen zijn.

Verder is de prognose afhankelijk van het optreden van complicaties. Daarom zijn regelmatige controles door de behandelend arts van groot belang.

De 10-jaarsoverleving van de ziekte ligt rond de 90%. Dat betekent dat 10 jaar na het stellen van de diagnose ongeveer 90% van de patiënten nog in leven is.

Engelse vertaling

Takayasu disease, Takayasu arteritis, pulseless disease

ICD-10 code

M31.4

Verder lezen / Referenties

  • PM Greidanus, MA Benninga ea, ‘Takayasu-arteriitis: een chronische vasculitis, zeldzaam bij kinderen’, gepubliceerd in de rubriek ‘Casuïstische mededelingen’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 18 november 2006; 150(46): pagina’s 2549-2554.

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 21 januari 2015
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 23 januari 2018

4 reacties

  1. Ik heb de ziekte van takayasu gehad. Voordat het ontdekt werd is ongeveer vier jaar aan vooraf gegaan. Het paste niet bij mijn leeftijd ,
    Het was namelijk rond mijn zestigste en geen aziatich bloed. Ben wel die vier jaar
    Ziek en heel beroerd geweest. Toen het ontdekt werd kreeg ik prednison en knapte ik zienderogen op. Heb ongeveer drie jaar pretnison gebruikt. Twee keer proberen af te bouwen wat niet lukten. Maar de derde keer lukte het wel.

    1. Heb reeds 3 jaar takayasu ,neem al die tijd prednison ,ook samen met ledertrecsat,
      Voel me op dit moment zeer beroerd ,ik ben leeg gestreden,heb al vier maal afgebouwd ,lukt niet
      Ik ben in behandeling bij dokter Blockmans in Leuven ,maar boek geen vooruitgang
      Graag U ervaring ,en of U een betere dokter weet .

  2. Voor degene die lotgenoten zoeken is er op Facebook een besloten groep: takayasu in Nederland en België. Van harte welkom om aan te sluiten!

  3. Vandaag de diagnose Takayasu gekregen. 6 januari opgenomen voor een hersenbloeding waar uiteindelijk de diagnose takayasu uit is gekomen na vele onderzoeken. Ga nu prednison afbouwen van 60 mgr. Naar 40 mrt. Per dag. Ik vind het erg spannend hoe dit me zal vergaan. Ik heb ontzettend veel last van vermoeidheid, geen kracht, geen fel licht kunnen verdragen, zeurende hoofdpijn m.n. na inspanning. Ik ben 38 maar voel me niet zo. Met 2 kleine kinderen hoop ik op een positief herstel. Ik probeer positief te blijven. Zou graag in contact komen net lotgenoten. Wat staat me te wachten. Bovenstaande reacties maken mij niet blij.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.