Ziekte van Ménétrier

De ziekte van Ménétrier is een aandoening van de maag waarbij het maagslijmvlies ontstoken raakt. Dit leidt tot de vorming van dikke plooien van het maagslijmvlies. Die zijn goed zichtbaar tijdens een kijkonderzoek van de maag (gastroscopie).

Het maagslijmvlies van mensen met de ziekte van Ménétrier produceert grote hoeveelheden maagslijm. Dat leidt tot verlies van eiwit. Ook worden de cellen in het maagslijmvlies die maagzuur produceren weggedrukt. Het maagsap zal daardoor minder maagzuur bevatten. Ten slotte geeft de ziekte een verhoogd risico op het krijgen van maagkanker.

De aandoening is genoemd naar de Franse patholoog-anatoom Dr Pierre Eugène Ménétrier. Hij was de eerste die de aandoening beschreef. Dat was in 1888.

Dr Pierre Ménétrier - naamgever van de ziekte van Ménétrier
Dr Pierre Ménétrier (1859-1935)

Symptomen ziekte van Ménétrier

De ziekte van Ménétrier kan tot de volgende klachten leiden (in afnemende frequentie):

De klachten kunnen optreden in episodes, met daartussen niet of nauwelijks klachten.

Op den duur kan door verlies van eiwitten oedeem ontstaan.

Wat is de oorzaak?

De oorzaak van het ontstaan van de ziekte van Ménétrier is niet precies bekend. Mogelijk speelt een infectie van het maagslijmvlies met de Helicobacter-bacterie een rol. Maar ook een infectie met het cytomegalovirus (cytomegalie) zou tot de aandoening kunnen leiden, vooral bij kinderen en jongvolwassenen.

Uit onderzoek is gebleken dat het gehalte aan ‘transforming growth factor alpha’ (TGF-α) in het maagslijmvlies verhoogd is bij mensen met de ziekte. Het is niet helemaal duidelijk wat de betekenis hiervan is. Mogelijk is TGF-α verantwoordelijk voor de verdikking van het maagslijmvlies.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt meestal gesteld met behulp van beeldvormend onderzoek en gastroscopie (kijkonderzoek van de maag). Ook kan meting van de zuurgraad in de maag aanwijzijngen geven voor het bestaan van de ziekte. Ten slotte kan bloedonderzoek het bestaan van een Helicobacter-infectie helpen aantonen.

Bloedonderzoek

Bij bloedonderzoek kan het albumine gehalte van het bloed verlaagd zijn. Dit wordt ‘hypoalbuminemie‘ genoemd. Ook kunnen antistoffen tegen de Helicobacter pylori-bacterie aanwezig zijn. Deze bevindingen kunnen echter ook bij andere aandoeningen aanwezig zijn. Ze zijn dus niet voldoende om de diagnose ‘ziekte van Ménétrier’ te stellen. Wel kunnen ze een aanwijzing zijn om verder onderzoek te doen.

Beeldvormend onderzoek

Met behulp van beeldvormend onderzoek zijn de verdikte maagplooien vaak goed zichtbaar. Dat kan met een röntgenfoto van de maag met contrastvloeistof, met echoscopie, met een CT-scan, of met een MRI-scan.

Hieronder een MRI-scan van de buik van een vrouw van 60 jaar met bovenbuiksklachten na de maaltijd. Links in de buik (rechts op de foto) is de maag zichtbaar. In de maag zijn de verdikte plooien duidelijk zichtbaar.

verdikking van de maagplooien bij de ziekte van Ménétrier
verdikking van de maagplooien bij de ziekte van Ménétrier (bron: Dr Roberto Schubert)

Verdikking van de maagplooien kan echter ook bij andere ziekten optreden, zoals bijvoorbeeld bij het Zollinger-Ellison syndroom. Het is dus niet voldoende om vast te stellen dat er sprake is van de ziekte van Ménétrier.

Zuurgraad in de maag

Het is mogelijk om via een slangetje in de maag de zuurgraad van het maagsap te meten. Door de aantasting van zogenaamde ‘pariëtaalcellen’ in het maagslijmvlies wordt minder maagzuur uitgescheiden in het maagsap. Dit leidt tot een verhoging van de pH van het maagsap.

Gastroscopie

De diagnose wordt gesteld door middel van een gastroscopie. Dat is een onderzoek waarbij een maag-darm-lever-arts (gastro-enteroloog) met een slangetje in de maag kijkt. Kijk voor meer informatie over hoe dit in z’n werk gaat op de webpagina over gastroscopie.

Tijdens het kijkonderzoek van de maag zal de arts afwijkingen zien aan het maagslijmvlies. Dit vertoont dikke plooien. Ook kunnen cystes (met vocht gevulde holtes) voorkomen in het maagslijmvlies.

Tijdens het onderzoek zal meestal ook een stukje weefsel uit het maagslijmvlies worden weggenomen. Dit wordt een ‘biopsie’ genoemd. Het stukje weefsel, ‘biopt’, wordt vervolgens door een patholoog onder de microscoop onderzocht. Daarbij zijn kenmerkende afwijkingen zichtbaar.

Omdat de ziekte van Ménétrier op den duur tot maagkanker zal leiden zal de patholoog ook kijken of kwaadaardige cellen aanwezig zijn in het biopt.

Ook zal worden gekeken of er sprake is van een Helicobacter-infectie van de maag.

Hoe vaak komt ‘t voor? Bij wie?

De ziekte van Ménétrier is zeldzaam. Wij schatten dat deze diagnose jaarlijks in Nederland zo’n 75 keer wordt gesteld.

De aandoening komt vooral voor bij volwassen. In zeldzame gevallen kunnen ook kinderen de ziekte krijgen.

Wat is de behandeling?

Er bestaan nog geen medicijnen waarmee de ziekte van Ménétrier kan worden genezen. De behandeling is daarom ‘symptomatisch’. Daarmee wordt bedoeld dat de klachten en/of afwijkingen die zich voordoen zo goed mogelijk worden behandeld.

Zo kunnen pijnklachten vaak goed worden behandeld met maagzuurremmende middelen, zoals protonpompremmers (omeprazol e.d.). Het verlies aan eiwitten kan voor een deel worden opgevangen door een eiwitrijk dieet.

Als uit onderzoek is gebleken dat er sprake is van een Helicobacter-infectie zal deze worden behandeld met antibiotica.

Geneesmiddelen

Verder zijn er verschillende geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van de ziekte, zoals prednison, anticholinerge middelen, cetuximab en octreotide.

Cetuximab

Cetuximab wordt tegenwoordig meer en meer gebruikt voor de behandeling van de ziekte van Ménétrier. Het is een monoklonaal antilichaam dat gericht is tegen de zogenaamde epidermale groeifactor receptor (EGFR).

Octreotide

Er zijn artsen die met succes octreotide hebben voorgeschreven aan patiënten met de ziekte van Ménétrier.

Eiwitrijk dieet

Eiwitrijk dieet om eiwitverlies te compenseren. Diëtist

Heel soms zal een operatie worden verricht waarbij een deel van de maag wordt verwijderd. Een dergelijke ingreep wordt ‘partiële maagresectie’ genoemd.

Operatie

Wanneer geneesmiddelen en dieet niet of onvoldoende werken kan de behandelend arts besluiten om een gedeelte van de maag of de gehele maag te verwijderen. Volledige verwijdering van de maag heet ‘gastrectomie’. In geval van een gedeeltelijke verwijdering van de maag wordt gesproken van een ‘partiële gastrectomie’.

Soms wordt een maagoperatie uitgevoerd omdat op grond van het pathologisch onderzoek niet uitgesloten kan worden dat er sprake is van maagkanker.

Beloop en prognose

Na behandeling zullen de klachten bij de meeste mensen verdwijnen. Bij een aantal mensen met de ziekte van Ménétrier zullen complicaties ontstaan. Zo zal bij veel patiënten een zogenaamde ‘protein-losing gastropathy’ optreden. Dit leidt tot verlaging van het eiwit gehalte in het bloed. Dat kan weer leiden tot oedemen.

Bij een klein aantal patiënten kan de verdikking van het maagslijmvlies aanleiding geven tot vernauwing van de maaguitgang (pylorusobstructie). Verder is het risico op het krijgen van maagkanker verhoogd.

Bij kinderen verloopt de ziekte meestal mild. Vaak zullen de klachten na behandeling in de loop van weken tot maanden verdwijnen en niet meer terugkomen.

ziekte van Ménétrier - samenvatting
ziekte van Ménétrier – samenvatting

Andere talen

Engelse vertaling

Ménétrier disease, hypoproteinemic hypertrophic gastropathy

Verder lezen / Referenties

  • P Menetrier, ‘Des polyadenomes gastriques et de leurs rapports avec le cancer de l’estomac’, gepubliceerd in Arch Physiol Norm Pathol. van 1888; 1: pagina 32.
  • G Lalazar, V Doviner & E Ben-Chetrit, ‘Unfolding the diagnosis’, gepubliceerd in de rubriek ‘Problem solving’ van The New England Journal of Medicine van 3 april 2014; 370(14): pagina’s 1344-1348.
  • MO Gadour, AH Salman ea, ‘Menetrier’s disease: an excellent response to octreotide. A case report from the Middle East’, gepubliceerd in Trop Gastroenterol. 2005 Jul-Sep; 26(3): pagina’s 129-131.

Synoniemen voor de ziekte van Ménétrier zijn Morbus Ménétrier, M. Ménétrier, hyperplastische hypersecretoire gastropathie en reuzenplooienmaag.


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 25 juli 2018
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 26 juli 2018

1 reactie

  1. Goedemorgen, Ik ben een patiënt met de ziekte van Menetrier ik ben daarvoor onder behandeling in het Erasmus in Rotterdam waar ze jaarlijks een kijkoperatie uitvoeren.
    Nou ben ik voor de rest een gezonde man die altijd veel heeft gesport. ondanks dat heb ik de laatste 5 jaar 3x een hartinfarct gehad en ik ben ook altijd moe.
    Is er mogelijk een verband met de ziekte en het verklonteren van het bloed waardoor er stolsels ontstaan die kunnen lijden tot een hart infarct?
    uiteraard heb ik deze vraag ook al gesteld in het erasmus maar die ontkennen dat er verband ontstaat.
    Maar ik vind het zelf opvallend dat ondanks mijn levenswijze en geen erfelijke gevallen ik dus hart infarcten krijg welke overigs ook ongeveer gelijktijdig zijn gekomen met de diagnose menetrier.
    Graag Uw reactie hierop
    vr gr Paul Spaans

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *