Ziekte van Dercum

Wat is de ziekte van Dercum?

De ziekte van Dercum is een zeer zeldzame ziekte waarbij meerdere pijnlijke ophopingen van vetweefsel verspreid over het lichaam voorkomen.

Andere namen voor deze ziekte zijn ‘lipomatosis dolorosa’, ‘adiposis dolorosa’, ‘adipositas dolorosa’, ‘morbus Dercum’ en ‘neurolipomatose’.

De ziekte is genoemd naar de Amerikaanse neuroloog Dr Frances Xavier Dercum die in 1892 de ziekte als eerste beschreef.

ziekte van Dercum
Francis Xavier Dercum

Er is een afbeelding uit de oudheid – 1494 voor Christus – van de Afrikaanse koningin Punt waarvan wordt gezegd dat het de eerste afbeelding is van een vrouw met de ziekte van Dercum. De afbeelding is te zien op een reliëf in het museum van Caïro in Egypte.

ziekte van Dercum (adipositas dolorosa)

Hoe vaak komt het voor?

De ziekte van Dercum is een uiterst zeldzame ziekte. Exacte cijfers over het voorkomen van deze ziekte zijn niet bekend. Geschat wordt dat deze ziekte jaarlijks bij hooguit enkele personen – meestal vrouwen – in Nederland wordt vastgesteld.

Bij wie komt het voor?

De ziekte van Dercum is vooral een ziekte van vrouwen van middelbare leeftijd met overgewicht. De ziekte ontstaat meestal in de leeftijdsgroep van 35-55 jaar, en ongeveer 10x vaker bij vrouwen dan bij mannen.

Oorzaak ziekte van Dercum

De oorzaak van deze ziekte is niet bekend. Volgens sommige onderzoekers is de aandoening een auto-immuunziekte.

Soms erfelijk

Bij sommige patiënten komt de ziekte in de familie voor. Het lijkt dan te gaan op een zogenaamde ‘dominant overervende’ ziekte. Dat betekent dat van slechts één van beide ouders een afwijkend gen hoeft te worden geërfd om de ziekte te krijgen. Dit in tegenstelling tot ‘recessieve overerving’, waarbij van beide ouders een afwijkend gen moet worden geërfd om de ziekte te krijgen.

Het afwijkende gen hoeft overigens niet per se te worden geërfd. Het is ook mogelijk dat er tijdens de bevruchting een afwijking in het gen ontstaat. Dit wordt een ‘spontane mutatie’ genoemd.

Symptomen ziekte van Dercum

De volgende klachten kunnen voorkomen:

  • Pijnlijke bulten of zwellingen die verspreid over het hele lichaam kunnen voorkomen: vaak begint het met pijnlijke vetophoping rond de knieën en/of de ellebogen; later breiden de pijnlijke vetbulten zich uit over de romp en de ledematen;
  • Slecht slapen;
  • Moeheid;
  • Verhoogde lichaamstemperatuur, soms zelfs koorts;
  • Verminderde weerstand, waardoor regelmatig infecties optreden.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt gesteld op grond van de klachten en het lichamelijk onderzoek. Er bestaan geen speciale testen waarmee de diagnose bevestigd kan worden. Een biopsie van het onderhuidse vetweefsel vertoont vaak geen afwijkingen.

Behandeling ziekte van Dercum

Er bestaat geen behandeling waarmee de ziekte van Dercum genezen kan worden. Behandeling bestaat daarom uit het bestrijden van de klachten. Dat betekent in eerste instantie gebruik van pijnstillers en het verwijderen van lipomen die veel klachten geven. Dit gebeurt meestal door een (plastisch) chirurg of een dermatoloog.

Er zijn patiënten beschreven bij wie drastisch afvallen tot een sterke vermindering van de klachten leidde.

Beloop en prognose

Het is niet mogelijk om de aandoening te genezen. De lipomen komen na verwijdering soms weer terug.

Voor zover bekend geeft de aandoening geen vermindering van de levensverwachting.

Engelse vertaling

Dercum disease, Dercum’s disease, morbus Dercum, adiposis dolorosa, fatty tissue rheumatism, juxta-articular adiposis dolorosa, lipomatosis dolorosa

ICD10-code

E88.2


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 13 januari 2015
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 14 september 2017


Synoniemen voor de ziekte van Dercum zijn morbus Dercum, lipomatosis dolorosa, adiposis dolorosa, adipositas dolorosa, morbus Dercum en neurolipomatose.

3 thoughts on “Ziekte van Dercum

  1. Vanaf mijn vroegste jeugd heb ik (achteraf gezien) al verschijnselen van de ziekte van Dercum gehad,Niet zo zeer de aanwezigheid van lipomen alswel allerlei andere bij de ziekte voorkomende “vervelende” verschijnselen. Ik ben van 1931 , dus het is lang goed gegaan, maar sinds 10 jaar is het manifest, wel met lipomen enbehoorlijk veel pijn.Door de redelijke onbekendheid van de aandoening ben je bijna op je eigen observaties en uitzoekerij aangewezen om zo pijnvrij mogelijk te kunnen functioneren en moet je konstant knokken voor erkenning.—– Is er langzamerhand niet een centraal punt waar wij Dercumers terecht kunnen voor advies en professionele begeleiding? Ook t.a.v. ziektekostenverzekeringen?—-Ik zou heel graag een reactie krijgen. Bij voorbaat dank.

  2. Heb ook last van lipomen over mijn hele lichaam. Vooral op de romp. De klachten begonnen toen ik 17 was. Ben nu 63 en heb af en toe wat laten weghalen. Zelfs bij de behandelende chirurgen is de ziekte onbekend. Zeggen zelfs dat het niet pijnlijk kan zijn. Ik zelf heb de indruk dat de pijn vooral veroorzaakt wordt als de lipomen beginnen te groeien

Leave A Comment

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *