Wat is het syndroom van West?

Het syndroom van West is een vorm van epilepsie voorkomt bij jonge kinderen. Het wordt veroorzaakt door aantasting van de hersenen.

Het syndroom is genoemd naar de engelse chirurg Dr William James West (1793–1848). Hij beschreef de aandoening in 1841 in The Lancet, nadat bij zijn eigen vier maanden oude zoon een aanval van epilepsie was opgetreden.

oorspronkelijke publicatie over het syndroom van West

Wat is de oorzaak?

Het syndroom van West wordt veroorzaakt door een afwijking aan de hersenen. Een dergelijke hersenafwijking kan op verschillende manieren ontstaan. Er kan sprake zijn van een verkeerde aanleg van de hersenen tijdens de ontwikkeling van de embryo (het ongeboren kind). Ook kan het ongeboren kind tijdens de zwangerschap een infectie oplopen die de hersenen beschadigt, bijvoorbeeld hersenvliesontsteking (meningitis) en hersenontsteking (encefalitis). Verder kan er sprake zijn van een erfelijke aandoening die leidt tot hersenafwijkingen, bijvoorbeeld een aangeboren stofwisselingsziekte.

Andere aandoeningen die tot het syndroom van West kunnen leiden zijn een afwijking aan de bloedvaten in de hersenen, een cefaalhematoom, incontinentia pigmenti, lissencefalie, tubereuze sclerose, zuurstoftekort tijdens de bevalling en een verlaagd glucose gehalte in het bloed (hypoglycemie). Ook kan de aandoening voorkomen bij kinderen met bepaalde andere syndromen, zoals bijvoorbeeld het syndroom van Aicardi, het syndroom van Foix-Chavany-Marie, het syndroom van Pätau (trisomie 13) en het syndroom van Sturge-Weber.

Welke symptomen geeft het?

Kinderen met het West-syndroom krijgen epileptische aanvallen. Deze aanvallen beginnen meestal voordat het kind een jaar oud is. Tijdens de aanvallen strekt en buigt het kind de armen, de benen en het hoofd. Dergelijke aanvallen worden ook wel salaamkrampen genoemd.

Naast de aanvallen is ook regelmatig sprake van een achterstand in lichamelijke ontwikkeling. Dat blijkt dan uit het laat bereiken van ontwikkelingsmijlpalen, zoals gaan kruipen, gaan zitten, gaan staan etc.

Wat is het beloop?

Op latere leeftijd kan het West-syndroom overgaan in het syndroom van Lennox-Gastaux. Dit is een andere vorm van epilepsie.

Synoniemen

Andere namen voor deze aandoening zijn West-syndroom en infantiele spasmen.

Engelse vertaling

epileptic spasms, infantile spasms, West syndrome, infantile myoclonic encephalopathy with hypsarhythmia, IMEH

Duitse vertaling

West-Syndrom, maligne Säuglingsepilepsie, infantile Spasmen, Propulsiv-Petit-mal, BNS-Epilepsie, Blitz-Nick-Salaam-Epilepsie

Verder lezen / Referenties

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *