Ziekte van Schamberg

Wat is de ziekte van Schamberg?

De ziekte van Schamberg is een onschuldige ziekte die leidt tot verkleuring van de huid.

De ziekte is genoemd naar de Amerikaanse dermatoloog Dr Jay Frank Schamberg. Hij beschreef de ziekte voor het eerst in 1901.

De medische term voor de ziekte van Schamberg is purpura pigmentosa progressiva.

ziekte van Schamberg - naamgever Dr Jay Frank Schamberg (1870-1934)
Dr Jay Frank Schamberg (1870-1934)

Symptomen

De ziekte van Schamberg leidt tot verkleuring van de huid. Deze verkleuring kan principe overal voorkomen, maar begint vaak aan de voeten of onderbenen. Vervolgens kunnen de huidafwijkingen zich langzaam uitbreiden.

ziekte van Schamberg - huidafwijkingen op de onderbenen
huidafwijkingen op de onderbenen (Bron: Annals of Dermatology)

De huidafwijkingen zijn meestal rood, roodbruin of oranjebruin van kleur. De plekken breiden zich vaak uit en kunnen samenvloeien.

huidafwijkingen bij ziekte van Schamberg
huidafwijkingen bij ziekte van Schamberg

Vaak komen de huidafwijkingen in episodes. Dat betekent dat ze vanzelf kunnen verdwijnen, maar dan later weer terugkomen.

Oorzaak

De ziekte van Schamberg wordt veroorzaakt door lekke haarvaten (capillairen). Hierdoor kunnen rode bloedcellen vanuit de haarvaten in de huid lekken. Dit wordt ‘purpura’ genoemd.

In de huid vallen de rode bloedcellen uiteen. Het ijzer uit de hemoglobine van de rode bloedcellen komt vrij. Door oxidatie (‘roesten’) van het ijzer wordt hemosiderine gevormd. Dit veroorzaakt de roestkleurige afwijking van de huid.

Waarom bij deze ziekte de haarvaten in de huid gaan lekken is niet duidelijk. Mogelijk speelt stuwing in de bloedvaten een rol. Stuwing van bloed in de bloedvaten wordt ‘veneuze stuwing’ genoemd. Het komt vooral voor in de voeten en onderbenen. Dat verklaart waarom de huidafwijkingen vaak aan de voeten of onderbenen beginnen.

Hoe vaak komt het voor?

Het is niet precies bekend hoe vaak de ziekte voorkomt. Wij schatten dat deze diagnose jaarlijks in Nederland bij 100-200 mensen wordt gesteld.

Bij wie?

De ziekte van Schamberg kan in principe bij iedereen voorkomen. Het komt echter vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Voor een huisarts kan het lastig zijn om de diagnose ‘ziekte van Schamberg’ te stellen. De aandoening komt immers niet vaak voor.

De huisarts kan besluiten om een patiënt te verwijzen naar een huidarts (dermatoloog). De dermatoloog kan de diagnose vaak stellen op grond van de huidafwijkingen.

Een kenmerk van de huidafwijkingen bij deze ziekte is dat ze niet wegdrukbaar zijn. Dat geldt echter ook voor huidafwijkingen bij een aantal andere ziekten.

Om de diagnose te bevestigen kan een huidbiopsie worden gedaan.

Huidbiopsie

Hierbij wordt een stukje weefsel uit een huidafwijking genomen. Dit ‘biopt’ wordt vervolgens door een patholoog-anatoom onder de microscoop bekeken.

ziekte van Schamberg - huidbiopt onder de microscoop
huidbiopt onder de microscoop (Bron: Annals of Dermatology)

In het biopt is meestal ophoping van lymfocyten rond bloedvaatjes zichtbaar. Ook kunnen uittreding van rode bloedcellen uit de haarvaten, en ophoping van hemosiderine in macrofagen zichtbaar zijn.

Behandeling

Er bestaat geen geneesmiddel waarmee de ziekte van Schamberg genezen kan worden. De aandoening is onschuldig en wordt daarom vaak niet behandeld.

Desondanks kunnen mensen last hebben van de aandoening, bijvoorbeeld vanuit kosmetisch oogpunt, of vanwege de jeuk. In dat geval kan de arts verschillende maatregelen nemen.

Het is vaak lastig om te bepalen of een middel werkzaam is tegen de aandoening. De afwijkingen gaan immers vaak ook zonder behandeling weg.

Anti-jeukmiddelen

Als de huidafwijkingen jeuken kan de arts een anti-jeukmiddel voorschrijven, zoals bijvoorbeeld lokale corticosteroïden. Lokale corticosteroïden geven meestal weinig of geen vermindering van verkleuringen van de huid.

Colchicine

Soms wordt het geneesmiddel colchicine voorgeschreven om uitbreiding van de huidafwijkingen te voorkomen.

Hydroxyethylrutosiden (Venoruton)

Venoruton is de merknaam voor hydroxyethylrutosiden. Het middel is zonder recept te verkrijgen. Het vermindert de uittreding van vocht uit de haarvaten in de huid. Hierdoor zal stuwing in de benen afnemen.

Rutoside en vitamine C

Uit onderzoek is gebleken dat de combinatie van rutoside (rutine) en vitamine C (ascorbinezuur) werkzaam zou kunnen zijn tegen de ziekte van Schamberg.

Bij deze studie werd tweemaal daags 50 mg rutoside en 1.000 mg vitamine C voorgeschreven.

Pentoxifylline

Er zijn meldingen dat het middel pentoxifylline zou helpen bij behandeling van deze ziekte. De werkzaamheid van het middel tegen de huidafwijkingen is echter nooit overtuigend aangetoond.

Steunkousen

Steunkousen – of ‘compressiekousen’ – kunnen worden voorgeschreven als vermoed wordt dat de aandoening ontstaat ten gevolge van stuwing in de benen.

Beloop en prognose

De huidafwijkingen kunnen na verloop van tijd vanzelf verdwijnen. Vaak komen ze echter maanden later weer terug. Uiteindelijk verdwijnen de afwijkingen bij de meeste mensen na verloop van jaren vanzelf.

De ziekte heeft geen invloed op de levensverwachting.

Engelse vertaling

Schamberg disease, progressive pigmentary dermatosis of Schamberg, progressive pigmentary dermatitis, purpura pigmentosa progressiva, PPP, Schamberg’s purpura

ICD10-code

De ICD10-code voor deze ziekte is L81.7.

De ziekte van Schamberg (purpura pigmentosa progressiva) wordt ingedeeld bij de groep ziekten die ‘gepigmenteerde purpura’ wordt genoemd. Andere huidziekten die tot deze groep behoren zijn de ziekte van Goucherot-Blum, de ziekte van Majocchi, en de ziekte van Hutchinson-Crocker.

Verder lezen / Referenties

  • Ji-Hye Park en Hee Young Kang, ‘Generalized Schamberg Disease in a Child’, gepubliceerd door The Korean Dermatological Association and The Korean Society for Investigative Dermatology in Annals of Dermatology van 2013 Nov; 25(4): pagina’s 524-525.
  • CJ Haddad ea, ‘An Uncommon Cause of Skin Discoloration: Purpura Pigmentosa Progressiva’, gepubliceerd in de International Journal of Pathology and Clinical Research’ van 4 oktober 2015: pagina’s 1-2.
  • SM Schober ea, ‘Early treatment with rutoside and ascorbic acid is highly effective for progressive pigmented purpuric dermatosis.’ gepubliceerd in de Journal der Deutsche Dermatologische Gesellschaft van december 2014; 12(12): pagina’s 1112-1119.

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 4 september 2017
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 17 juli 2018


Synoniemen voor de ziekte van Schamberg zijn morbus Schamberg, purpura pigmentosa progressiva, PPP, en purpura pigmentosa chronica.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *