Wat is systemische sclerose?

Systemische sclerose is een zeldzame ziekte waarbij afwijkingen aan de huid ontstaan en soms ook afwijkingen aan inwendige organen. De aandoening werd vroeger sclerodermie genoemd.

Welke vormen zijn er?

Er wordt onderscheid gemaakt tussen twee verschillende vormen van systemische sclerose, namelijk:

  • Diffuus cutane vorm: afwijkingen aan de huid kunnen overal in het lichaam optreden;
  • Gelimiteerd cutane vorm: afwijkingen aan de huid treden alleen op aan hoofd, onderarmen, handen, onderbenen en voeten; soms zijn ook inwendige organen aangetast.

Bij een heel klein percentage van de patiënten met gelimiteerd cutane systemische sclerose treedt helemaal geen huidbetrokkenheid op, maar zijn alleen inwendige organen aangetast.

Hoe vaak komt het voor?

Systemische sclerose is een zeldzame ziekte. Jaarlijks wordt de aandoening bij zo’n 150 mensen vastgesteld. In totaal zijn er naar schatting 3.500 mensen in Nederland met deze ziekte.

Welke symptomen geeft het?

Welke complicaties kunnen optreden?

Naast de kenmerkende afwijkingen van de huid kunnen bij mensen met systemische sclerose afwijkingen aan inwendige organen ontstaan. Het gaat dan vooral om de longen en het maagdarmkanaal.

Aantasting van de longen

Bij 30-40% van de mensen met systemische sclerose raken de longen op enig moment aangetast. Meestal ontstaat dan verbindweefseling van de longen (lonfibrose, pulmonale fibrose).

Aantasting van de dikke darm

Bij ongeveer eenderde van de patiënten is de doorlooptijd van de dikke darm vertraagd. Hierdoor ontstaat obstipatie (darmverstopping). Ook kan juist diarree optreden.

Wat is de levensverwachting?

De levensverwachting van een ziekte wordt vaak uitgedrukt in het aantal mensen met de ziekte dat, na het stellen van de diagnose, na een bepaald aantal jaren nog in leven is, bijvoorbeeld na 1 jaar, na 5 jaar of na 10 jaar. Voor systemische sclerose geldt dat de levensverwachting voor mensen met de diffuus cutane vorm iets slechter is dan voor mensen met de gelimiteerd cutane vorm.

De gemiddelde 5-jaarsoverleving van iemand met de diffuus cutane vorm van de ziekte is 84%. De 5-jaarsoverleving van iemand met de gelimiteerd cutane vorm is 93%. De levensverwachting is lager als op het moment van het stellen van de diagnose al inwendige organen zijn aangetast. In dat geval is de 5-jaarsoverleving gemiddeld 73%. Als dit niet het geval is is de gemiddelde 5-jaarsoverleving 95%.

Engelse vertaling

systemic scleroderma, systemic sclerosis

Duitse vertaling

systemische Sklerose

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *