Wilms’ tumor (nefroblastoom) – Oorzaak, Symptomen, Behandeling


Wat is een Wilms’ tumor?

Een Wilms’ tumor is een kwaadaardig gezwel van de nier. Het komt alleen bij kinderen voor. De aandoening is genoemd naar de duitse chirurg Dr. Max Wilms die de aandoening in 1899 voor het eerst beschreef.

Wilms' tumor (nefroblastoom) naamgever Dr Max Wilms
Dr Max Wilms (1867-1918)

De medische term voor deze tumor is ‘nefroblastoom’.


Hoe vaak komt ‘t voor?

Wilms’ tumoren zijn zeer zeldzaam. Jaarlijks wordt deze diagnose in Nederland bij zo’n 15-25 kinderen gesteld. Desondanks is het de meest voorkomende kwaadaardige tumor van de nieren bij kinderen. Verreweg de meeste kinderen met een Wilms’ tumor zijn jonger dan 10 jaar. Ongeveer 15% is jonger dan 1 jaar. De tumor kan zelfs al voor de geboorte voorkomen. Een heel enkele keer komt de tumor bij volwassenen voor.

De aandoening komt ongeveer even vaak voor bij meisjes als bij jongens, en iets vaker bij mensen van Afrikaanse afkomst ten opzichte van blanke mensen.


Wat is de oorzaak?

Het is niet precies bekend wat de oorzaak is van het ontstaan van deze tumor. Wel is bij een klein aantal patiëntjes een bepaalde afwijking in het DNA aantoonbaar die bij gezonde kinderen veel minder vaak voorkomt. Het gaat om een afwijking (mutatie) van het zogenaamde WT1-gen op chromosoom 11. Het WT1-gen zorgt voor de aanmaak van een bepaald stofje in het lichaam, het zogenaamde ‘Wilms’ tumor-eiwit’. Dit eiwit speelt een rol bij de vorming van de urinewegen bij het ongeboren kind. Bij ongeveer 10-20% van de kinderen met de tumor wordt een afwijking in het WT1-gen gevonden.

Wilms’ tumoren worden vaker gezien bij kinderen met bepaalde syndromen, namelijk het syndroom van Beckwith-Wiedemann, het WAGR-syndroom, het syndroom van Denys-Drash en het syndroom van Perlman.


Welke klachten geeft het?

De volgende symptomen kunnen voorkomen:

  • vervelend gevoel in de buik / raar gevoel in de buik
  • zwelling in de zij
  • asymmetrische zwelling van de buik
  • dikke buik
  • geen trek in eten
  • buikpijn
  • hoge bloeddruk
  • misselijk
  • pijn in de zij
  • bloed in de urine
  • bult voelbaar in de buik
  • donkere urine
  • verstopping
  • zich niet lekker voelen
  • koorts
  • zwelling op de rug
  • braken
  • bultje of bult in de zij
  • bult op de rug
  • roze of rode urine

Een klein aantal patiëntjes met een Wilms’ tumor heeft aangeboren afwijkingen, zoals bijvoorbeeld:

  • toegenomen groei van één helft van het lichaam; dit wordt ‘hemihypertrofie’ genoemd
  • ontbreken van de iris

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Bij laboratoriumonderzoek kunnen afwijkingen worden gevonden, zoals bloed in de urine (hematurie), een verhoogde bloedbezinkingssnelheid en een verhoogd CRP-gehalte van het bloed. Deze afwijkingen hoeven echter niet aanwezig te zijn. Als ze wel aanwezig zijn hoeft het niet onmiddelijk te betekenen dat er sprake is van een Wilms’ tumor. Deze afwijkende laboratoriumwaarden komen namelijk ook bij veel andere aandoeningen voor.

Als een arts denkt aan de mogelijkheid van een gezwel van de nier zal beeldvormend onderzoek worden gedaan. Het gezwel is goed zichtbaar op een echo, CT-scan en MRI-scan van de buik. Ook om de uitgebreidheid van de ziekte in kaart te brengen wordt beeldvormend onderzoek gedaan.

Wilms' tumor (nefroblastoom) op CT-scan
Bron: Dr Vincent Tatco, Radiopaedia.org, rID: 43889

Als uit een CT-scan of MRI-scan blijkt dat het hoogstwaarschijnlijk om een Wilms’ tumor gaat zal een nierbiopsie meestal achterwege gelaten worden. Dit vanwege het risico op zogenaamde ‘entmetastasen’.


Wat is de behandeling?

De behandeling bestaat meestal uit chemotherapie gevolgd door een operatie. De chemotherapie wordt gegeven om het gezwel kleiner te maken en eventuele uitzaaiingen ook direct te behandelen. Middelen die worden gebruikt bij chemotherapie zijn onder andere vincristine, actinomycine, en doxorubicine.

Tijdens de operatie wordt de aangetaste nier over het algemeen in z’n geheel verwijderd. Deze ingreep wordt ‘nefrectomie’ genoemd. Dit is mogelijk omdat mensen goed met één nier kunnen leven.

Verschillende stadia van de ziekte

Hoe de behandeling er precies uit gaat zien is afhankelijk van het stadium waarin de tumor zich bevindt. De meest gebruikte stadiëring voor Wilms’ tumoren is als volgt:

  • Stadium I – De tumor zit alleen in de nier en het nierkapsel is niet aangetast;
  • Stadium II – De tumor is door het nierkapsel heen gebroken maar kan wel in z’n geheel worden verwijderd;
  • Stadium III – Er zijn uitzaaiingen in de lymfeklieren in de buurt van de aangetaste nier aanwezig; hierdoor wordt het moeilijk of onmogelijk om al het tumorweefsel met een operatie te verwijderen;
  • Stadium IV – Er zijn uitzaaiingen in de longen, uitzaaiingen in de lever, uitzaaiingen in het skelet, uitzaaiingen in de hersenen, of in lymfeklieren die verder weg gelegen zijn; hierdoor wordt het onmogelijk om alle tumorweefsel met een operatie te verwijderen;
  • Stadium V – Dubbelzijdige Wilms’ tumor: de aandoening zit in beide nieren; dit komt bij ongeveer 5% van de patiëntjes voor.

Bij behandeling van dubbelzijdige Wilms’ tumor (stadium V) wordt zoveel mogelijk geprobeerd om te behandelen met chemotherapie en eventueel bestraling (radiotherapie). Verwijdering van beide nieren zou namelijk betekenen dat de patiënt de rest van zijn/haar leven is aangewezen op nierfunctievervangende behandeling (nierdialyse of een niertransplantaat). Eventueel zal worden beoordeeld of het mogelijk is om alleen de tumor te verwijderen uit de nier.

Een artikel uit het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 1984 geeft een mooi overzicht van de ontwikkelingen in de behandeling van deze ziekte tot die tijd. In de periode 1914-1923 genas slechts 8% van de kinderen met een Wilms’ tumor. Bovendien overleed in die periode ongeveer een kwart van de kinderen ten gevolge van de operatie. Door steeds verschillende combinaties en regimes van chemotherapie, bestraling en operatie te testen werd de genezingskans steeds beter. Tevens werden de operatietechnieken en methodes voor narcose verder ontwikkeld. Tegenwoordig ligt de genezingskans rond de 90%.


Wat is de levensverwachting?

Hoewel de aandoening kwaadaardig is kan deze over het algemeen goed behandeld worden. Dat betekent dat ongeveer 90% van de patiëntjes vijf jaar na het stellen van de diagnose nog in leven is. De levensverwachting is slechter bij patiëntjes bij wie de niertumor al uitgezaaid is op het moment dat de diagnose wordt gesteld. Ook blijkt dat de prognose slechter is bij patiëntjes die naar de niertumor ook aangeboren afwijkingen hebben.


Engelse vertaling

nephroblastoma, Wilms’ tumor


ICD10-code

C64


Verder lezen / referenties

  • Orphanet – Wilms tumor, renal embryonic tumor, door Dr Catherine Patte
  • P.A. Voûte, ‘Het nefroblastoom of Wilms-tumor’ in ‘Capita Selecta’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde 1984, jaargan 128, nr 3, pagina’s 121-125.

Andere namen voor de Wilms’ tumor zijn tumor van Wilms, Wilms-tumor, nefroblastoom, nefroblastoma, renale embryonale tumor


Uitgegeven door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 22 september 2016
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 23 september 2016

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *