Bijgewerkt op 3 april 2023
Wat zijn urethrakleppen?
Urethrakleppen zijn vliesjes in de plasbuis die de stroom van urine kunnen belemmeren. De vliesjes zitten helemaal aan het begin van de plasbuis (urethra), op de plaats waar de blaas overgaat in de plasbuis. Normaal gesproken zijn ze niet aanwezig maar bij sommige mensen blijven ze als rest van de embryonale ontwikkeling bestaan.
Bij wie komt ’t voor?
Urethrakleppen komen alleen voor bij jongens. De diagnose wordt meestal al bij pasgeboren jongetjes gesteld, of soms zelfs voor de geboorte.
Hoe vaak komt ’t voor?
Urethrakleppen zijn zeldzaam. Jaarlijks wordt de diagnose in Nederland ongeveer 20 keer gesteld.
Wat is de oorzaak?
De oorzaak van het ontstaan van kleppen in de plasbuis is niet helemaal duidelijk. Er gaat iets mis met het ontstaan van een normale verbinding tussen blaas en plasbuis (urethra), maar waarom dit bij sommige ongeboren baby’s gebeurt is onduidelijk. Er lijkt in ieder geval geen genetische afwijking aan ten grondslag te liggen.
Welke symptomen geeft het?
De aanwezigheid van urethrakleppen leidt in feite tot een vernauwing van de plasbuis. De volgende klachten kunnen daarbij voorkomen:
- moeite met plassen (moeten persen om te plassen)
- niet kunnen plassen
- slappe straal bij het plassen
- vaak urineweginfecties, zoals blaasontsteking en nierbekkenontsteking
- soms juist veel plassen
- soms een dikke buik
- soms pijn bij het plassen
- soms bedplassen
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose wordt vaak al voor de geboorte vermoed. Bij een zwangerschapsecho kunnen afwijkingen voorkomen die kunnen wijzen op het bestaan van urethrakleppen. Bij de moeder is dat een tekort aan vruchtwater (oligohydramnion). Bij het ongeboren kind zijn dat een volle blaas die zich niet of slecht ledigt, verdikking van de blaaswand, en stuwing van de nier (hydronefrose). Deze stuwing wordt veroorzaakt doordat urine zich ophoopt in het nierbekken.
Na de geboorte kan de diagnose worden bevestigd met behulp van röntgenonderzoek. Hierbij wordt via de plasbuis contrastvloeistof in de blaas gespoten. Vervolgens wordt op verschillende momenten een röntgenfoto gemaakt. Daarop wordt dan de vernauwing ter plaatse van de urethraklep gezien en tevens het terugstromen van urine vanuit de blaas naar de nieren. Dit onderzoek heet mictiecystografie, mictieurografie of mictiecystourografie.
Hierboven een röntgenfoto met contrastvloeistof van de urinewegen (mictieurografie) bij een kind met een urethraklep. Door de stuwing van urine zijn de urineleiders verwijd en gekronkeld.
Met blaasspiegelen (cystoscopie) kunnen de urethrakleppen direct in beeld worden gebracht.
Als door de nierstuwing de nieren zijn aangetast zal dat in het bloed kunnen worden aangetoond. Het creatinine en ureum gehalte in het bloed zijn dan verhoogd.
Welke complicaties kunnen optreden?
Complicaties zijn nadelige effecten van een ziekte. In eerste instantie zullen kinderen met urethrakleppen sneller een infectie van de urinewegen krijgen. Dat komt doordat de urine niet goed uitgeplast kan worden. Dat leidt tot ophoping van de urine in de blaas. Dit wordt ‘urineretentie’ of ‘blaasretentie‘ genoemd. In de urine kunnen bacteriën zich gaan vermenigvuldigen en zo een infectie veroorzaken. Zo ontstaat in eerste instantie een blaasontsteking (cystitis). Een blaasontsteking kan zich uitbreiden in de richting van de nieren. Zo kan ook een nierbekkenontsteking (pyelonefritis) ontstaan.
Doordat bij mensen met urethrakleppen de urine niet goed uitgeplast kan worden kan ook nierstuwing optreden. Dat kan weer leiden tot slecht werkende nieren (nierfalen). In sommige gevallen is daarvoor zelfs nierdialyse nodig.
Wat is de behandeling?
Om complicaties te voorkomen moet de urine goed kunnen afvloeien. Dat betekent dat in eerste instantie een gewone blaascatheter of eventueel een suprapubische blaaskatheter wordt ingebracht.
Vervolgens zal dan via een kleine operatie de urethraklep worden verwijderd. Dit gebeurt met behulp van een endoscoop die via de plasbuis wordt ingebracht. Deze ingreep wordt gedaan door een kinderuroloog.
Engelse vertaling
urethral valves, posterior urethral valve