Bijgewerkt op 20 januari 2022
Wat is het syndroom van Waterhouse-Friderichsen?
Het syndroom van Waterhouse-Friderichsen is een ernstige infectie van het bloed (sepsis) waardoor bloedingen optreden in de bijnieren. Die stoppen daardoor te werken. Snelle herkenning en behandeling zijn van levensbelang.
Het syndroom is genoemd naar de Engelse internist Dr Rupert Waterhouse (1873–1958) en de Deense kinderarts Dr Carl Friderichsen (1886-1979). Zij waren de eersten die de aandoening beschreven als aparte ziekte-identiteit. Dat was aan het begin van de 20ste eeuw.
Welke symptomen geeft het?
De volgende symptomen kunnen optreden:
- Plotselinge koorts
- Paarsrode vlekken op de huid
- de vlekken ontstaan snel en breiden snel uit
- kleine vlekken kunnen samenvloeien tot grotere vlekken
- de vlekken zijn niet wegdrukbaar
- Hoofdpijn
- Algemeen ziekzijn
- Misselijkheid
- Duizeligheid
- Buikpijn
- Sufheid
Wat is de oorzaak?
Het syndroom van Waterhouse-Friderichsen wordt meestal veroorzaakt door een infectie met meningokokken, waarbij de bacterie doordringt in de bloedbaan. Dit wordt ‘meningokokkensepsis’ genoemd.
Meningokokken komen bij veel mensen voor in de neuskeelholte zonder dat daarbij een infectie ontstaat. Sommige mensen zijn gevoeliger voor het ontstaan van een infectie en sepsis. Voorbeelden zijn jonge kinderen, mensen bij wie de milt verwijderd is (= splenectomie) en mensen met een verminderde afweer, zoals bij een tekort aan immuunglobulinen of afwijkingen van het complementsysteem.
Meningokokkensepsis wordt veroorzaakt door infectie met de meningokok. Deze bacterie komt bij ongeveer 30 procent van de bevolking voor in de neus- en keelholte, maar leidt over het algemeen niet tot ziekteverschijnselen. De bacterie kan worden overgebracht via hoesten en niezen. Lang niet iedereen wordt ziek. Kinderen en mensen met een verminderde afweer hebben een grotere kans ziek te worden van de bacterie.
Behalve meningokokken zijn er ook andere bacteriën die het Waterhouse-Friderichsen syndroom kunnen veroorzaken. Voorbeelden zijn streptokokken, stafylokokken, Mycoplasma pneumoniae en Neisseria gonorrhoeae.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Bij de combinatie van koorts, bloeddrukdaling en snel uitbreidende blauwpaarse vlekken zal de arts denken aan de mogelijkheid van het Waterhouse-Friderichsen syndroom.
Om aan te tonen of er sprake is van bloedvergiftiging (sepsis) zal bloed worden afgenomen. Dit wordt op kweek gezet. Als er sprake is van het Waterhouse-Friderichsen syndroom zullen na verloop van tijd bacteriekoloniën gaan groeien. De arts zal echter niet wachten toedienen van antibiotica totdat deze uitslag er is. Dat duurt namelijk te lang. Wel kan – als de uitslag binnen is – besloten worden om de antibiotica aan te passen. Daarmee kan de gevonden bacterie gerichter worden bestreden.
Als de patiënt komt te overlijden kan de diagnose worden bevestigd door sectie te plegen op het lichaam. Hierbij zal een bloeding in de bijnieren worden gevonden.
Wat is de behandeling?
Het syndroom van Waterhouse-Friderichsen is een zeer ernstige aandoening waarvoor direct behandeling in een ziekenhuis noodzakelijk is. De behandeling bestaat uit het toedienen van vocht en geneesmiddelen om de bloeddruk op peil te houden en antibiotica.
Meestal wordt bij het vermoeden van de aandoening gestart met breedspectrum antibioca.
Beloop
Mensen met Waterhouse-Friderichsen syndroom gaan vaak snel achteruit. De kans op overlijden is daarom groot als niet snel de juiste behandeling wordt gegeven. Snelle herkenning en behandeling door een medisch specialist in het ziekenhuis zijn daarom van levensbelang.
Andere talen
Engelse vertaling
Waterhouse-Friderichsen syndrome
Duitse vertaling
Waterhouse-Friderichsen-Syndrom, Nebennierapoplexie
Verder lezen / Referenties
- R Waterhouse, ‘A case of suprarenal apoplexy’, gepubliceerd in de Lancet van 1911; 1 (4566): pagina’s 577–578.
- C Friderichsen, ‘Nebennierenapoplexie bei kleinen Kindern’ gepubliceerd in het ‘Jahrbuch für Kinderheilkunde und physische Erziehung’ van 1918; 87: pagina’s 109–25.
- MJG Zeldenrust, RJ van Suylen & BPC Ramakers, ‘Het syndroom van Waterhouse-Friderichsen’, gepubliceerd in de rubriek ‘Casuïstiek’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 14 juli 2018; 162(28): pagina’s 34-37.
Synoniemen
Andere namen voor het syndroom van Waterhouse-Friderichsen syndroom zijn bijnierapoplexie, acute hemorragische necrose van de bijnieren en acute bijnierschorsinsufficiëntie bij sepsis.