Bijgewerkt op 19 september 2022
Wat is het syndroom van Williams-Campbell?
Het syndroom van Williams-Campbell is een zeer zeldzame aangeboren aandoening die leidt tot verwijdingen van de luchtwegen (bronchiëctasieën). De aandoening is vernoemd naar de Australische kinderartsen Dr Howard Williams en Dr Peter Campbell. Zij beschreven de aandoening als eersten in een publicatie uit 1960.
Wat is de oorzaak?
Het Williams-Campbell syndroom wordt veroorzaakt door een gestoorde vorming van kraakbeen in de wanden van de luchtwegen. Daardoor zijn de luchtwegen minder stevig dan normaal. Hierdoor kunnen ze makkelijker collaberen (dichtklappen). Ook zijn de luchtwegen wijder dan normaal.
Waarschijnlijk wordt de aandoening veroorzaakt door een foutje in het DNA. Om welk stukje DNA (‘gen’) het gaat is nog niet bekend.
Welke symptomen geeft het?
De aandoening leidt tot afwijkingen in de luchtwegen in de longen (bronchiën). Dit kan leiden tot verschillende symptomen en ziekteverschijnselen, zoals:
- hoesten
- kortademigheid
- piepende ademhaling
- terugkerende longontstekingen (recidiverende pneumonie)
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose kan worden vermoed op grond van de klachten, de bevindingen bij beeldvormend onderzoek, en door andere oorzaken voor de klachten uit te sluiten. De diagnose kan eventueel worden bevestigd door met behulp van een kijkonderzoek van de luchtwegen (bronchoscopie) een stukje weefsel uit de wand van een bronchie weg te nemen. Dit kan vervolgens door een patholoog onder de microscoop worden onderzocht. Daarbij zijn afwijkingen aan het kraakbeen in de wand zichtbaar.
Wat is de behandeling?
De behandeling van het Williams-Campbell syndroom is in grote lijnen gelijk aan de behandeling van bronchiëctasieën. Daarom verwijzen we voor meer informatie hierover naar de webpagina over bronchiëctasieën.
Synoniemen
Williams-Campbell syndroom
Engelse vertaling
Williams-Campbell syndrome
Verder lezen / Referenties
- H Williams, P Campbell, ‘Generalized bronchiectasis associated with deficiency of cartilage in the bronchial tree‘, gepubliceerd in Archives of Disease in Childhood van april 1960; 35(180): pagina’s 182-191.
