Ziekte van Hirayama

Bijgewerkt op 11 november 2021 door Simpto.nl

Wat is de ziekte van Hirayama?

De ziekte van Hirayama is een zeldzame ziekte die leidt tot krachtverlies in de handen en de armen. De aandoening komt vooral bij mannen voor. De oorzaak is onbekend. De medische naam van deze aandoening is monomelische amyotrofie.

Wat is de oorzaak?

De oorzaak van de ziekte is onbekend. Bij een klein deel van de patiënten komt de aandoening in de familie voor. Erfelijke aanleg speelt dus mogelijk een geringe rol.

Hoe vaak komt het voor?

De ziekte van Hirayama is in Nederland zeer zeldzaam. In Aziatische landen, met name Japan, komt de ziekte vaker voor. De ziekte komt ongeveer 20x vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De klachten beginnen meestal rond de puberteit of op jongvolwassen leeftijd.

Welke symptomen geeft het?

De volgende symptomen kunnen optreden:

  • minder kracht in de hand
  • dunner worden van de spieren van de hand (atrofie van de handspieren)

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt gesteld op grond van de klachten, de bevindingen bij elektromyografisch onderzoek en de resultaten van beeldvormend onderzoek. Bij elektromyografisch onderzoek is de zenuwgeleiding in de nervus medianus en de nervus ulnaris vertraagd. Op een MRI-scan van het ruggenmerg zijn ook afwijkingen zichtbaar.

Wat is de behandeling?

Er is geen behandeling waarmee de ziekte van Hirayama kan worden genezen. De behandeling is daarom gericht op het vertragen van verlies van spierkracht. Dat betekent dat onder leiding van een fysiotherapeut spieroefeningen worden voorgeschreven. Ook kan het helpen om een nekkraag te dragen. Bij sommige patiënten zou dit helpen om achteruitgang tegen te gaan door buigen van de nek tegen te gaan. Door buigen van de nek kan druk ontstaan op het ruggenmerg ter hoogte van de halswervelkolom.

Wat is de prognose?

De ziekte van Hirayama is geen levensbedreigende ziekte. Bij sommige patiënten kan de aandoening wel tot beperking leiden door verlies van het gebruik van de hand.

Plaats een reactie