Ziekte van Kahler

Bijgewerkt op 11 mei 2021 door Simpto.nl

Wat is de ziekte van Kahler?

De ziekte van Kahler is een kwaadaardige ziekte van zogenaamde plasmacellen in het beenmerg. Plasmacellen zijn cellen in het beenmerg die antistoffen maken. Bij de ziekte van Kahler worden deze cellen kwaadaardig waardoor ze zich ongeremd gaan vermenigvuldigen. De medische naam voor de ziekte van Kahler is ‘multipel myeloom’. De ziekte is vernoemd naar de Oostenrijkse arts Otto Kahler (1849-1893) die de ziekte voor het eerst beschreef.

Hoe vaak komt ‘t voor?

De ziekte komt niet vaak voor. Jaarlijks wordt deze diagnose in Nederland bij ongeveer 1.000 mensen gesteld.

Wie krijgt het?

De ziekte komt vooral voor bij mensen van middelbare of oudere leeftijd en iets vaker bij mannen dan bij vrouwen. De ziekte komt niet of nauwelijks voor bij mensen die jonger zijn dan 30 jaar.

Oorzaak ziekte van Kahler

Het is niet precies bekend wat de oorzaak is van de ziekte van Kahler. Er wordt gedacht aan een genetische oorsprong van de ziekte omdat bij veel patiënten bepaalde genetische afwijkingen kunnen worden aangetoond.

Symptomen ziekte van Kahler

In het begin zullen er nauwelijks klachten optreden. Als de ziekte zich uitbreidt kunnen pijnklachten ontstaan door de groei van de plasmacellen in het beenmerg (botpijn):

• Pijn in de rug
• Pijn in het bekken
• Pijn in de borstwand / ribben
• Pijn aan de schedel
• Pijn aan de schouder

Sterke groei van plasmacellen in het beenmerg kan tot verzwakking van het bot leiden. Dat kan in sommige gevallen tot spontane botbreuken leiden.

Doordat bij de ziekte van Kahler veel plasmacellen ontstaan die maar één soort antistoffen maken worden te weinig andere typen antistoffen aangemaakt. Dit leidt tot een verminderde weerstand. Mensen met deze ziekte zullen daarom sneller infecties krijgen.

Als de ziekte leidt tot een verhoging van het calcium gehalte in het bloed kunnen de volgende symptomen optreden:

• Dorst
• Misselijkheid
• Verstopping
• Geen trek in eten

Door uitbreiding van de plasmacellen in het beenmerg kunnen gewone bloedcellen (die in het beenmerg worden aangemaakt) in de verdringing komen. Dit kan leiden tot bloedarmoede:

• Moeheid
• Kortademigheid

Door verdringing van de bloedplaatjes kan een bloedingsneiging ontstaan. Dit kan leiden tot:

• Bloedend tandvlees
• Bloedneus
• Nabloeden na medische of tandheelkundige ingreep

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Laboratoriumonderzoek

In het bloed van mensen met de ziekte van Kahler zijn bepaalde afwijkingen zichbaar.

• Verhoogde bloedbezinkingssnelheid (BSE)
• Monoklonale gammopathie: De plasmacellen maken bij deze ziekte abnormale antistoffen aan. Een bepaald onderdeel van deze antistoffen is in verhoogde mate aanwezig in het bloed van patiënten met deze ziekte. Dit worden de gamma-ketens genoemd.
• Verhoogd calcium gehalte in het bloed (hypercalciëmie)
• Verlaagd hemoglobine gehalte = bloedarmoede (anemie)
• Verlaging van de ‘anion gap’ kan voorkomen
• Verhoogd eiwit gehalte in de urine (proteïnurie): In de urine komen vaak Bence-Jones eiwitten voor. Dat zijn eiwitten die deel uitmaken van antistoffen die door plasmacellen worden geproduceerd.

Beenmergonderzoek

Bij een punctie van het beenmerg zal het aantal plasmacellen verhoogd zijn.

Beeldvormend onderzoek

Röntgenfoto’s van het skelet laten vaak afwijkingen zien, vooral aan de schedel, het bekken, de ribben en de wervelkolom. Hieronder een röntgenfoto van de schedel van een patiënt met de ziekte van Kahler. Kenmerkend zijn de zogenaamde ‘osteolytische lesies’ (zie pijl).

Behandeling ziekte van Kahler

Er zijn verschillende mogelijkheden voor de behandeling van de ziekte van Kahler. Hieronder volgt een overzicht.

Medicijnen tegen de ziekte van Kahler

Er komen steeds meer geneesmiddelen op de markt die kunnen worden gebruikt bij de behandeling van multipel myeloom. Vaak worden ook combinaties van middelen gebruikt. Hieronder een overzicht van geneesmiddelen die worden voorgeschreven.

• Anti-CD38-antilichamen
• Antikankermiddelen (cytostatica): middelen die gebruik worden bij de ziekte van Kahler zijn melfalan, cyclofosfamide, vincristine, en adriamycine. Deze middelen remmen het vermenigvuldigen van de plasmacellen in het beenmerg.
• Carfilzomib
• Corticosteroïden: middelen zoals prednisolon en dexamethason.
• Bortezomib (merknaam: Velcade®)
• Daratumumab
• Elotuzumab
• Epoëtine: wordt gebruikt om de bloedarmoede tegen te gaan; het stimuleert het beenmerg om rode bloedcellen (erytrocyten) aan te maken;
• Ixazomib
• Lenalidomide
• Pomalidomide (merknaam: Imnovid)
• Thalidomide

Stamceltransplantatie

Bestraling (radiotherapie)

Bestraling kan worden ingezet in geval van ernstige botpijnen.

Complicaties ziekte van Kahler

Door de groei van de plasmacellen en de aanmaak van grote hoeveelheden IgM-antistoffen kunnen complicaties ontstaan. Complicaties zijn nadelige effecten van een ziekte. Bij de ziekte van Kahler kunnen de volgende complicaties optreden:

• Slecht werkende nieren (nierfalen)
• Dwarslesie (zelden)

Engelse term

multiple myeloma

ICD-10 code

C90.0

Synoniemen voor de ziekte van Kahler zijn morbus Kahler, M. Kahler, multipel myeloom

---

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 3 september 2014
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 12 juni 2017