Ziekte van Perthes

Bijgewerkt op 24 juli 2023

Wat is de ziekte van Perthes?

De ziekte van Perthes is een aandoening van de heup die vooral voorkomt bij jongens van 4-11 jaar. Door een verstoorde bloedvoorziening van de groeischijf (epifyse) van de heup raakt het bot van de heupkop misvormd. Dit kan verschillende klachten veroorzaken.

Andere namen voor dezelfde aandoening zijn ‘morbus Perthes’, ‘M. Perthes’ en ‘ziekte van Legg-Calvé-Perthes’. De medische naam voor de ziekte van Perthes is ‘aseptische necrose van de femurkopepifyse’.

Wat is de oorzaak?

De ziekte van Perthes wordt veroorzaakt door een verstoorde doorbloeding van de heupkop bij kinderen in de groei. Doordat de heupkop onvoldoende bloed krijgt zal deze niet goed meegroeien met de rest van het skelet. Het gevolg is een misvormde heupkop.

Er zijn verschillende theoriën die het ontstaan van de ziekte proberen te verklaren, namelijk:

• herhaalde ‘microtrauma’s’: Vooral bij overactieve kinderen zouden vaak kleine scheurtjes in de heupkop veroorzaken. Hierdoor zou
• stollingsstoornis: Sommige kinderen met de ziekte hebben een bloedstollingsstoornis. Mogelijk zou die een rol spelen bij de verminderde doorbloeding.

Symptomen ziekte van Perthes

De ziekte van Perthes kan de volgende klachten veroorzaken:

• mank lopen
• pijn aan de heup
  • vooral pijn aan de voorkant van de heup
  • soms pijn aan beide heupen
• pijn aan de knie
  • of uitstralende pijn van de heup naar de knie
  • soms pijn aan beide knieën
• pijn aan het bovenbeen
• moeite met lopen
• heup niet goed kunnen bewegen
• pijn in de lies
• ene been langer dan het andere (beenlengteverschil)
  • door verkorting van het aangedane been
• klein voor de leeftijd / kleiner dan gemiddeld
• dunner worden van het bovenbeen
• minder bewegen
• pijn aan de bovenbenen

Bij 10-12% van de patiëntjes zitten de afwijkingen (en klachten) zowel links als rechts.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De arts zal de diagnose stellen op grond van de klachten, lichamelijk onderzoek en beeldvormend onderzoek.

Lichamelijk onderzoek

Bij een lichamelijk onderzoek kan de beweeglijkheid van de heup verminderd zijn.

Röntgenfoto van de heup

Op een röntgenfoto van de heup is de vervorming van de heupkop meestal goed te zien. Hieronder een röntgenfoto van de heupen van een 6-jarige jongen met de ziekte van Perthes. De afwijkingen aan de rechter heupkop (links op de foto) zijn goed zichtbaar.

Als het niet mogelijk is op grond van een röntgenfoto de diagnose te stellen kan een MRI-scan soms uitsluitsel geven.

Op een botscan zijn al afwijkingen zichtbaar voordat deze op een röntgenfoto te zien zijn. Daarom wordt soms gekozen voor een botscan.

Indeling naar stadium van de ziekte

Op röntgenfoto’s van het heupgewricht is de ontwikkeling van de ziekte vaak goed te volgen. Dit gebeurt naar aanleiding van afwijkingen die op de röntgenfoto’s zichtbaar zijn. Op grond hiervan wordt is een indeling in vier stadia opgesteld:

• STADIUM I – vroege stadium
  • groeischijf van de heupkop is dunner aan de aangedane kant
  • de botdichtheid van de groeischijf van de heupkop is toegenomen
  • verwijding van de gewrichtsspleet aan de binnenkant van het heupgewricht
  • onscherp aspect van de groeischijf
  • bot onder de bovenkant van het dijbeen (metafyse) lijkt doorzichtiger dan normaal
• STADIUM II – fragmentatie van de heupkop
  • bot onder het kraakbeen lijkt doorzichtig (crescent sign)
  • groeischijf bestaat uit losse stukjes (fragmenten)
  • onregelmatige heupkop
  • heupkop heeft vlekkig aspect
  • verdikking van de botbalkjes (trabeculae)
• STADIUM III – herstel van de heupkop
  • begin van nieuwe botvorming (re-ossificatie)
  • heupkop begint weer vorm te krijgen
  • dichtheid van het bot wordt weer normaal
• STADIUM IV –  genezing
  • heupkop ziet er bijna normaal uit of:
  • afplatting van het oppervlak van de heupkop en/of:
  • verbreding van de heukop en de nek van het dijbeen.

Indeling naar ernst

In de loop der jaren zijn verschillende indelingen gemaakt om de ernst van de aandoening aan te geven. Deze indelingen zijn meestal gebaseerd op de afwijkingen die zichtbaar zijn op de röntgenfoto.

Catterall-indeling

Een veel gebruikt indeling is die van Catterall. Bij deze indeling wordt vooral gekeken naar de mate waarin de heupkop is aangetast.

De Catterall-indeling bevat vier gradaties. Bij gradatie I is maximaal 25% van de heupkop aangetast. Bij gradatie II is ongeveer de helft van de heupkop aangetast. Bij gradatie III ongeveer driekwart van de heupkop. Bij gradatie IV is de gehele heupkop aangetast.

Herring-indeling

Een nieuwere indeling is die volgens Herring. Hierbij worden drie gradaties onderscheiden: A, B en C. Bij deze indeling wordt gekeken naar de mate waarin de buitenkant (laterale kant) van de heupkop is aangetast.

Bij gradatie A is de buitenkant van de heupkop nog volledig intact. Bij gradatie B is minder dan 50% van de buitenkant van de heupkop aangetast. Bij gradatie C is meer dan 50% van de buitenkant van de heupkop aangetast.

Later is nog een gradatie toegevoegd. Deze wordt ‘B/C’ genoemd. Bij gradatie B/C is ongeveer de helft van de buitenkant van de heupkop nog intact.

Wat is de behandeling?

Kinderen met de ziekte van Perthes worden behandeld door een orthopedisch chirurg, bij voorkeur een kinderorthopeed. De behandeling is van patiënt tot patiënt verschillend.

Observatie

Sommige patiëntjes hebben niet of nauwelijks klachten en afwijkingen. De arts kan dan besluiten om niet te behandelen. Wel zal dan gecontroleerd worden of er toch afwijkingen en/of klachten ontstaan.

Doel van de behandeling

Als er wel klachten zijn is het doel van de behandeling is in eerste instantie de klachten te verminderen. Dat betekent verminderen van de pijn en herstellen van de beweeglijkheid van het heupgewricht.

Daarnaast is het doel om de vervorming van de heupkop tegen te gaan. Vervorming van de heupkop betekent namelijk dat de kans op het ontstaan van heupslijtage op de lange termijn toeneemt. Hierbij is een juiste stand van de heupkop in de heupkom van belang. Hoe beter de stand van de heupkop des te lager de kans op vervorming van de heupkop.

De behandeling kan bestaan uit rust, fysiotherapie, geneesmiddelen en/of een operatie.

Relatieve rust

Vroeger werden kinderen met de ziekte van Perthes ingegipst om te voorkomen dat het heupgewricht nog kon bewegen. Dat heeft echter zoveel nadelen dat dat tegenwoordig niet of nauwelijks meer wordt gedaan.

Wel zullen kinderen de heup minder moeten belasten. Voor sommige kinderen betekent dat dat sportieve activiteiten waarbij de heupen zwaar belast worden tijdelijk moeten worden stopgezet. Dus sporten waarbij veel wordt gesprongen, zoals voetbal, volleybal en basketbal, kunnen tijdelijk niet worden uitgeoefend. Hetzelfde geldt voor contactsporten als rugby.

Bij milde klachten is het wel mogelijk om activiteiten te doen waarbij de heupen minder zwaar belast worden, zoals zwemmen en fietsen.

Om de heupkop voldoende rust te bieden zal het voor sommige kinderen nodig zijn om met krukken te lopen. Soms zal het zelfs noodzakelijk zijn om een rolstoel te gebruiken.

Voor het herstel van de stand van de heupkop kan een speciale spreidbeugel worden gebruikt.

Fysiotherapie

Fysiotherapie kan een rol spelen bij het bevorderen van de beweeglijkheid van het heupgewricht. Vaak zal de fysiotherapeut oefeningen voorschrijven die thuis kunnen worden uitgevoerd.

Geneesmiddelen

Voor het tegengaan van de pijn worden meestal pijnstillers voorgeschreven. Een veel gebruikte pijnstiller is ibuprofen.

Naast pijnstillers zijn er andere geneesmiddelen die mogelijk een gunstige werking hebben bij de behandeling van de ziekte van Perthes. Dit zijn de zogenaamde bisfosfonaten. Het zijn geneesmiddelen die zijn ontwikkeld voor de behandeling van botontkalking (osteoporose). Voorbeelden zijn alendroninezuur, zoledroninezuur en ibandroninezuur.

Ook zijn onderzoeken gedaan met zogenaamde ‘prostacycline-analoga‘. Of die echt helpen bij het herstel van de functie van het heupgewricht moet nog bewezen worden.

Operatie

Soms is het nodig om met een operatie te stand van de heupkop in de heupkom te corrigeren.

Een operatie wordt vaker gedaan bij oudere kinderen. Bij hen is de kans op vervorming van de heupkop groter dan bij jonge kinderen. Ook zal eerder geopereerd worden als meer dan de helft van de heupkop is aangetast. Ten slotte komt een operatie in aanmerking als eerdere behandeling er niet toe geleid heeft dat de stand van de heup verbeterd is.

De meest uitgevoerde operatie is de zogenaamde ‘osteotomie’. Hierbij wordt de heupkop losgemaakt van het dijbeen en vervolgens in de juiste stand weer teruggeplaatst. De heupkop wordt vervolgens vastgezet met plaatjes en schroeven. Na volledige genezing worden deze weer verwijderd.

Soms is het ook nodig om tijdens de operatie de heupkom dieper te maken.

Na de operatie wordt meestal gedurende 6-8 weken gips aangebracht. Dit wordt gedaan om de juiste stand van het heupgewricht te verkrijgen. Na verwijdering van het gips wordt met behulp van een fysiotherapeut geoefend. Het doel hiervan is om de kracht en beweeglijkheid van de heup te bevorderen.

Voor het oefenen met lopen worden meestal krukken gebruikt. Daarmee wordt een te grote belasting op het heupgewricht voorkomen.

Controles

Om te controleren of de behandeling aanslaat is het nodig af en toe op controle te komen. De behandelend arts zal dan de beweeglijkheid van het heupgewricht beoordelen. Vaak wordt er ook opnieuw een röntgenfoto van de heup gemaakt.

Beloop en prognose

De aandoening zal op den duur vanzelf genezen. Dat duurt meestal 2-5 jaar. Er is echter vaak wel blijvende schade aan de heupkop.

De prognose is per patiënt verschillend. In principe geldt dat hoe jonger het kind is, des te groter de kans is dat de heup volledig zal herstellen.

Als eenmaal blijvende schade aan de heupkop is ontstaan neemt de kans op heupslijtage op latere leeftijd toe. Uiteindelijk krijgt ongeveer de helft van de kinderen met Perthes op latere leeftijd heupslijtage. Dat treedt dan meestal op in de leeftijd van 45-55 jaar.

Risicofactoren voor heupslijtage op latere leeftijd zijn:

• Hogere leeftijd waarop de aandoening optreedt;
• Overgewicht;
• Sterk verminderde beweeglijkheid van het heupgewricht;
• Vrouwelijk geslacht;
• Aanwezigheid van bepaalde afwijkingen op de röntgenfoto, zoals een naar opzij geschoven heupkop, verkalking aan de buitenkant van de groeischijf en cysten onder de groeischijf.

Ook is de kans op rugklachten en knieklachten verhoogd. Dat komt doordat kinderen met Perthes vaak een andere houding aannemen en zo hun lichaam anders belasten.

Historie

De eerste arts die de ziekte van Perthes beschreef was waarschijnlijk de Oostenrijkse chirurg Dr Karel Maydl (1853-1903). Hij beschreeft de aandoening al in 1897.

De ziekte van Perthes is vernoemd naar de duitse orthopedisch chirurg Dr Georg Clemens Perthes (1869-1927). Hij beschreef de aandoening in 1910 als ‘arthritis deformans juvenilis’.

Gedurende diezelfde periode werd hetzelfde ziektebeeld ook beschreven door Dr Arthur Legg uit de Verenigde Staten en Dr Jacques Calvé uit Frankrijk. Daarom wordt de aandoening ook wel ‘ziekte van Legg-Calvé-Perthes’ genoemd.

In 1915 werd de aandoening beschreven in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde.

Synoniemen

Andere namen voor de ziekte van Perthes zijn ziekte van Legg-Calvé-Perthes, morbus perthes, M. Perthes, morbus Legg-Calvé-Perthes, coxa plana, necrose van de heupkop, en aseptische necrose van de femurkopepifyse.

Engelse vertaling

Legg–Calvé–Perthes disease, Perthes disease, Legg–Perthes disease,  idiopathic avascular osteonecrosis of the epiphysis of the femoral head

Synoniemen

morbus Perthes, M. Perthes, ziekte van Legg-Calvé-Perthes, aseptische necrose van de femurkopepifyse

Verder lezen / Referenties

• GC Perthes, ‘Über Arthritis deformans juvenilis’, gepubliceerd in het Deutsche Zeitschrift für Chirurgie, Leipzig, 1910, 107: 111-159.
• HA Laan, ‘Heupziekte van Perthes’, gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 1915; pagina’s 2588-2589.
• A Catterall, ‘The natural history of Perthes disease’, gepubliceerd in de Journal of Bone and Joint Surgery van 1971; 53: pagina’s 37-53.
• JA Herring ea, ‘Classification of radiographs with use of the modified lateral pillar and Stulberg classifications’, gepubliceerd in de Journal of Bone and Joint Surgery van 2004; 86: pagina’s 2103-2120.
• M Nelitz ea, ‘Morbus Perthes’, gepubliceerd in de rubriek ‘Übersichtsarbeit’ van het Deutsches Ärzteblatt van 3 augustus 2009; 106(31-32): pagina’s 517-524.

---

Reacties van lotgenoten

Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt feedback geven op het artikel, vragen stellen en/of aanvullingen of adviezen geven. Andere lezers kunnen daar weer op reageren. Zo kan een levendige discussie ontstaan. Het is ook een manier om in contact te komen met andere (verzorgers van) mensen met de ziekte van Perthes.

Reacties worden niet automatisch gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl gezien zijn. Daar kan soms enige uren overheen gaan.