Ziekte van Castleman

Wat is de ziekte van Castleman?

De ziekte van Castleman is een ziekte die leidt tot vergroting van de lymfeklieren in het lichaam. De ziekte van Castleman werd in 1956 voor ’t eerst beschreven door Dr Benjamin Castleman, de arts naar wie de ziekte is vernoemd.

Verschillende vormen

Op grond van het microscopische beeld van de afwijkingen kan de ziekte van Castleman worden verdeeld in twee vormen, een zogenaamd ‘plasmacel vorm’ en een ‘hyaliene vasculaire vorm’. Daarnaast wordt soms ook een mengvorm gezien, waarbij afwijkingen van beide vormen voorkomen. Op grond van plaats in het lichaam waar de afwijkingen zich bevinden wordt onderscheid gemaakt in een ‘gelokaliseerde vorm’ en een zogenaamde ‘multicentrische vorm’. Bij deze laatste vorm zijn meerdere afwijkingen aanwezig, zoals vergrote lymfeklieren, miltvergroting en een grote lever. Bij de gelokaliseerde vorm is er één afwijking.

Wat is de oorzaak?

De exacte oorzaak van de ziekte van Castleman is niet bekend. De hyaliene vasculaire vorm van de ziekte van Castleman wordt veroorzaakt door ophoping van zogenaamde folliculaire dendritische cellen. Bij het ontstaan van de plasmacel vorm speelt de stof IL-6 een centrale rol.
Afhankelijk van de vorm van de ziekte kunnen de klachten variëren van afwezig of niet ernstig tot ernstig. De volgende klachten kunnen voorkomen:
Koorts
Moeheid
Gewichtsverlies

De ziekte van Castleman komt relatief vaker voor bij mensen met een HIV-infectie.

Wat is het beloop?

Het beloop van de multicentrische vorm van de ziekte van Castleman is onvoorspelbaar. Het kan lange tijd goed gaan, maar de aandoening kan ook binnen enkele maanden tot de dood leiden. Ook kunnen gedurende langere tijd periodes van weinig klachten worden afgewisseld met periodes met veel klachten. Meestal overlijden mensen aan infecties of bepaalde vormen van kanker, zoals lymfomen of Kaposi’s sarcoom.

De prognose voor wat betreft de gelokaliseerde vorm van de ziekte van Castleman is goed, en voor wat betreft de multicentrische vorm slechter.

Wat is de behandeling?

De behandeling van de ziekte van Castleman bestaat uit een operatie waarbij de tumor wordt verwijderd. Als een operatie niet mogelijk is kan de tumor worden bestraald. Bij mensen die een lymfoom of andere kwaadaardige ziekte krijgen wordt vaak chemotherapie gegeven.

Engelse vertaling

Castleman’s disease, angiofollicular lymph node hyperplasia, giant lymph node hyperplasia

Plaats een reactie