Syndroom van Wilkie

Bijgewerkt op 20 september 2022 door Simpto.nl

Wat is het syndroom van Wilkie?

Het syndroom van Wilkie is een zeldzame aandoening waarbij de twaalfvingerige darm wordt dichtgedrukt door de bovenste darmslagader (arteria mesenterica superior). Dat leidt tot verschillende klachten. Het syndroom is genoemd naar de Engelse chirurg Sir David Wilkie (1882-1938). Hij beschreef de aandoening in 1927 uitgebreid in de medische literatuur. In 1861 werd de aandoening al beschreven door Dr Carl von Rokitansky (1804-1878). De medische naam voor deze aandoening is arteria mesenterica superior syndroom, of afgekort AMS-syndroom.

Sir David Wilkie (1882-1938) – bron: Wellcome Images

Wat is de oorzaak?

Het Wilkie syndroom wordt veroorzaakt door een afwijkende ligging van een aftakking van de grote lichaamsslagader (aorta), namelijk de bovenste darmslagader. De medische naam voor deze slagader is arteria mesenterica superior. Deze aftakking staat normaal gesproken in een hoek van 28-65 graden ten opzichte van de aorta. Bij mensen met het syndroom van Wilkie is sprake van een te nauwe hoek tussen de bovenste darmslagader en de aorta. Meestal is deze hoek kleiner dan 25 graden.

Door de nauwe hoek tussen aorta en bovenste darmslagader raakt de ondergelegen dunne darm in de knel. De holte van de darm wordt daardoor dichtgedrukt. Dit kan leiden tot verschillende klachten. Een belangrijke risicofactor voor het ontstaan van de aandoening is afvallen. Het idee daarachter is dat afvallen leidt tot een afname van de hoeveelheid vetweefsel rond de organen. Dit vet zou een rol spelen bij het omhoogduwen en daarmee het afstaan van de bovenste darmslagader ten opzichte van de aorta. Een andere risicofactor is stomp buikletsel, bijvoorbeeld een stomp, trap of hard voorwerp in de buik.

Welke symptomen geeft het?

Mensen met het syndroom van Wilkie kunnen de volgende klachten hebben:

  • snel een verzadigd gevoel tijdens de maaltijd
  • misselijkheid
  • braken
  • buikpijn
  • buikkrampen
  • opgezette buik
  • veel boeren laten
  • afvallen
  • zuurbranden
  • onvoldoende aankomen in gewicht (baby’s en kleine kinderen)

Ook kunnen bepaalde complicaties optreden, waaronder afsluiting van de bovenste darmslagader. Dit kan leiden tot afsterven (necrose) van de wand van de dunne darm en van (een deel van) de maag. Dit kan weer leiden tot een darmperforatie, dan wel een maagperforatie.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose kan worden vermoed op grond van de klachten in combinatie met de aanwezigheid van eventuele risicofactoren. Bij beeldvormend onderzoek kan een verwijde maag (maagdilatatie) en een verwijde twaalfvingerige darm (dilatatie van het duodenum) worden gezien. De diagnose wordt bevestigd door met behulp van een CT-scan van de buik de hoek tussen aorta en arteria mesenterica superior te meten. Deze zogenaamde aortomesenteriale hoek is bij mensen met het syndroom van Wilkie kleiner dan 25 graden.

CT-scan van de buik: geringe hoek tussen aorta en bovenste darmslagader bij patiënt met het syndroom van Wilkie – bron: Dr Praveen Jha, Radiopaedia.org

Wat is de behandeling?

Als er geen complicaties zijn wordt in eerste instantie vaak gekozen voor bijvoeding. Het idee is dat gewichtstoename leidt tot een toename van de hoek tussen aorta en bovenste darmslagader. Als dat onvoldoende resultaat geeft kan een operatie worden uitgevoerd waarbij de dunne darm ter hoogte van de beknelling wordt doorgenomen. De uiteinden worden vervolgens elders weer aan elkaar vastgemaakt. Deze ingreep wordt duodenojejunostomie genoemd. In sommige ziekenhuizen wordt deze ingreep als kijkoperatie uitgevoerd. Als de aandoening leidt tot afsluiting van de bovenste darmslagader met daardoor necrose van de darmwand zal een spoedoperatie worden uitgevoerd.

Hoe vaak komt het voor?

Het Wilkie syndroom is een zeldzame aandoening. Het is niet precies bekend hoe vaak het voorkomt in Nederland, maar wij schatten dat het jaarlijks om slechts enkele tientallen gevallen gaat. De aandoening komt vooral voor bij meisjes en jonge vrouwen in de leeftijdsgroep van 10-30 jaar.

Synoniemen

arteria mesenterica superior syndroom, A. mesenterica superior syndroom, AMS-syndroom

Engelse vertaling

superior mesenteric artery syndrome, SMA syndrome, Wilkie’s syndrome, Wilkie syndrome, aortomesenteric duodenal compression syndrome

Verder lezen / Referenties

  • K van Dam, R Granzier, A van Gorp, JW Greve, ‘Een bal in de buik‘, gepubliceerd in de rubriek ‘Gezien’ van Medisch Contact van 16 september 2022; 37: pagina’s 22-23.

Plaats een reactie