Syndroom van Zollinger-Ellison

Wat is het syndroom van Zollinger-Ellison?

Het syndroom van Zollinger-Ellison is een zeldzame aandoening waarbij gezwellen in de dunne darm en/of de alvleesklier ontstaan. Deze gezwellen worden gastrinomen genoemd. Ze maken grote hoeveelheden gastrine aan. Gastrine is een hormoon dat de maag aanzet tot het produceren van maagzuur. Door de overmatige aanmaak en uitscheiding van maagzuur ontstaan maagzweren en zweren van de dunne darm.

Omdat gastrinomen hormonen aanmaken behoren ze tot de zogenaamde neuro-endocriene tumoren.

Symptomen Zollinger-Ellison syndroom

De volgende klachten kunnen voorkomen:

Wat is de oorzaak?

Bij ongeveer 75% van de mensen met het Zollinger-Ellison is niet duidelijk wat de oorzaak is. Bij de overige 25% komt het syndroom voor als onderdeel van een aandoening die multipele endocriene neoplasie (MEN) wordt genoemd.

Hoe vaak komt het voor?

Het syndroom van Zollinger-Ellison is een zeldzame aandoening. Jaarlijks wordt deze diagnose in Nederland bij 20-40 mensen gesteld. De aandoening kan in principe op elke leeftijd voorkomen. De meeste mensen zijn echter 30-50 jaar als de diagnose wordt gesteld.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Omdat de aandoening zo zeldzaam is zal de behandelend arts niet snel denken aan de mogelijkheid van het Zollinger-Ellison syndroom. Bovendien komt het regelmatig voor dat mensen maagzuurremmers gaan slikken tegen de klachten. Hierdoor wordt de diagnose vaak pas jaren na het ontstaan van de klachten gesteld.

Bloedonderzoek

Bij bloedonderzoek is het gastrine gehalte in het bloed sterk verhoogd.

Kijkonderzoek maag en dunne darm (gastroduodenoscopie)

Er is meestal sprake van refluxziekte (refluxoesofagitis). Vaak zijn meerdere maagzweren en/of zweren van de dunne darm op hetzelfde moment aanwezig. Verder is de binnenwand van de maag vaak sterk geplooid.

Op de afbeelding hieronder zijn meerdere dunnedarmzweren zichtbaar.

syndroom van Zollinger-Ellison - gastroduodenoscopie
Bron: Wikipedia

Eventueel kan de pH van maagsap worden gemeten. Deze is bij mensen met het Zollinger-Ellison syndroom meestal verlaagd.

Beeldvormend onderzoek

Op een CT-scan of MRI-scan van de buik zijn meestal één of meerdere gezwelletjes zichtbaar in het gebied van dunne darm en alvleesklier. Soms zijn ook de verdikte plooien van de maagwand zichtbaar.

Verder onderzoek

Het Zollinger-Ellison syndroom kan ontstaan ten gevolge van het zogenaamde MEN-1-syndroom. Daarom zal meestal verder onderzoek worden verricht om te beoordelen of er sprake is van dit syndroom.

Wat is de behandeling?

De klachten ten gevolge van maagzuur kunnen worden onderdrukt met maagzuurremmers. Meestal zal een zogenaamde protonpompremmer worden voorgeschreven. Voorbeelden van protonpompremmers zijn omeprazol en pantoprazol.

De enige manier om te genezen van deze aandoening is door middel van een operatie. Tijdens de operatie wordt de tumor die de gastrine produceert verwijderd.

Beloop en prognose

Omdat de aandoening zo zeldzaam is wordt de diagnose meestal pas vele jaren na het begin van de klachten gesteld. In die periode zullen bij een aantal patiënten complicaties ontstaan. Complicaties die op kunnen treden zijn maagperforatie, perforatie van de dunne darm, maagbloeding, dunnedarmbloeding, en darmafsluiting.

Bij ongeveer één op de vijf patiënten zal de aandoening een bloeding in het maagdarmkanaal veroorzaken. Dat kan leiden tot:

Ook kan de aandoening leiden tot het ontstaan van een gaatje in de wand van maag of dunne darm. Dat wordt maagperforatie of darmperforatie genoemd. Het risico daarvan is dat maag- of darminhoud in de buikholte terechtkomt. Daardoor kan een buikvliesontsteking (peritonitis) ontstaan.

Zowel maagdarmbloeding als buikvliesontsteking zijn ernstige aandoeningen. Wanneer ze niet tijdig worden behandeld kunnen ze tot overlijden van de patiënt leiden. Dit gebeurt gelukkig maar zelden.

Historie

De ziekte is genoemd naar de amerikaanse chirurgen Dr Robert M Zollinger en Dr Edwin H Ellison. Zij beschreven de aandoening voor het eerst in 1956.

syndroom van Zollinger-Ellison - naamgever Dr Robert M Zollinger
Dr Robert M Zollinger (1903-1992)
syndroom van Zollinger-Ellison - naamgever Dr Ellison
Dr Edwin H. Ellison (1918–1970)

Engelse vertaling

Zollinger-Ellison syndrome

ICD10-code

E16.4

Verder lezen / Referenties

  • S van Santen ea, ‘Casuïstische mededelingen: Een vrouw met shock als eerste uiting van een zollinger-ellisonsyndroom’ in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 24 februari 2007; 151(8): pagina’s 478-483.
  • JA Mammen ea, ‘Systematic review of Zollinger-Ellison syndrome’, in de World Journal of Pharmacy and Pharmaceutical Sciences van 2016; Volume 5, Issue 3: pagina’s 604-618.

Synoniemen voor het syndroom van Zollinger-Ellison zijn gastrinoom, Zollinger-Ellison syndroom, ZES en zollinger-ellisonsyndroom.


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 7 maart 2017
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 7 maart 2017

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *