Ziekte van Castleman – multicentrische vorm

Wat is de multicentrische vorm van de ziekte van Castleman?

De multicentrische vorm is een vorm van de ziekte van Castleman die leidt tot lymfeklierzwelling verspreid over het lichaam. Artsen spreken in dat geval van gegeneraliseerde lymfadenopathie.

Welke symptomen geeft het?

Mensen met de multicentrische vorm van de ziekte van Castleman kunnen de volgende klachten en ziekteverschijnselen hebben:

  • vergrote lymfeklieren; dit kun je voelen als:
    • bultjes in de nek
    • bultjes in de hals
    • bultjes onder de oksel
    • bultjes in de lies
  • nachtzweten

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose kan worden vermoed op grond van de klachten, de bevindingen bij lichamelijk onderzoek en de resultaten van bloedonderzoek en beeldvormend onderzoek. De diagnose kan worden bevestigd met behulp van weefselonderzoek. Dat betekent dat een gezwollen lymfeklier wordt verwijderd voor onderzoek door een patholoog.

Lichamelijk onderzoek

Bij de multicentrische vorm van de ziekte is sprake van lymfkliervergroting verspreid over het lichaam (gegeneraliseerde lymfadenopathie). De arts voelt dan bultjes op plekken waar zich lymfklieren bevinden zoals in de lies, onder de oksel, in de hals etc. Verder kunnen de milt en de lever vergroot zijn. Dit wordt hepatosplenomegalie genoemd. De arts kan dan zowel de lever als de milt voelen bij onderzoek van de buik.

Bloedonderzoek

Bij onderzoek van het bloed is vaak sprake van bloedarmoede (anemie). Verder kan het aantal bloedplaatjes verlaagd zijn (trombocytopenie). Ook het albumine gehalte van het bloed is vaak verlaagd. Dit wordt hypalbuminemie genoemd. Het gehalte IgG-antistoffen is vaak verhoogd. Dit wordt hypergammaglobulinemie genoemd. Verder kan bloedonderzoek worden ingezet om andere oorzaken voor de klachten uit te sluiten.

Weefselonderzoek

Om de diagnose te bevestigen kan voor weefselonderzoek een aangetaste lymfklier worden verwijderd. Deze wordt vervolgens onder de microscoop door een patholoog-anatoom bekeken. Daarbij worden kenmerkende afwijkingen gezien, waaronder hyperplasie van de lymfklier, groei van bloedvaten (vaatproliferatie), en de aanwezigheid van plasmacellen.

Wat is de behandeling?

De multicentrische vorm van de ziekte van Castleman wordt behandeld met geneesmiddelen. Voorheen werd voornamelijk behandeld met antikankergeneesmiddelen (cytostatica), waaronder CHOP-kuur. Daarmee kon ongeveer de helft van de patiënten goed worden behandeld. Momenteel wordt vaak behandeld met het middel rituximab. Daarmee wordt een groter deel van de patiënten met succes behandeld. Ook is tegenwoordig het middel Sylvant (siltuximab) beschikbaar. Soms worden ook antivirale middelen (virustatica) voorgeschreven, waaronder het middel ganciclovir.

Sylvant (siltuximab) is een nieuw middel voor de behandeling van de multicentrische vorm van de ziekte van Castleman
Sylvant (siltuximab) is een nieuw middel voor de behandeling van de multicentrische vorm van de ziekte van Castleman – bron: ClinicalTrialsArena

Engelse vertaling

multicentric Castleman disease, MCD

Verder lezen / Referenties

  • DC Fajgenbaum, RJ Goiffon, JD Soumerai, CK Harris, ‘Case 16-2022: A 55-year-old man with fevers, night sweats, and a mediastinal mass‘, gepubliceerd in The New England Journal of Medicine van 26 mei 2022; 386(21): pagina’s 2036-2046.
  • G Verhave, KD Lettinga, BA van de Wiel en WLE Vasmel, ‘De ziekte van Castleman – een fatale oorzaak van lymfkliervergroting en koorts‘, gepubliceerd in de rubriek ‘Casuïstiek’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 2009; 153: A485.
  • CB Hunting, STP Deloose, B de Valk en MJ Kersten, ‘Ziekte van Castleman‘, gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Hematologie van 2005; 2(1): pagina’s 22-27.

Plaats een reactie