Wat is de ziekte van Coats?

De ziekte van Coats is een zeldzame ziekte van de bloedvaten in het netvlies van het oog. De ziekte komt vooral voor op de kinderleeftijd en kan leiden tot slechtziendheid of zelfs blindheid aan één oog.

De ziekte van Coats is genoemd naar de schotse oogarts Dr George Coats die leefde van 1876 tot 1915. Hij beschreef de aandoening als eerste in 1908.

de ziekte van Coats is genoemd naar de schotse arts George Coats (1876-1915)
de ziekte van Coats is genoemd naar de schotse arts George Coats (1876-1915)

De medische term voor de ziekte van Coats is ‘retinitis exsudative externa’.

Wat is de oorzaak?

De oorzaak van de ziekte van Coats is niet precies bekend. Sommige onderzoekers gaan ervan uit dat de ziekte wordt veroorzaakt door een afwijking in het DNA die niet wordt geërfd van de ouders, maar die spontaan ontstaat net na de bevruchting. Het zou dan gaan om een afwijking in een stukje DNA dat het ‘NDP-gen’ wordt genoemd. NDP staat voor ‘Norrie Disease Pseudoglioma’.

Welke symptomen geeft het?

Bij kinderen met de ziekte van Coats kunnen in het oog al afwijkingen zichtbaar zijn zonder dat ze daar zelf klachten van hebben. In het verloop van de ziekte kunnen de volgende klachten optreden:

  • Slecht zien, meestal met slechts één oog
    • onscherp zien
  • Scheel kijken
  • Witte pupilreflex
  • Lichtflitsen zien
  • Verkleuring van de iris van het oog, waardoor beide ogen verschillend van kleur zijn (heterochromie)

De ziekte van Coats geeft een verhoogd risico op het ontstaan van netvliesloslating (ablatio retinae). Ook kan glaucoom ontstaan als complicatie.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Bij onderzoek van het oog (funduscopie) worden afwijkingen aan het netvlies gezien. Er zijn verwijdingen van de bloedvaten in het netvlies (retinale telangiëctasieën). Ook kunnen, door uittreden van vloeistof uit de bloedvaten, gelige afzettingen onder het netvlies ontstaan.

Wat is de behandeling?

De behandeling is gericht op het behandelen van de aangetaste bloedvaatjes in het netvlies. Deze kunnen vaak worden behandeld door middel van laserbehandeling of cryotherapie. Als de ziekte meer uitgebreid is kan een operatie noodzakelijk zijn waarbij (een deel van) het glasachtig lichaam wordt verwijderd. Dit wordt ‘vitrectomie‘ genoemd. Bij zeer ernstige aantasting van het oog kan het noodzakelijk zijn het gehele oog te verwijderen. Een dergelijke operatie wordt ‘enucleatie van het oog’ genoemd.

Soms wordt ook behandeling met geneesmiddelen toegepast. Het gaat dan om het injecteren van corticosteroïden in het oog. Deze toedieningsroute wordt ‘intravitreale injectie’ genoemd. Geneesmiddelen worden hierbij direct in het glasachtig lichaam van het oog geïnjecteerd. Naast corticosteroïden worden soms ook anti-VEGF middelen toegepast.

Met de juiste behandeling is het mogelijk om bij 70% van de patiëntjes de afwijkingen aan het oog te stabiliseren of te verminderen.

Hoe vaak komt het voor? Bij wie?

De ziekte van Coats is zeer zeldzaam. Jaarlijks wordt deze ziekte in Nederland slechts enkele malen vastgesteld.

De ziekte openbaart zich meestal bij kinderen in de leeftijdsgroep van 5-10 jaar en komt vooral voor bij jongens.

Wat is het beloop?

De ziekte van Coats is over het algemeen een progressieve ziekte. Dat betekent dat de klachten en afwijkingen langzaam erger worden als er niks aan wordt gedaan. Periodes met meer klachten wisselen vaak af met periodes met minder klachten. Het beloop bij jongere patiënten (<5 jaar) is vaak ernstiger dan dat bij oudere patiënten (>10 jaar). In zeldzame gevallen zullen de klachten en afwijkingen spontaan afnemen.

Andere talen

Engelse vertaling

Coats’ disease

Duitse vertaling

Coats-Krankheit

Referenties / Verder lezen

  • A Del Longo, ‘Coats disease‘, gepubliceerd op de website van Orphanet.
  • G Coats, ‘Forms of retinal disease with massive exudation’, gepubliceerd in de Royal London Ophthalmic Hospital Reports van 1908, 17, 3: pagina’s 440-525.

Synoniemen voor de ziekte van Coats zijn retinitis exsudative externa, exsudatieve retinitis, retinale teleangiectasie, morbus Coats, en congenitale retinale telangiëctasie.


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 20 oktober 2018
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 20 oktober 2018

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *