Thyreotoxische periodieke paralyse

Wat is thyreotoxische periodieke paralyse (TPP)?

Thyreotoxische periodieke paralyse – afgekort ‘TPP’ – is een zeer zeldzame aandoening waarbij aanvallen van verlamming voorkomen bij mensen met een te snel werkende schildklier (hyperthyreoïdie). Omdat de aanvallen meestal gepaard gaan met een verlaagd kalium gehalte in het bloed (hypokaliëmie) wordt de aandoening ook wel thyreotoxische hypokaliëmische periodieke paralyse (THPP) genoemd.

Hoe vaak komt het voor?

Thyreotoxische periodieke paralyse is zeer zeldzaam. Er zijn geen exacte cijfers bekend, maar wij schatten dat de aandoening jaarlijks in Nederland hooguit enkele keren wordt vastgesteld. De aandoening komt vooral voor bij mannen afkomstig uit Zuidoost-Azië, bijvoorbeeld China, Japan, Thailand, Vietnam, Filippijnen, Indonesië of Korea.

Wat is de oorzaak?

THPP wordt veroorzaakt door een afwijking in de celmembraan. Daarin zitten namelijk structuurtjes die regelen hoeveel natrium, kalium en calcium de cel in en uit gaat. Door afwijkingen in deze ‘kanaaltjes’ kan onder bepaalde omstandigheden te veel kalium in de cellen stromen. Het gevolg is dat de hoeveelheid kalium in het bloed afneemt. Hierdoor ontstaat hypokaliëmie (verlaagd kalium gehalte in het bloed). Dit leidt tot de aanvallen van spierverslapping. Waarschijnlijk wordt de instroom van kalium bij mensen met THPP bevordert door schildklierhormoon. Vandaar dat mensen met hyperthyreoïdie, zoals bijvoorbeeld bij de ziekte van Graves, de aanvallen van hypokaliëmie krijgen.

Welke symptomen geeft het?

THPP leidt tot aanvallen van krachtsverlies of verlamming. De klachten beginnen vaak in de benen maar kunnen ook over het hele lichaam voorkomen. De aanvallen kunnen uren tot dagen duren, waarna de klachten volledig verdwijnen. Een aanval komt vaak ’s nachts of vroeg in de ochtend voor. Naast de aanvallen van spierzwakte kunnen ook afwijkingen in de geleiding van prikkels in het hart optreden. Dat kan leiden tot hartkloppingen en hartritmestoornissen, waaronder boezemfibrilleren.

Wat is de behandeling?

Thyreotoxische periodieke paralyse wordt behandeld door de onderliggende hyperthyreoïdie te behandelen. Dat betekent dat de concentratie van het schildklierhormoon thyroxine (T4) in het bloed omlaag gebracht moet worden. Dat kan met behulp van medicijnen, zoals bijvoorbeeld thiamazol of propylthiouracil, behandeling met radioactief jodium of met een operatie waarbij de schildklier wordt verwijderd (thyreoïdectomie). Zodra de onderliggende schildklieraandoening goed wordt behandeld verdwijnen de aanvallen van spierverslapping. Ook wordt vaak een betablokker voorgeschreven, zoals bijvoorbeeld propranolol.

Als er sprake is van een ernstig verlaagd kalium gehalte in het bloed is het risico op hartritmestoornissen sterk verhoogd. In dat geval wordt tevens behandeld met kaliumsuppletie (toediening van kalium).

Synoniemen

thyreotoxische hypokaliëmische periodieke paralyse (THPP)

Engelse vertaling

thyrotoxic periodic paralysis

Verder lezen / Referenties

Plaats een reactie