Wat is het tethered cord syndroom?

Het tethered cord syndroom is een aandoening waarbij de onderkant van het ruggenmerg vastzit aan de wervelkolom. Normaal gesproken zit het ruggenmerg lost van de omliggende wervels. Hierdoor kan het tijdens de groei verschuiven ten opzichte van de wervelkolom. Bij kinderen met het tethered cord syndroom kan dit niet. Daarom zullen vooral tijdens de groei klachten ontstaan.

De aandoening wordt ook wel ‘tethered cord’ of ‘gekluisterd-ruggenmergsyndroom’ genoemd.


Wat is de oorzaak?

Het tethered cord komt vaak voor bij kinderen met een open ruggetje (spina bifida). Ook kan het syndroom ontstaan ten gevolge van vergroeiingen na verwonding van de wervelkolom. Zeldzame oorzaken zijn tumoren van het ruggenmerg of aangeboren afwijkingen van het ruggenmerg.


Hoe vaak komt het voor? Bij wie?

Het tethered cord syndroom is een zeldzame aandoening. Deze diagnose wordt jaarlijks bij naar schatting 100 mensen in Nederland gesteld. Bij het merendeel wordt de diagnose op de kinderleeftijd gesteld. Dat heeft ermee te maken dat door de groei van het lichaam het ruggenmerg naar boven verschuift ten op zichte van de wervelkolom. Doordat het ruggenmerg bij mensen met het tethered cord syndroom vastzit komt er rek op te staan. Dit veroorzaakt de klachten.


Welke symptomen geeft het?

Niet iedereen met een ‘tethered cord’ heeft klachten. Als dat wel zo is kunnen de volgende klachten voorkomen:

  • moeite met lopen
  • plas niet op kunnen houden
  • moeite met traplopen
  • pijn in de rug
  • pijn onder in de rug
  • minder kracht in de benen
  • geen of minder gevoel in de benen
  • geen of minder gevoel aan de onderbenen
  • geen of minder gevoel aan de voeten
  • vaak blaasontsteking
  • scheve bilnaad
  • wankel lopen
  • plukje haar onder op de rug
  • elektrische stroomstoten door de benen = schietende pijn door de benen
  • stekend gevoel in de benen
  • stijf in de benen
  • stijve rug
  • verkeerde stand van de voeten
  • kluwen bloedvaatjes zichtbaar onder op de rug
  • dunne benen
  • tintelend of prikkelend gevoel in het been
  • zijwaartse kromming van de rug
  • ontlasting niet op kunnen houden
  • pijn in het bovenbeen
  • zwelling onder op de rug
  • pijn in het onderbeen
  • kromme rug
  • tintelend of prikkelend gevoel in de bil
  • niet op de tenen kunnen staan
  • huidintrekking (dimple) aan de onderrug
  • pijn aan de voet
  • pijn aan de voeten
  • slecht genezende wondjes aan de onderbenen

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt gesteld op grond van de klachten in combinatie met afwijkingen bij lichamelijk onderzoek en beeldvormend onderzoek.

Lichamelijk onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek kunnen vaak afwijkingen worden gevonden aan de benen:

  • Het gevoel aan voeten en benen kan verminderd zijn. Hetzelfde geldt voor de temperatuurszin (onderscheid kunnen maken tussen warm en koud) en de pijnzin;
  • De spierpeesreflexen kunnen versterkt zijn;
  • Er kan sprake zijn van een zogenaamde ‘Babinski-reflex’;
  • De proef van Lasègue is regelmatig positief;
  • Soms zijn er huidafwijkingen, bijvoorbeeld slecht genezende wondjes.

Beeldvormend onderzoek

Bij kleine kinderen kan echografie soms al aanwijzingen laten zien voor een ‘tethered cord’. Bij de meeste patiënten zal echter een MRI-scan de afwijking in beeld kunnen brengen. Op een MRI-scan van de rug ligt de onderkant van het ruggenmerg – de zogenaamde ‘conus medullaris’ – lager dan normaal. Normaal eindigt het ruggenmerg ter hoogte van de tussenwervelschijf die tussen de eerste en de tweede lendenwervel ligt (L1-L2). Bij kinderen met het tethered cord syndroom eindigt het ruggenmerg meestal onder de tussenwervelschijf die tussen de tweede en de derde lendenwervel ligt (L2-L3).

tethered cord syndroom - MRI-scan van het ruggenmerg
Bron: Dr Bruno Di Muzio

Wat is de behandeling?

Tethered cord syndroom wordt meestal behandeld met een operatie. Tijdens de operatie wordt het ruggenmerg los gemaakt van het omgevende weefsel in de wervelkolom. Hierdoor kan het ruggenmerg weer bewegen binnen de wervelkolom.

Als de aandoening al tot blijvend verminderde spierkracht in de benen heeft geleid kan fysiotherapie helpen. De fysiotherapeut kan met oefeningen de spierkracht in de benen en het looppatroon verbeteren.


Beloop & prognose

Tethered cord syndroom veroorzaakt rek op het ruggenmerg. Hierdoor kan het ruggenmerg beschadigen. Omdat zenuwweefsel slecht herstelt kan dit tot blijvende schade, en daardoor ook blijvende klachten leiden. Daarom is het van belang om de diagnose zo tijdig mogelijk te stellen. Dan kan immers ook tijdig behandeld worden. Dus in principe geldt dat hoe eerder wordt behandeld des te minder blijvende klachten zullen optreden.


Engelse vertaling

tethered spinal cord syndrome, tethered cord syndrome, occult spinal dysraphism sequence


Synoniemen

tethered cord, tethered cord syndrome, gekluisterd-ruggenmergsyndroom, gekluisterd ruggenmerg


Verder lezen / referenties

  • JMB van Warmerdam e.a., ‘Pijn in de benen en progressieve neurologische uitval: gekluisterd-ruggenmergsyndroom bij volwassenen’, Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde 2003; 147(4): pagina’s 137-143.

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 5 oktober 2016
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 7 oktober 2016

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *