Bijgewerkt op 21 april 2024
Wat is urticaria pigmentosa?
Urticaria pigmentosa is een zeldzame huidziekte waarbij abnormale mestcellen zich ophopen in de huid. Dit leidt tot kleine ronde vlekjes of bultjes die rood of bruin van kleur kunnen zijn. Urticaria pigmentosa is een vorm van mestcelziekte van de huid (cutane mastocytose).
Mestcelziekte (mastocytose) kan, behalve in de huid, ook voorkomen in andere organen, waaronder de ingewanden en de botten.
Hoe vaak komt het voor?
Urticaria pigmentosa is een zeldzame ziekte. Jaarlijks wordt deze diagnose in Nederland naar schatting 20-30 keer gesteld. De ziekte komt vooral voor bij kinderen en jongvolwassenen.
Wat is de oorzaak?
In de huid en andere organen zitten zogenaamde mestcellen. Mestcellen worden aangemaakt in het beenmerg. Ze zijn onderdeel van het afweersysteem. Als mestcellen in contact komen met ziekteverwekkers geven ze histamine af. Hierdoor komen processen op gang die het lichaam beschermen tegen ziektekiemen. Bij mensen met urticaria pigmentosa is sprake van een overdreven reactie van mestcellen op prikkels uit de omgeving. Waarom dit gebeurt is niet helemaal duidelijk. Mogelijk spelen erfelijke factoren een rol.
Bepaalde omstandigheden kunnen aanleiding geven tot het optreden van de huidafwijkingen. Voorbeelden hiervan zijn:
- inname van bepaalde geneesmiddelen of voedingssupplementen, zoals bijvoorbeeld:
- acetylsalicylzuur
- morfine
- codeine
- vitamine B1 (thiamine)
- kinine
- alcohol
- toediening van contrastmiddel voor rontgenonderzoek
- lichamelijke inspanning
- heet bad of hete douche
- zonlicht
- blootstelling aan kou
- scherpe maaltijd
Wat zijn de symptomen?
De aandoening geeft bruine of rode of bruinrode vlekjes of bultjes die vooral op de romp en de ledematen voorkomen. Bij wrijven over de huidafwijkingen ontstaan grotere rode zwellingen of blaren. Dit wordt het teken van Darier genoemd. Het is kenmerkend voor de uitstoot van histamine door mestcellen in de huid. Soms raken grotere delen van de huid rood verkleurd.
Sommige mensen met urticaria pigmentosa hebben ook last van algemene klachten, zoals hoofdpijn, snelle hartslag, hartkloppingen, diarree, piepende ademhaling, en/of (neiging tot) flauwvallen.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Op grond van de huidafwijkingen kan de arts vermoeden dat sprake is van urticaria pigmentosa. Door over de huidafwijkingen te wrijven ontstaan grotere rode zwellingen en soms blaren. Dit wordt het teken van Darier genoemd. Dit bevestigt de diagnose. Het wijst erop dat mestcellen in de huid korreltjes met histamine afgeven. De histamine zorgt voor de rode zwellingen.
Wat is de behandeling?
Zolang de symptomen beperkt blijven tot de huid is behandeling in principe niet nodig. Eventueel kunnen klachten als jeuk worden behandeld met antihistaminica en soms met corticosteroïden die lokaal worden toegepast (zalven of crèmes). Kinderen groeien op een gegeven moment vaak over de aandoening heen. Wel kunnen de plekjes nog jaren zichtbaar blijven.
Verder is het verstandig om medicijnen die de klachten kunnen uitlokken worden vermeden. Vanwege een weliswaar zeer geringe kans op een anafylactische reactie is het verstandig om een EpiPen op zak te hebben.
Engelse vertaling
Verder lezen / Referenties
- KM Mulder, MH Vermeer, ‘Een peuter met een jeukende, bruine huiduitslag‘, gepubliceerd in de rubriek ‘Diagnose in beeld’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 20 februari 2016; 160(7): pagina 38.