Wat is de ziekte van Rosai-Dorfman?

De ziekte van Rosai-Dorfman is een zeer zeldzame ziekte waarbij een bepaald soort cellen (histiocyten) zich ophopen in lymfeklieren. Dit leidt tot een pijnloze zwelling van één of meer lymfeklieren.

De aandoening is genoemd naar de amerikaans-italiaanse patholoog Dr Juan Rosai en de amerikaanse patholoog Dr Ronald F Dorfman. Zij beschreven als eersten deze aandoening in 1969. Zij noemden de ziekte ‘sinushistiocytose met massale lymfadenopathie‘.

Dr Juan Rosai - naamgever ziekte van Rosai-Dorfman
Dr Juan Rosai – naamgever ziekte van Rosai-Dorfman – bron: Rodrigja

Dit artikel gaat over oorzaak, symptomen, diagnose en behandeling van de ziekte van Rosai-Dorfman.

Wat is de oorzaak?

De oorzaak van de ziekte van Rosai-Dorfman is niet helemaal duidelijk. Mogelijk speelt een reactie van het afweersysteem op virusinfecties een rol bij het ontstaan van de aandoening.

Welke symptomen geeft het?

De meeste patiënten met de ziekte van Rosai-Dorfman krijgen al op de kinderleeftijd vergrote lymfeklieren. Dit is vaak merkbaar doordat ergens een bultje ontstaat, bijvoorbeeld in de hals of de nek. Maar ook elders in het lichaam kunnen lymfeklieren vergroot raken. Ook kan de aandoening ontstaan buiten lymfeklieren. Dan wordt gesproken van ‘extranodale manifestatie’. Zo kan bijvoorbeeld een zwelling ontstaan in een neusbijholte. Dit kan tot een chronische sinusitis leiden.

Naast vergrote lymfeklieren kunnen andere klachten ontstaan, zoals malaise, koorts, lusteloosheid en overmatig zweten of nachtzweten.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt bevestigd met behulp van weefselonderzoek. Hiervoor wordt een vergrote lymfeklier verwijderd. Deze wordt door een patholoog-anatoom onder de microscoop bekeken. In de lymfeklier zijn kenmerkende afwijkingen zichtbaar. Een bepaald type histiocyten is in verhoogde mate aanwezig in de aangetaste lymfeklieren. Deze histiocyten bevatten opmerkelijk veel cytoplasma. Er kan sprake zijn van emperipolese. Dit is een fenomeen waarbij plasmacellen en lymfocyten worden opgenomen in het cytoplasma van de histiocyten.

Wat is de behandeling?

Omdat het om een goedaardige aandoening gaat wordt vaak besloten om niet in te grijpen. Onder bepaalde omstandigheden kan het echter nodig zijn om wel in te grijpen. Dat kan bijvoorbeeld zijn als de gezwollen lymfeklieren omliggend weefsel verdrukken en zo klachten veroorzaken.

Engelse vertaling

Rosai-Dorfman disease, sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, Rosai-Dorfman-Destombes disease

Verder lezen / Referenties

  • J Rosai & RF Dorfman, ‘Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy: a newly recognized benign clinicopathological entity’, gepubliceerd in Archives of Pathology van 1969: pagina’s 63-70.
  • W Noordzij, EEM Weernink, GW van Imhoff, PM Kluin en LD de Haan, ‘Benigne histiocytose: ziekte van Rosai-Dorfman‘, gepubliceerd in de rubriek ‘Casuïstiek’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 2011; 155: A3176.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *