Wat is de ziekte van Majocchi?

De ziekte van Majocchi is een zeldzame ziekte waarbij de haarvaten in de huid lekkage vertonen. Hierdoor kunnen rode bloedcellen vanuit de haarvaten in de huid terechtkomen. Daar veroorzaken ze kenmerkende afwijkingen in de huid.

De aandoening is genoemd naar de Italiaanse dermatoloog Professor Domenico Majocchi. Hij beschreef de aandoening als eerste in 1883.

professor Domenico Majocchi - naamgever van de ziekte van Majocchi
professor Domenico Majocchi (1849-1929) – naamgever van de ziekte van Majocchi (bron: Our Dermatology Online)

Andere namen voor de ziekte van Majocchi zijn Majocchi purpura en purpura annularis telangiëctodes. De ziekte maakt deel uit van een groep huidziekten die ‘purpura pigmentosa’ of ‘capillaritis’ wordt genoemd. Andere huidziekten die bij deze groep horen zijn de ziekte van Schamberg, lichen aureus, de ziekte van Gougerot-Blum en de ziekte van Doucas-Kapetanakis.

Symptomen ziekte van Majocchi

Mensen met de ziekte van Majocchi kunnen de volgende symptomen hebben:

  • rode vlekken
    • vaak op het onderbeen en/of de billen, maar kan uitbreiden over het hele lichaam
    • de vlekken zijn vaak rond of ovaal van vorm
    • meestal 1-3 centimeter in diameter
    • de vlekken bestaan uit puntbloedinkjes (‘petechieën’)
    • vaak zijn dunne bloedvaatjes zichtbaar in of rond de huidafwijking
  • soms zijn er rode bultjes

Wat is de oorzaak?

De ziekte van Majocchi wordt mogelijk veroorzaakt door een schimmelinfectie. De schimmel Trichophyton rubrum zou een belangrijke rol spelen.

Hoe vaak komt het voor?

De ziekte van Majocchi is een zeldzame aandoening. Er zijn geen exacte cijfers over het voorkomen van de ziekte. Wij schatten dat de aandoening jaarlijks in Nederland hooguit enkele tientallen keren wordt vastgesteld.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Omdat de aandoening zeldzaam is zal het, zeker voor huisartsen, lastig zijn om de diagnose op grond van de huidafwijkingen te stellen. Vaak zal daarom een huidbiopsie worden genomen. Daarbij wordt een klein stukje huid uit de afwijking verwijderd. Dit wordt door een patholoog onder de microscoop bekeken. De afwijkingen die daarbij worden gevonden zijn kenmerkend voor de ziekte van Majocchi.

Behandeling ziekte van Majocchi

Er is geen overeenstemming over wat de beste behandeling is voor de ziekte van Majocchi. Verschillende behandelingen worden, met wisselend succes, toegepast.

Door sommige dermatologen wordt de aandoening behandeld met hydroxyethylrutosiden (Venoruton). Ook worden lokale corticosteroiden soms voorgeschreven.

Omdat een schimmelinfectie ten grondslag zou liggen aan de aandoening worden ook antischimmelmiddelen, zoals ketoconazol, itraconazol en griseofulvine, gebruikt. Deze behandeling moet 1-2 maanden worden voortgezet, totdat alle huidafwijkingen zijn verdwenen.

Als bovengenoemde middelen niet helpen wordt soms het afweeronderdrukkende middel methotrexaat gebruikt.

Beloop

Na behandeling kan de aandoening terugkeren en chronisch worden. Bij sommigen zal de aandoening jarenlang aanwezig blijven. Dat kan kosmetische problemen geven. Op den duur gaat het – al dan niet door de behandeling – over.

Andere talen

Engelse vertaling

Majocchi’s disease, purpura annularis telangiectodes

Verder lezen / Referenties

  • FJ Hoesly, CJ Huerter en JM Shehan, ‘Purpura annularis telangiectodes of Majocchi: case report and review of the literature’, gepubliceerd in de International Journal of Dermatology van oktober 2009;48(10): pagina’s 1129-1133.

Synoniemen voor de ziekte van Majocchi zijn Majocchi purpura en purpura annularis telangiëctodes.


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 17 juli 2018
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 17 juli 2018

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *