Bijgewerkt op 3 april 2022
Wat is het syndroom van Wells?
Het syndroom van Wells is een zeldzame aandoening die leidt tot blaren en pijnlijke plekken op de huid. De oorzaak van deze aandoening is niet goed bekend. De aandoening is genoemd naar Dr George Crichton Wells, de huidarts die de aandoening in 1971 als eerste beschreef. De medische naam voor deze aandoening is eosinofiele cellulitis.
Hoe vaak komt het voor? Bij wie?
Het syndroom van Wells is een zeldzame aandoening. Wij schatten dat deze diagnose jaarlijks in Nederland bij slechts zo’n 5-10 mensen wordt gesteld. De aandoening kan op elke leeftijd voorkomen, en even vaak bij mannen als bij vrouwen.
Wat is de oorzaak?
De oorzaak van het syndroom van Wells is niet goed bekend. Mogelijk is er sprake van erfelijke aanleg. De aandoening komt namelijk soms in families voor. Volgens sommige onderzoekers zou het gaan om een zogenaamde auto-immuunziekte.
Welke symptomen geeft het?
Mensen met het Wells-syndroom kunnen de volgende symptomen hebben:
- pijnlijke rode plekken op de huid
- blaren en blaasjes
- oedeem
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose wordt gesteld op grond van de symptomen en de uitslagen van bloedonderzoek. Eventueel kan de diagnose worden bevestigd met behulp van weefselonderzoek. Hiervoor wordt een huidbiopsie genomen.
Bloedonderzoek
Bij bloedonderzoek is het aantal eosinofiele granulocyten vaak verhoogd. Dit wordt eosinofilie genoemd.
Huidbiopsie
Bij een huidbiopsie wordt een stukje huid uit een huidafwijking gehaald. Dit stukje huid wordt het ‘biopt’ genoemd. Het wordt door een patholoog onder de microscoop onderzocht. Hierbij worden ontstekingscellen gezien. Daarnaast zijn veel eosinofiele granulocyten en zogenaamde ‘flame figures’ aanwezig in het biopt. Flame figures zijn collageenbundels met daarop eosinofiele korrels (granulae).
Wat is de behandeling?
Omdat de aandoening zo weinig voorkomt is er geen standaardbehandeling. Het Wells-syndroom wordt meestal behandeld met corticosteroïden, zoals bijvoorbeeld prednison. Daarnaast zijn verschillende andere geneesmiddelen voorgeschreven, waaronder cetirizine, ciclosporine, minocycline, en dapson. Ook PUVA wordt soms toegepast bij deze aandoening.
Synoniemen
Andere namen voor het syndroom van Wells zijn Wells-syndroom en eosinofiele cellulitis.
Engelse vertaling
Wells’ syndrome, eosinophilic cellulitis
Verder lezen / Referenties
- N Menelik, M Meijs & I Ambrose, ‘Jongen met blaren en zwelling van onderbenen en voeten‘, gepubliceerd in de rubriek ‘Gezien’ van het Medisch Contact van 25 maart 2022; 12: pagina’s 22-23.
Reacties van lotgenoten
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt feedback geven op het artikel, vragen stellen en/of aanvullingen of adviezen geven. Andere lezers kunnen daar weer op reageren. Zo kan een levendige discussie ontstaan. Het is ook een manier om in contact te komen met andere mensen met het Wells-syndroom. Reacties worden niet automatisch gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl gezien zijn. Daar kan soms enige uren overheen gaan.