Wat is een vasculaire ring?

Een vasculaire ring is een aangeboren afwijking van de grote bloedvaten in de borstkas. Door deze afwijkingen kunnen de luchtpijp en de slokdarm in de knel komen. Dit kan tot klachten leiden als kortademigheid en het niet goed zakken van voedsel. Een andere naam voor vasculaire ring is vaatring.

Wat is de oorzaak?

Een vasculaire ring ontstaat tijdens de ontwikkeling van het ongeboren kind, zonder dat daar een onderliggende oorzaak voor wordt gevonden. Het is een afwijking van de normale anatomie van de bloedvaten. Artsen spreken over een anatomische variant.

Welke vormen zijn er?

Er wordt onderscheid gemaakt tussen verschillende vormen. De meest voorkomende zijn:

  • dubbele aortaboog
  • aortaboog aan de rechterkant, met links een persisterend ligamentum arteriosum
  • afwijkend verloop van de linker of rechter arteria subclavia
  • pulmonary sling

Welke symptomen geeft het?

Een vasculaire ring hoeft niet altijd afwijkingen te geven. Bij ongeveer eenderde van de patiënten wordt de aandoening ontdekt zonder dat er klachten zijn.

Als de afwijkende bloedvaten tegen omliggende structuren drukken kunnen klachten ontstaan. Zo kan het voorkomen dat de vasculaire ring tegen de luchtpijp aandrukt. Dan ontstaat een vernauwing van de luchtpijp (tracheastenose). Dat kan leiden tot een gierende ademhaling. Dit wordt stridor genoemd. Ook kan het leiden tot kortademigheid bij inspanning.

Als het afwijkende bloedvat tegen de slokdarm drukt ontstaat een vernauwing van de slokdarm (oesofagusstenose). Daardoor kunnen passageklachten ontstaan. Daarmee wordt bedoeld dat het voedsel niet goed zakt. Dat kan een vervelend gevoel achter het borstbeen geven.

Kinderen met een vasculaire ring hebben soms ook een aangeboren hartafwijking, zoals bijvoorbeeld een ventrikel septum defect (VSD). Als dat het geval is kunnen ook symptomen of verschijnselen voorkomen ten gevolge van de hartafwijking. Zo kan bijvoorbeeld een ruisje aan het hart hoorbaar zijn. Ook kan cyanose optreden. Hierbij zijn slijmvliezen en/of huid blauwpaars verkleurd.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Op grond van de klachten kan de arts vermoeden dat er een afwijking in de borstkas is. Om erachter te komen wat voor afwijking dat is zal beeldvormend onderzoek worden gedaan. Op een röntgenfoto van de borstkas kan vaak direct worden gezien of er afwijkingen zijn aan de aorta. Soms kun je het indirect zien doordat bijvoorbeeld de luchtpijp afwijkend verloopt of vernauwd is.

Om de vasculaire ring echt goed in beeld te krijgen wordt een CT-scan van het hart gemaakt. Ook op een MRI-scan van het hart zijn de afwijkingen goed zichtbaar.

CT-scan van het hart - een dubbele aortaboog (pijlen) is een voorbeeld van een vasculaire ring
CT-scan van het hart – een dubbele aortaboog (pijlen) is een voorbeeld van een vasculaire ring – bron: Korean Circulation Journal

Wat is de behandeling?

Als een vasculaire ring klachten veroorzaakt zal worden beoordeeld of met een operatie de afwijking hersteld kan worden.

Hoe vaak komt het voor?

Een vasculaire ring komt niet vaak voor. Er zijn geen exacte cijfers over hoe vaak deze afwijking voorkomt. Wij schatten dat de aandoening jaarlijks in Nederland tussen de 50-100 keer wordt vastgesteld. Meestal gebeurt dat op de kinderleeftijd. Soms wordt een vasculaire ring pas op volwassen leeftijd ontdekt.

Synoniemen

Andere namen voor een vasculaire ring zijn arteriële vasculaire ring, vaatring en arteriële vaatring.

Andere talen

Engelse vertaling

vascular ring, arterial vascular ring

Verder lezen / Referenties

  • M Wiegman, J Stekelenburg, R Steens en W van Geffen, ‘Meer benauwdheid sinds de zwangerschap‘, gepubliceerd in Medisch Contact van 31 mei 2019; 22: pagina 27.
  • Yoon Jung Suh, Gi Beom Kim, Bo Sang Kwon, Eun Jung Bae, Chung Il Noh, Hong Gook Lim, Woong Han Kim, Jeong Ryul Lee en Yong Jin Kim, ‘Clinical Course of Vascular Rings and Risk Factors Associated With Mortality‘, gepubliceerd in de Korean Circulation Journal van 2012: pagina 252-258.
  • A Turner, G Gavel en J Coutts, ‘ Vascular rings—presentation, investigation and outcome’, gepubliceerd in de European Journal of Pediatrics van mei 2005; 164(5): pagina’s 266-270.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *