Ziekte van Castleman – unicentrische vorm

Wat is de unicentrische vorm van de ziekte van Castleman?

De unicentrische vorm is een vorm van de ziekte van Castleman die leidt tot lymfeklierzwelling. In tegenstelling tot de multicentrische vorm is bij de unicentrische vorm sprake van zwelling van slechts één lymfeklier. Bij de multicentrische vorm zijn lymfeklieren verspreid over het lichaam gezwollen. Artsen spreken in dat geval van gegeneraliseerde lymfadenopathie.

Welke symptomen geeft het?

Mensen met de unicentrische vorm van de ziekte van Castleman kunnen een bultje of zwelling opmerken op de plaats waar lymfklieren zitten. Dat kan bijvoorbeeld een bultje in de lies, een bultje in de hals of een bultje in de nek zijn. Ze hebben meestal geen algemene klachten.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De arts kan de diagnose vermoeden op grond van de zwelling van een lymfklier, in combinatie met afwijkingen die worden gevonden bij bloedonderzoek. De diagnose kan worden bevestigd door onderzoek van de betreffende lymfeklier. Hiervoor dient de gezwollen lymfklier te worden verwijderd.

Bloedonderzoek

Bij de plasmacellulaire variant komen afwijkingen in het bloed voor, waaronder een verhoogde bloedbezinkingssnelheid, anemie (bloedarmoede) en een verhoogd immuunglobuline (IgG) gehalte. Dit laatste wordt hypergammaglobulinemie genoemd.

Onderzoek van de lymfklier

De diagnose kan worden gesteld door de gezwollen lymfklier te verwijderen en te onderzoeken onder de microscoop. Daarbij zijn kenmerkende afwijkingen zichtbaar. In de meeste gevallen zijn tussen de zogenaamde follikels van de lymfklier veel bloedvaatjes zichtbaar. Dit wordt vaatproliferatie genoemd. De follikels zelf zijn vertonen hyalinisatie. Dat betekent dat ze een glasachtig (doorschijnend) aspect hebben onder de microscoop. Dit wordt wel de hyaliene-vasculaire variant van unicentrische ziekte van Castleman genoemd.

Op grond van de bevindingen bij microscopisch onderzoek wordt de unicentrische vorm in twee varianten ingedeeld, namelijk:

  • hyaliene-vasculaire variant
  • plasmacellulaire variant

Engelse vertaling

unicentric form of Castleman disease

Verder lezen / Referenties

  • DC Fajgenbaum, RJ Goiffon, JD Soumerai, CK Harris, ‘Case 16-2022: A 55-year-old man with fevers, night sweats, and a mediastinal mass‘, gepubliceerd in The New England Journal of Medicine van 26 mei 2022; 386(21): pagina’s 2036-2046.
  • G Verhave, KD Lettinga, BA van de Wiel en WLE Vasmel, ‘De ziekte van Castleman – een fatale oorzaak van lymfkliervergroting en koorts‘, gepubliceerd in de rubriek ‘Casuïstiek’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 2009; 153: A485.
  • CB Hunting, STP Deloose, B de Valk en MJ Kersten, ‘Ziekte van Castleman‘, gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Hematologie van 2005; 2(1): pagina’s 22-27.

Plaats een reactie