Ziekte van Castleman

Bijgewerkt op 6 juni 2022 door Simpto.nl

Wat is de ziekte van Castleman?

De ziekte van Castleman is een zeldzame maar ernstige ziekte die leidt tot vergroting van de lymfeklieren in het lichaam, koorts en nachtzweten. De ziekte van Castleman werd in 1956 voor ’t eerst beschreven door Dr Benjamin Castleman, de arts naar wie de ziekte is vernoemd. De medische naam voor deze ziekte is angiofolliculaire lymfklierhyperplasie.

Dr Benjamin Castleman - naamgever van de ziekte van Castleman
Dr Benjamin Castleman (1906-1982) – bron: Massachusetts General Hospital

Verschillende vormen

Op grond van plaats in het lichaam waar de afwijkingen zich bevinden wordt onderscheid gemaakt in een ‘gelokaliseerde vorm’ of unicentrische vorm en een zogenaamde multicentrische vorm. Bij deze laatste vorm zijn meerdere afwijkingen aanwezig, zoals vergrote lymfeklieren, miltvergroting (splenomegalie) en een grote lever (hepatomegalie). Bij de gelokaliseerde vorm is er één afwijking.

Op grond van het microscopische beeld van de afwijkingen kan de ziekte van Castleman worden verdeeld in twee vormen, een zogenaamd ‘plasmacel vorm’ en een ‘hyaliene vasculaire vorm’. Daarnaast wordt soms ook een mengvorm gezien, waarbij afwijkingen van beide vormen voorkomen.

Wat is de oorzaak?

Bij het ontstaan van de multicentrische vorm van de ziekte speelt infectie met een virus een rol. Het gaat om het zogenaamde humane herpesvirus type 8 (HHV-8). Dit virus kan worden overgedragen via speeksel en mogelijk ook via seksueel contact. Het lijkt erop dat de multicentrische vorm een overdreven reactie van het afweersysteem is op de aanwezigheid van het HHV-8 virus en mogelijk ook het HIV-virus in het lichaam. Bij die afweerreactie speelt het stofje interleukine 6 (IL-6) een centrale rol.

Hoe vaak komt het voor?

De ziekte van Castleman is een zeldzame ziekte. Jaarlijks wordt deze aandoening in Nederland bij zo’n 300-400 mensen vastgesteld. De aandoening komt ruim twee keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De aandoening komt vooral voor op volwassen leeftijd. De multicentrische vorm komt vooral voor bij mensen in de leeftijd van 50-70 jaar, maar kan ook op andere leeftijden voorkomen. De gemiddelde leeftijd van mensen met de unicentrische vorm is rond de 35 jaar.

Welke symptomen geeft het?

Afhankelijk van de vorm van de ziekte kunnen de klachten variëren van afwezig of niet ernstig tot ernstig. De volgende klachten kunnen voorkomen:

De ziekte van Castleman komt relatief vaker voor bij mensen met een HIV-infectie.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose kan worden vermoed op grond van de klachten, de bevindingen bij lichamelijk onderzoek en de resultaten van bloedonderzoek en beeldvormend onderzoek. De diagnose kan worden bevestigd met behulp van weefselonderzoek. Dat betekent dat een gezwollen lymfeklier wordt verwijderd voor onderzoek door een patholoog.

Lichamelijk onderzoek

Bij de multicentrische vorm van de ziekte is sprake van lymfkliervergroting verspreid over het lichaam (gegeneraliseerde lymfadenopathie). De arts voelt dan bultjes op plekken waar zich lymfklieren bevinden zoals in de lies, onder de oksel, in de hals etc. Verder kunnen de milt en de lever vergroot zijn. Dit wordt hepatosplenomegalie genoemd. De arts kan dan zowel de lever als de milt voelen bij onderzoek van de buik.

Bloedonderzoek

Bij onderzoek van het bloed is vaak sprake van bloedarmoede (anemie). Verder kan het aantal bloedplaatjes verlaagd zijn (trombocytopenie). Ook het albumine gehalte van het bloed is vaak verlaagd. Dit wordt hypalbuminemie genoemd. Het gehalte IgG-antistoffen is vaak verhoogd. Dit wordt hypergammaglobulinemie genoemd.

Weefselonderzoek

Om de diagnose te bevestigen kan voor weefselonderzoek een aangetaste lymfklier worden verwijderd. Deze wordt vervolgens onder de microscoop door een patholoog-anatoom bekeken. Daarbij worden kenmerkende afwijkingen gezien, waaronder hyperplasie van de lymfklier, groei van bloedvaten (vaatproliferatie), en de aanwezigheid van plasmacellen.

Wat is het beloop?

Het beloop van de multicentrische vorm van de ziekte van Castleman is onvoorspelbaar. Het kan lange tijd goed gaan, maar de aandoening kan ook binnen enkele maanden tot de dood leiden. Ook kunnen gedurende langere tijd periodes van weinig klachten worden afgewisseld met periodes met veel klachten. Meestal overlijden mensen aan infecties of bepaalde vormen van kanker, zoals lymfomen of Kaposi’s sarcoom.

De prognose voor wat betreft de gelokaliseerde vorm van de ziekte van Castleman is goed, en voor wat betreft de multicentrische vorm slechter.

Wat is de behandeling?

De behandeling van de ziekte van Castleman is afhankelijk van vorm van de ziekte waar het om gaat. Mensen met de unicentrische vorm worden meestal behandeld met een operatie waarbij de aangetaste lymfeklier wordt verwijderd. Kijk voor meer informatie op de webpagina over de unicentrische vorm van de ziekte van Castleman.

Mensen met de multicentrische vorm worden meestal behandeld met geneesmiddelen. Dat kunnen traditionele antikankergeneesmiddelen zijn, maar ook nieuwere medicijnen als rituximab en siltuximab (merknaam: Sylvant). Kijk voor meer informatie op de webpagina over de multicentrische vorm van de ziekte van Castleman.

Engelse vertaling

Castleman’s disease, angiofollicular lymph node hyperplasia, giant lymph node hyperplasia

Verder lezen / Referenties

  • DC Fajgenbaum, RJ Goiffon, JD Soumerai, CK Harris, ‘Case 16-2022: A 55-year-old man with fevers, night sweats, and a mediastinal mass‘, gepubliceerd in The New England Journal of Medicine van 26 mei 2022; 386(21): pagina’s 2036-2046.
  • G Verhave, KD Lettinga, BA van de Wiel en WLE Vasmel, ‘De ziekte van Castleman – een fatale oorzaak van lymfkliervergroting en koorts‘, gepubliceerd in de rubriek ‘Casuïstiek’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 2009; 153: A485.
  • CB Hunting, STP Deloose, B de Valk en MJ Kersten, ‘Ziekte van Castleman‘, gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Hematologie van 2005; 2(1): pagina’s 22-27.

Plaats een reactie