Ziekte van Hirschsprung

Wat is de ziekte van Hirschsprung?

De ziekte van Hirschsprung is een aangeboren ziekte waarbij de dikke darm uitgezet is. De aandoening wordt bij pasgeboren baby’s vastgesteld doordat ze problemen met de ontlasting hebben of andere symptomen vertonen.

Harald Hirschsprung
Harald Hirschsprung

De ziekte is genoemd naar de Deense kinderarts Harald Hirschsprung die de aandoening in 1888 voor het eerst beschreef.

Andere termen die worden gebruikt voor deze aandoening zijn ‘congenitaal megacolon’, ‘aganglionose’, ‘morbus Hirschsprung’, ‘megacolon congenitum’, en ‘hypoganglionose’.

Een variant van de ziekte van Hirschsprung waarbij de gehele dikke darm is aangetast wordt ‘syndroom van Zuelzer-Wilson’ of ‘totale aganglionose van het colon’ genoemd.

Hoe vaak komt ‘t voor?

De ziekte van Hirschsprung is een zeldzame ziekte. Jaarlijks wordt deze aandoening bij 35-40 pasgeboren baby’s in Nederland vastgesteld.

De aandoening komt ongeveer drie keer vaker voor bij jongens dan bij meisjes.

Wat is de oorzaak?

De ziekte wordt veroorzaakt doordat in de dikke darm bepaalde zenuwknopen ontbreken die verantwoordelijk zijn voor de peristaltiek. Hierdoor kan de dikke darm niet goed samentrekken en zal de vorming en passage van ontlasting gestoord zijn.

Erfelijke aanleg speelt een rol bij het ontstaan van de ziekte. Dat betekent niet automatisch dat de ziekte in de familie hoeft voor te komen. Er zijn een aantal genen ontdekt die regelmatig afwijkingen vertonen bij patiëntjes met de ziekte van Hirschsprung. Deze afwijkingen kunnen spontaan ontstaan, dus zonder dat ze worden overgeërfd van vader of moeder.

Daarnaast is er een verband met het syndroom van Down. Ongeveer 6% van de baby’s met de ziekte van Hirschsprung heeft ook het syndroom van Down.

Andere aandoeningen waarbij de ziekte van Hirschsprung vaker voorkomt zijn:

Symptomen

Vaak is de eerste ontlasting na de geboorte vertraagd. Normaal gesproken zullen baby’s binnen 24 uur na de geboorte de eerste ontlasting hebben. Bij baby’s met de ziekte van Hirschsprung duurt het vaak langer dan 2 dagen voordat de eerste ontlasting komt. Naast het uitblijven van de ontlasting kan de baby gaan braken en zal op den duur de buik steeds boller worden.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt bevestigd met behulp van beeldvormend onderzoek. Op een röntgenfoto van de buik zal een verwijding van de dikke darm zichtbaar zijn. De medische naam die hiervoor wordt gebruikt is ‘megacolon’.

ziekte van Hirschsprung
verwijding van de dikke darm op röntgenfoto

Behandeling ziekte van Hirschsprung

Meestal zal de dikke darm middels een operatie worden verwijderd. Alleen bij lichte vormen van de ziekte, waarbij alleen een klein stuk van de endeldarm is aangetast, hoeft niet geopereerd te worden.

Afhankelijk van de uitgebreidheid van de ziekte wordt de gehele dikke darm of slechts een gedeelte daarvan verwijderd. Verwijdering van de dikke darm (colectomie) is een grote ingreep waarbij het soms ook nodig is een tijdelijk een stoma aan te leggen.

Beloop en prognose

De ziekte van Hirschsprung is een ernstige aandoening die zonder behandeling tot ernstige complicaties kan leiden. Na behandeling is de prognose goed. Wel kunnen – na de operatie – ongewenst verlies van ontlasting en verstopping (obstipatie) een probleem blijven.


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 1 juni 2015
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 20 september 2017


Synoniemen voor de ziekte van Hirschsprung zijn aganglionose, morbus Hirschsprung, megacolon congenitum, hypoganglionosis.

Leave A Comment

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *