Systemische Lupus Erythematodes (SLE)

Wat is Systemische Lupus Erythematodes (SLE)?

Systemische Lupus Erythematodes – meestal afgekort tot ‘SLE’ of ‘lupus’ – is een ziekte waarbij het lichaam afweerstoffen aanmaakt tegen cellen in het eigen lichaam. Dit kan tot afwijkingen en symptomen in verschillende delen van het lichaam leiden. Naast algemene klachten als moeheid en koorts kunnen er afwijkingen zijn aan de huid, de gewrichten, de nieren en het zenuwstelsel (hersenen en zenuwen).

Een ziekte waarbij het lichaam afweerstoffen aanmaakt tegen onderdelen van het eigen lichaam wordt ‘auto-immuunziekte‘ genoemd. SLE is dus een auto-immuunziekte.

SLE wordt ook wel ‘lupus erythematodes disseminatus’ genoemd. Andere vormen van lupus erythematodes zijn huidlupus (cutane lupus erythematodes), lupus van de hersenen (cerebrale lupus erythematodes), lupus van de nieren (lupus nefritis), en neonatale lupus erythematodes.

‘Lupus’ betekent ‘wolf’. De ziekte is vroeger ‘lupus’ genoemd omdat de huidafwijkingen deden denken aan een wolfbeet.

Symptomen SLE

Mensen met SLE kunnen veel verschillende klachten en afwijkingen hebben. Dat komt doordat bij SLE zo’n beetje elk lichaamsdeel betrokken kan zijn. Zo kan bijvoorbeeld ook het zenuwstelsel aangetast zijn. Dit kan leiden tot allerlei symptomen die aan een ziekte van de hersenen of het zenuwstelsel doen denken.

De volgende klachten en afwijkingen kunnen voorkomen:

  • moeheid
  • koorts
  • pijn in de gewrichten
  • huidafwijking/ huiduitslag
  • spierpijn
  • rood gezicht
  • rode wangen
  • huid overgevoelig voor zonlicht
  • slecht genezend wondje in de mond
  • rode handen
  • rode handpalmen
  • afvallen
  • overgevoelig voor licht
  • zwelling van de gewrichten
  • haaruitval van hoofdhaar
  • bloed in de urine
  • bloedneus
  • buikpijn
  • bultjes onder de huid
  • dikke hand
  • dikke pols
  • geen of minder gevoel
  • moeite met slikken
  • ophoesten van bloed of bloederig slijm
  • pijnlijke plekken in de mond
  • rode vlekjes op de huid
  • rode vlekjes over het hele lichaam
  • slecht zien met één oog
  • tintelend of prikkelend gevoel
  • vingers veranderen van kleur bij druk
  • vlekkerige huid
  • bultje in de lies
  • felrood tandvlees
  • miskraam
  • pijn in de borstkas
  • huidafwijking/ huiduitslag in het gezicht
  • hoofdpijn
  • pijn aan het oog
  • rood oog
  • snel verzadigd
  • wondje in de keel
  • dingen horen die er niet zijn
  • bloedend tandvlees
  • depressief
  • vlindervormige huiduitslag in het gezicht
  • geen trek in eten
  • beweging van het ongeboren kind in de buik wordt minder
  • bult onder de onderkaak
  • doodgeboorte
  • aan de huid plukken
  • droge mond
  • droge tong
  • hoesten
  • huilen zonder tranen
  • witte vinger
  • bloedarmoede
  • dingen zien die er niet zijn
  • blauwpaarse vingers
  • hoge bloeddruk
  • misselijk
  • stuiptrekkingen
  • droge ogen
  • keelpijn of geïrriteerde keel
  • vergeetachtig
  • geen of minder gevoel in de vingers / dode vingers
  • moeite met helder denken
  • verward
  • angst
  • aanhoudend hoesten
  • braken
  • bultje in de nek
  • bultje in de oksel
  • gestoorde lichaamscoördinatie
  • huidafwijking/ huiduitslag over het hele lichaam
  • mager
  • mank lopen
  • marmerachtige tekening van de huid van het been
  • pijn in de vinger
  • rode gewrichten
  • roze of rode urine
  • tintelend of prikkelend gevoel in de handen
  • tintelend of prikkelend gevoel in de voeten
  • vol gevoel linksboven in de buik
  • witte ronde littekentjes op de plaats waar voorheen bult zat
  • zich niet lekker voelen
  • pijn aan de voet
  • lepelvormige nagels
  • grijswitte plekjes in de mond
  • bloed braken
  • blauwpaarse knokkels
  • bruine strepen in de lengterichting van de teennagel
  • bruine strepen in de lengterichting van de vingernagel
  • bruine strepen in de teennagel
  • bruine strepen in de vingernagel
  • loslaten van de nagel
  • strepen in de nagels
  • bloedverlies uit de vagina
  • witte nagel
  • aanhoudend of overmatig bloeden
  • blauwe plekken
  • rode knokkels
  • bruine streep in de teennagel
  • bruine streep in de lengterichting van de teennagel
  • zwarte ontlasting
  • bruine streep in de lengterichting van de vingernagel
  • bruine streep in de vingernagel

Wat is de oorzaak?

De oorzaak van systemische lupus erythematodes is niet helemaal bekend. Wel is duidelijk dat de ontstekingen die in verschillende delen van het lichaam optreden, worden veroorzaakt door antistoffen. Het lichaam maakt antistoffen aan die zijn gericht tegen onderdelen van het eigen lichaam. Er is dus sprake van een ontregeling van het eigen afweersysteem. Waarom dit gebeurt is onduidelijk. Waarschijnlijk spelen zowel erfelijke als omgevingsfactoren hierbij een rol.

Doordat de antistoffen binden met moleculen in het lichaam ontstaan zogenaamde ‘immuuncomplexen’ (antistoffen die gebonden zijn aan antigenen). Deze immuuncomplexen worden met het bloed meegesleept. Zo kunnen ze vastlopen in de kleine bloedvaatjes van organen, zoals bijvoorbeeld in de nieren. Hetzelfde kan gebeuren in de kleine bloedvaatjes van de huid. Zo ontstaan huidafwijkingen.

Is het erfelijk?

SLE is niet erfelijk in de zin dat de ziekte één-op-één van ouder op kind wordt overgeërfd. Erfelijkheid speelt echter wel een rol.

De kans om de ziekte te krijgen is verhoogd wanneer een ouder, een broer, of een zus de ziekte heeft. Bij een ééneiïge tweeling bij wie één van beiden SLE heeft, heeft de ander ongeveer 25% kans om de ziekte ook te krijgen.

Omgevingsfactoren

Zowel zonnestraling (UV-licht) als infecties kunnen een rol spelen bij het ontstaan van de ziekte. Ook het gebruik van bepaalde geneesmiddelen kan het ontstaan van de aandoening veroorzaken.

Hoe vaak komt het voor?

Systemische Lupus Erythematodes komt niet zo vaak voor. De aandoening wordt jaarlijks in Nederland bij 600-650 mensen vastgesteld.

Er zijn in totaal in Nederland naar schatting 7.000-7.500 mensen met SLE.

Bij wie?

SLE komt ongeveer acht keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Waarschijnlijk komt dit doordat vrouwelijke hormonen het ontstaan van de aandoening bevorderen. Waarom dat zo is is niet helemaal duidelijk.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose kan worden gesteld op grond van de klachten, bevindingen bij lichamelijk onderzoek, laboratoriumonderzoek, beeldvormend onderzoek, en eventueel een biopsie.

Omdat de aandoening uiteenlopende klachten kan veroorzaken is het voor de arts niet altijd makkelijk om de diagnose te stellen. De klachten die het meest voorkomen – zoals moeheid, koorts en pijnlijke gewrichten – kunnen namelijk ook bij veel andere aandoeningen voorkomen. Daarom duurt het vaak lang voordat de diagnose wordt gesteld. Soms zelfs vele jaren.

Lichamelijk onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek kunnen huidafwijkingen worden gevonden. Een kenmerkende huidafwijking bij SLE is het zogenaamde ‘vlinderexantheem’. Hiermee wordt bedoeld een rode verkleuring van beide wangen en neusrug (in de vorm van een vlinder).

Laboratoriumonderzoek

Bij 90-95% van de mensen met SLE zijn antistoffen tegen onderdelen van de celkernen aantoonbaar. Deze zogenaamde ‘antinucleaire antistoffen’ (ANA) kunnen worden onderverdeeld in verschillende typen, zoals antistoffen tegen dubbelstrengs DNA en anti-Sm-antistoffen.

Anti-dubbelstrengs-DNA-antistoffen

Dit zijn antistoffen die gericht zijn tegen aan elkaar verbonden strengen van DNA.

Anti-Sm-antistoffen

Anti-Sm-antistoffen komen vrijwel alleen voor bij mensen die SLE hebben. Alleen komen ze slechts bij 20-25% van de mensen met SLE voor. Als ze aanwezig zijn is de kans dus groot dat er sprake is van SLE.

Beeldvormend onderzoek

Soms is beeldvormend onderzoek behulpzaam bij het stellen van de diagnose. Hieronder een afbeelding van een MRI-scan van de hersenen. De lichte plekken in de hersenen duiden op bloedvatontsteking (vasculitis).

systemische lupus erythematodes met bloedvatontsteking in de hersenen (cerebrale vasculitis)
Bron: Dr Dalia Ibrahim, Radiopaedia.org

Biopsie

Als er huidafwijkingen zijn kan de arts besluiten een huidbiopsie te nemen. Hierbij wordt een klein stukje huid uit een huidafwijkinge verwijderd. Dit wordt vervolgens door een patholoog onder de microscoop bekeken. Op grond van de afwijkingen die de patholoog ziet kan vaak een diagnose worden gesteld.

Als in het bloed aanwijzingen worden gevonden dat de nieren niet goed werken kan de arts besluiten een nierbiopsie uit te laten voeren. Dat is een ingreep waarbij een klein stukje weefsel uit de nier wordt verwijderd. Ook hierbij wordt het weefsel (‘biopt’) door een patholoog onder de microscoop bekeken. Als de nieren door SLE zijn aangetast worden kenmerkende afwijkingen gezien. Ontsteking van de nieren door SLE wordt ‘lupusnefritis‘ genoemd.

ACR-criteria

In de Verenigde Staten is door het American College of Rheumatology (ACR) een lijst met voorwaarden opgesteld voor het vaststellen of iemand SLE heeft. Deze voorwaarden worden de ‘ACR-criteria’ genoemd. Ze werden voor het eerst opgesteld in 1982. In 1997 zijn ze herzien.

Er zijn in totaal elf ACR-criteria. Als aan minimaal vier van de elf voorwaarden is voldaan mag van SLE worden gesproken.

De voorwaarden zijn als volgt.

  1. Huiduitslag op de wangen
    • rode verkleuring van de wangen, meestal zonder aantasting van de neuslippenplooi;
  2. Ronde huiduitslag
    • rode, ronde plekken met schilfering; soms met littekenvorming; dit wordt ‘discoïde lupus’ genoemd;
  3. Overgevoeligheid voor zonlicht
    • huiduitslag ontstaat na blootstelling aan zonlicht;
  4. Zweertjes in de mond
    • de zweertjes zitten in het slijmvlies van mond en/of keel en zijn meestal pijnloos;
  5. Gewrichtsontsteking
    • Ontsteking van twee of meer gewrichten, leidend tot gewrichtspijn en/of zwelling van de gewrichten;
  6. Longvliesontsteking / Ontsteking van het hartzakje
    • Longvliesontsteking (pleuritis): aanwijzingen hiervoor kunnen door de arts bij lichamelijk onderzoek worden vastgesteld;
    • Ontstoken hartzakje (pericarditis): aanwijzingen hiervoor kunnen bij lichamelijk onderzoek, hartfilmpje (ECG) en/of beeldvormend onderzoek worden vastgesteld;
  7. Aantasting van de nieren
  8. Neurologische of psychische klachten
    • Toevallen (convulsies) zonder dat er sprake is van een andere oorzaak hiervoor, bijvoorbeeld gebruik van bepaalde medicijnen, uremie, ketoacidose of een afwijkingen van elektrolyten in het bloed; OF
    • Psychose, zonder dat er sprake is van een andere oorzaak hiervoor, bijvoorbeeld gebruik van bepaalde medicijnen, uremie, ketoacidose of een afwijkingen van elektrolyten in het bloed;
  9. Afwijkingen in het bloed
  10. Afwijkingen van het afweersysteem
    • Aanwezigheid van antistoffen tegen DNA (anti-DNA antistoffen), óf
    • Aanwezigheid van antistoffen tegen het Sm-kernantigeen (anti-Sm antistoffen), óf
    • Aanwezigheid van antifosfolipiden-antistoffen
  11. Aanwezigheid antinucleaire antistoffen (ANA, antistoffen tegen celkernen)

Wat is de behandeling?

Er is nog geen behandeling waarmee SLE genezen kan worden. De behandeling is daarom gericht op het verminderen van de klachten en verschijnselen. Dit gebeurt door middel van leefregels en gebruik van bepaalde medicijnen. Verder is het van belang dat eventuele complicaties van de ziekte worden behandeld.

Afhankelijk van de klachten die op de voorgrond staan zal een patiënt met SLE meestal door een internist of een reumatoloog worden behandeld.

Leefregels

Voor mensen met SLE is het van belang om zonlicht zo veel mogelijk te vermijden. Door zonlicht zullen de huidafwijkingen namelijk toenemen.

Daarnaast is het van belang om te stoppen met roken. Roken heeft namelijk een nadelige werking op de huidafwijkingen. Ook vermindert het de werkzaamheid van medicijnen die de meeste mensen met SLE voorgeschreven krijgen.

Verder kan blootstelling aan bepaalde chemische stoffen de klachten ook verergeren.

Ten slotte zijn er geneesmiddelen die mensen met SLE moeten vermijden omdat ze de ziekteverschijnselen doen toenemen.

Medicijnen

Geneesmiddelen die worden voorgeschreven aan mensen met SLE zijn antimalariamiddelen, ontstekingsremmers en afweeronderdrukkende middelen (immunosuppressiva).

Antimalariamiddelen

Antimalariamiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van Systemische Lupus Erythematodes (SLE) zijn chloroquine en hydroxychloroquine.

Deze medicijnen zijn werkzaam tegen gewrichtsontsteking en huidafwijkingen. Daarnaast helpen ze het aantal opvlammingen van de ziekte te verminderen. Ook wordt schade die door SLE in de loop der jaren ontstaat verminderd door gebruik van deze middelen.

Ook bij ontsteking van de nier (lupusnefritis) wordt vaak chloroquine of hydroxychloroquine voorgeschreven.

Hydroxychloroquine wordt ook voorgeschreven aan zwangeren met SLE. Het middel vermindert bij zwangeren de aktiviteit van de ziekte en de kans op opvlammingen. Ook kan bij gebruik van dit middel de dosering van andere middelen – bijvoorbeeld corticosteroïden – vaak worden verlaagd.

Vaak wordt in eerste instantie hydroxychloroquine voorgeschreven. De kans op aantasting van het netvlies (retinopathie) is bij dit middel minder dan bij chloroquine.

Antimalariamiddelen worden voor langere periodes voorgeschreven. Het duurt namelijk vaak weken tot maanden voordat de middelen optimaal werken.

Ontstekingsremmers

Patiënten die last hebben van gewrichtsontstekingen krijgen vaak NSAID’s voorgeschreven.

Afweeronderdrukkende middelen

Net als bij andere auto-immuunziekten is bij SLE het afweersysteem ontregeld. Het afweersysteem keert zich als het ware tegen bepaalde onderdelen van het eigen lichaam. Om die reden worden vaak afweeronderdrukkende geneesmiddelen ingezet bij de behandeling van SLE.

Als ontsteking van de nieren (nefritis) optreedt worden vaak corticosteroïden voorgeschreven.

Behandelen van complicaties

SLE kan tot verschillende complicaties leiden (zie ook hieronder). Voor een aantal complicaties zal verwijzing naar een andere medisch specialist nodig zijn. Zo zal een patiënt die aantasting van de nieren krijgt vaak worden doorverwezen naar een nierspecialist (nefroloog). Een patiënt met huidafwijkingen kan naar een huidarts (dermatoloog) worden doorverwezen. Iemand met trombose in de hersenen zal bij een neuroloog terechtkomen.

Beloop en prognose

Bij de meeste mensen met SLE is het verloop van de ziekte wisselend. Dat betekent dat rustige periodes met weinig klachten worden afgewisseld met periodes waarin de klachten en afwijkingen opvlammen. Een periode waarin de klachten toenemen wordt ‘opvlamming’ genoemd. Een periode waarin de klachten afnemen of afwezig zijn wordt ‘remissie’ genoemd.

Bij een deel van de vrouwen met SLE zal de aandoening na de overgang (menopauze) vanzelf verdwijnen.

Complicaties

Een complicatie die regelmatig voorkomt bij SLE is ontsteking van de nierfilters (glomerulonefritis). Dit wordt ‘lupusnefritis‘ genoemd.

SLE en zwangerschap

Tekst volgt

Engelse vertaling

systemic lupus erythematosus

Verder lezen / Referenties

  • A Kuhn, G Bonsmann, H-J Anders, P Herzer, K Tenbrock & M Schneider, ‘Diagnostik und Therapie des systemischen Lupus erythematodes’, gepubliceerd in de rubriek ‘Übersichtsarbeit’ van het Deutsches Ärzteblatt van 19 juni 2015; 112(25): pagina’s 423-432.
  • SM Pronk, CH van Ommen, FHM Prince, O Weijer & MAJ van Rossum, ‘Veneuze trombose als eerste signaal van SLE’ gepubliceerd in de rubriek ‘Casuïstiek’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 2014; 158: A7179.
  • GC Tsokos, ‘Systemic Lupus Erythematosus’, gepubliceerd als ‘Review Article’ in de rubriek ‘Mechanisms of Disease’ van The New England Journal of Medicine van 1 december 2011; 365(22): pagina’s 2110-2119.
  • M Vermeulen & TWJ Huizinga, ‘Neurologische of psychiatrische symptomen bij patiënten met lupus erythematodes disseminatus (SLE): terminologische problemen, pathogenese, diagnostiek en therapie’, gepubliceerd in de rubriek ‘Capita Selecta’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 18 februari 2006; 150(7): pagina’s 367-372.
  • AJG Swaak, JMGW Wouters, P Portegies & PAE Sillevis Smitt, ‘Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een patiënt met lupus erythematodes disseminatus en gedragsveranderingen’, gepubliceerd in de rubriek ‘Voor de praktijk’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 7 maart 1998; 142(10): pagina’s 513-517.

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 29 oktober 2017
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 29 oktober 2017


Synoniemen voor systemische lupus erythematodes zijn systemische lupus erythematosus, SLE, lupus erythematodes disseminatus, LED, lupus, en systeem lupus.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *