Ziekte van Devic

Bijgewerkt op 13 oktober 2023

Wat is de ziekte van Devic?

De ziekte van Devic is een zeldzame aandoening waarbij het ruggenmerg ontstoken raakt en het gezichtsvermogen achteruitgaat. De medische term voor deze ziekte is neuromyelitis optica.

De ziekte is genoemd naar de Franse neuroloog Dr Eugène Devic (1858 – 1930). Hij en zijn student Fernand Gault beschreven de aandoening in 1894 in de medische literatuur.

Hoe vaak komt het voor?

De ziekte van Devic is zeldzaam. De aandoening wordt in Nederland jaarlijks bij naar schatting 80-120 mensen vastgesteld. De aandoening komt veel vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Wat is de oorzaak?

De ziekte van Devic is een zogenaamde auto-immuunziekte. Dat betekent dat het lichaam antistoffen aanmaakt tegen bepaalde onderdelen van het eigen lichaam. In het geval van de ziekte van Devic gaat het om antistoffen die gericht zijn tegen myeline. Dat is een vetachtige stof die zorgt voor een beschermlaag rondom zenuwen, de zogenaamde zenuwschede of myelineschede. Doordat de antistoffen binden aan myeline ontstaat een ontstekingsreactie. Dit veroorzaakt de symptomen van de ziekte. Vooral de oogzenuw en het ruggenmerg zijn aangetast bij deze ziekte.

Welke symptomen geeft het?

De volgende symptomen en ziekteverschijnselen kunnen optreden bij de ziekte van Devic:

De klachten treden meestal op in episoden.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt gesteld aan de hand van criteria die zijn opgesteld door de Amerikaanse Mayo Clinic.

Volgens de criteria van de Mayo Clinic kan van neuromyelitis optica worden gesproken wanneer er sprake is van ontsteking van de oogzenuw (neuritis optica) en ontsteking van het ruggenmerg (myelitis). Daarnaast moeten in ieder geval twee van de volgende drie criteria aanwezig zijn:

  • MRI van de hersenen vertoont afwijkingen die NIET passen bij de diagnose multiple sclerose (MS)
  • MRI van het ruggenmerg vertoont afwijkingen in ten minste drie segmenten (niveaus) van het ruggenmerg
  • Antistoffen tegen aquaporine-4 zijn aantoonbaar in het bloed

Wat is de behandeling?

Er is geen behandeling waarmee de ziekte van Devic kan worden genezen. De behandeling bestaat daarom uit het verminderen van de symptomen tijdens een aanval van de ziekte, en het voorkomen van nieuwe aanvallen.

Behandelen van aanvallen

Net als bij veel andere auto-immuunziekten worden bij de ziekte van Devic vaak corticosteroïden voorgeschreven, zoals bijvoorbeeld methylprednisolon. Dit middel wordt via een infuus direct in het bloed (intraveneus) toegediend.

Als behandeling met corticosteroïden onvoldoende effect heeft wordt soms plasmaferese toegepast.

Preventie van nieuwe aanvallen

Om nieuwe aanvallen te voorkomen worden vaak geneesmiddelen voorgeschreven, waaronder corticosteroïden, rituximab, glatirameer, eculizumab (merknaam: Soliris), en satralizumab (merknaam: Enspryng).

Synoniemen

neuromyelitis optica, syndroom van Devic

Engelse vertaling

neuromyelitis optica, Devic’s disease

ICD10-code

G36.0

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Scroll naar boven