Wat is de ziekte van Davies?

De ziekte van Davies is een zeldzame ziekte waarbij de binnenbekleding van het hart verandert in bindweefsel. De ziekte komt vooral voor in (sub)tropische landen in Afrika, Zuid-Amerika en India.

De medische term voor de ziekte van Davies is ‘endomyocardiale fibrose’, of ‘tropische endomyocardiale fibrose’. De ziekte van Davies is een vorm van restrictieve cardiomyopathie.

De aandoening is genoemd naar de patholoog Dr Jack Davies. Hij beschreef de aandoening als eerste in 1947.

Welke symptomen geeft het?

De verbindweefseling van het endocard leidt ertoe dat de kleppen tussen hartboezems en hartkamers niet meer goed sluiten. De patiënt krijgt dus een lekkende mitraalklep (mitralisinsufficiëntie) en een lekkende tricuspidaalklep (tricuspidalisinsufficiëntie). Door lekkende mitraalklep wordt bloed weer terug de linker hartboezem en vervolgens de bloedsomloop van de longen ingepompt. Dat leidt op den duur tot pulmonale hypertensie.

Wat is de oorzaak?

Het is niet helemaal duidelijk hoe de ziekte van Davies ontstaat. Mogelijk spelen eosinofiele granulocyten een rol. De verbindweefseling van het endocard zou dan worden veroorzaakt doordat eosinofiele granulocyten het hartspierweefsel infiltreren. Daar laten ze hun eosinofiele korrels los. Deze hebben een schadelijke werking op de binnenbekleding van het hart (endocard).

De infiltratie van het hart door eosinofiele granulocyten zou mogelijk in gang zijn gezet door een infectie met wormen. Worminfecties staan er namelijk om bekend dat ze een verhoging van het aantal eosinofiele granulocyten in het bloed veroorzaken.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Als bij een patiënt uit Afrika, India of Zuid-Amerika een lekkende mitraalklep wordt gevonden moet gedacht worden aan de mogelijkheid van de ziekte van Davies.

Een lekkende mitraalklep en een lekkende tricuspidaalklep kunnen vaak worden gehoord met de stethoscoop. Vervolgens kan met behulp van echocardiografie worden vastgesteld dat er inderdaad sprake is van lekkage van deze kleppen. Met een MRI-scan van het hart kan de verbindweefseling (fibrose) van het endocard vaak in beeld worden gebracht.

Bij bloedonderzoek kan er sprake zijn van eosinofilie, maar dat hoeft niet altijd zo te zijn.

Wat is de behandeling?

De afwijkingen aan het hart bij mensen met de ziekte van Davies zijn vaak al zo ver voortgeschreden dat behandeling met geneesmiddelen niet meer mogelijk is. Daarom zal meestal worden behandeld met een operatie waarbij het aangetaste deel van het endocard wordt verwijderd. Daarbij zullen vaak de mitraalklep en/of de tricuspidaalklep moeten worden vervangen door een kunstklep. Dit is een zeer uitgebreide en risicovolle operatie.

Als operatieve verwijdering van het aangetaste endocard niet meer in aanmerking komt is een harttransplantatie nog een laatste mogelijkheid.

Wat is de prognose

Als de operatie lukt is de levenverwachting op de lange termijn redelijk goed. Dat heeft ermee te maken dat de ziekte over het algemeen niet terugkomt.

Zonder behandeling is de levensverwachting ronduit slecht. Ongeveer de helft van de patiënten zal zonder behandeling binnen twee jaar overlijden.

Andere talen

Engelse vertaling

Davies’ disease, tropical endomyocardial fibrosis

Duitse vertaling

Davies-Krankheit, tropische Endomyokard-Fibrose

Referenties / Verder lezen


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 8 oktober 2018
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 8 oktober 2018


Synoniemen voor de ziekte van Davies zijn endomyocardiale fibrose, tropische endomyocardiale fibrose en TEMF.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *