Bijgewerkt op 9 oktober 2021
Wat is de ziekte van Berger (IgA nefropathie)?
De ziekte van Berger is een ziekte van nieren waarbij de nierfilters ontstoken raken doordat bepaalde afweerstoffen de nierfilters aantasten. De aandoening is genoemd naar de Franse nefroloog Dr. Jean Berger die de aandoening in 1968 voor het eerst beschreef. De medische term voor deze ziekte is ‘IgA-nefropathie’.
Wat is de oorzaak?
De ziekte ontstaat vaak na een infectie. Meestal gaat het om een keelontsteking of infectie van de luchtwegen; soms om een buikgriep of een infectie van de urinewegen. Door de infectie zal het lichaam zogenaamde immuunglobuline-A – vaak afgekort tot IgA – afweerstoffen aanmaken. Deze afweerstoffen binden aan bepaalde structuren in de nierfilters. Hierdoor ontstaat vaak lekkage van stofjes vanuit het bloed in de urine.
Er lijkt een verband te bestaan tussen de ziekte van Berger en de ziekte van Henoch-Schönlein. Bij ongeveer tweederde van de patiënten met de ziekte van Henoch-Schönlein ontstaan namelijk ook IgA-antilichamen in de nierfilters. Ook bij mensen met levercirrose kan neerslag van IgA-antilichamen in de nierfilters voorkomen.
Bij sommige patiënten met de ziekte van Berger speelt erfelijkheid een rol. Bij hen komt de ziekte in de familie voor. Deze vorm van de ziekte wordt wel ‘familiaire IgA-nefropathie’ genoemd.
Hoe vaak komt het voor? Bij wie?
De ziekte van Berger komt redelijk vaak voor maar zal lang niet bij iedereen vastgesteld worden. Dat heeft ermee te maken dat alleen bij mensen bij wie schade aan de nierfilters wordt gevonden een nieronderzoek wordt gedaan om de diagnose te stellen. Jaarlijks wordt IgA-nefropathie in Nederland bij 300-400 mensen vastgesteld.
In principe kan de aandoening bij iedereen voorkomen, maar de meeste mensen zijn tussen de 15-40 jaar als de diagnose wordt gesteld. De aandoening komt ongeveer 2,5x vaker bij mannen dan bij vrouwen voor.
Naast de bovenbeschreven ziekte van Henoch-Schönlein en levercirrose komt de ziekte van Berger ook (iets) vaker voor bij mensen met reuma (reumatoïde artritis), reactieve artritis, de ziekte van Bechterew en coeliakie.
Welke symptomen geeft het?
De meeste mensen met de ziekte van Berger (IgA nefropathie) hebben geen klachten. Bij een aantal patiënten met deze ziekte kunnen klachten ontstaan na een infectie, meestal keelontsteking of een infectie van de luchtwegen. Bij anderen is dat niet het geval.
De volgende symptomen kunnen optreden:
- Roze of rode urine door bloed in de urine
- Lusteloosheid
- Moeheid
- Schuimende urine
- Geen trek in eten
- Pijn in de zij
- Dikke voeten
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De ziekte komt meestal aan het licht doordat rode bloedcellen in de urine worden gevonden. Dit wordt ‘microscopische hematurie‘ genoemd. Een dergelijke test kan door de arts zijn aangevraagd maar tegenwoordig kan men ook zelf thuis de urine testen op aanwezigheid van rode bloedcellen.
De diagnose kan eventueel worden bevestigd met een nierbiopsie.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek kan de bloeddruk verhoogd zijn. Dit wordt ‘hypertensie’ genoemd.
Laboratoriumonderzoek
Bij onderzoek van het bloed worden soms afwijkingen gevonden die wijzen op een ziekte van de nieren. Bij onderzoek van de urine worden vaak rode bloedcellen in de urine gevonden. Soms is ook het eiwit gehalte van de urine verhoogd. Dit wordt ‘proteïnurie‘ genoemd. Bij 5-10% van de mensen met deze ziekte zal de werking van de nier aangetast worden. In dat geval zal het creatinine gehalte van het bloed verhoogd zijn. Hetzelfde geldt voor het ureum gehalte van het bloed.
Nierbiopsie
De diagnose kan worden bevestigd door een nierbiopsie. Hierbij wordt met een naald via de huid een stukje weefsel uit de nier geprikt. Dit stukje weefsel wordt vervolgens door een patholoog-anatoom onder de microscoop onderzocht. Hierbij worden afwijkingen gezien die passen bij de ziekte van Berger.
Kenmerkend voor de ziekte is het neerslaan van zogenaamde IgA-antilichamen in de nierfilter. Deze neerslagen kunnen zichtbaar worden gemaakt met een techniek die immunofluorescentie wordt genoemd. Hierbij zullen de neergeslagen IgA-antilichamen oplichten onder de microscoop. Dit is zichtbaar op de afbeelding hieronder.
Behandeling ziekte van Berger
Omdat mensen met IgA-nefropathie in de meeste gevallen geen schade aan de nieren krijgen zal vaak geen behandeling nodig zijn. Er zal dan alleen af en toe worden gecontroleerd of er schade aan de nieren ontstaat. Dit gebeurt door het bloed en de urine te onderzoeken.
Als er wel al sprake is van aantasting van de nieren zal de patiënt worden behandeld door een medisch specialist. Kinderen met de ziekte van Berger worden behandeld door een kinderarts of een kindernefroloog. Volwassenen met de ziekte worden behandeld door een nefroloog. Dat is een internist die gespecialiseerd is in nierziekten.
De behandeling is afhankelijk van de ernst van de beschadiging aan de nierfilters. Hoe meer de nierfilters beschadigd zijn, des te meer eiwit in de urine zal lekken. Boven een bepaalde waarde zullen geneesmiddelen worden voorgeschreven. Het gaat om zogenaamde ACE-remmers. Dat zijn geneesmiddelen tegen een hoge bloeddruk (hypertensie). Ze verminderen ook verlies van eiwit in de urine.
Daarnaast wordt vaak een zoutbeperkt dieet voorgeschreven. Dit gaat in overleg met een diëtist.
Als deze maatregelen onvoldoende helpen kunnen ook corticosteroïden worden voorgeschreven, zoals bijvoorbeeld prednison.
Beloop
De ziekte van Berger kan leiden tot een hoge bloeddruk (hypertensie) en tot slecht werkende nieren (nierfalen). Daarom worden mensen met deze ziekte met enige regelmaat gecontroleerd. Als de nieren langzaam slechter worden zal de patiënt daar vaak niet zo veel van merken. De arts kan echter aan bepaalde bloedwaarden en de hoeveelheid eiwit in de urine zien of de nieren achteruitgaan. Als de nieren bijna niet meer werken is nierfunctievervangende behandeling zoals nierdialyse of transplantatie nodig.
Engelse term
Berger’s disease, IgA nephropathy
ICD10-code
N02.8
Synoniemen voor de ziekte van Berger zijn morbus Berger, M. Berger, IgA-nefritis, syndroom van Berger
Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 25 februari 2016
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 27 november 2016
Kun je bij een baby van 12 maanden deze ziekte mogelijk al vaststellen?