Wat is het syndroom van Sweet?

Het syndroom is een zeldzame aandoening met koorts, huidafwijkingen en verhoging van bepaalde witte bloedcellen in het bloed.

Het syndroom is genoemd naar de engelse arts Dr. Robert Douglas Sweet (1917-2001). Hij beschreef de aandoening als eerste in 1964, en noemde het ‘acute febrile neutrophilic dermatosis’.

De medische term van het Sweet-syndroom is ‘acute febriele neutrofiele dermatose’.

Wat is de oorzaak?

Het syndroom van Sweet kan voorkomen ten gevolge van een andere ziekte, het gebruik van geneesmiddelen, of zwangerschap. Soms is er geen onderliggende oorzaak. In dat geval wordt wel gesproken van ‘idiopathisch Sweet-syndroom’.

Ziekten die het Sweet-syndroom kunnen veroorzaken zijn kanker, infecties, bindweefselziekten, en zogenaamde ‘inflammatoire darmziekten’, zoals de ziekte van Crohn en colitis ulcerosa.

Als kanker de onderliggende oorzaak is gaat het vaak om bloedkanker (leukemie), of lymfeklierkanker. Maar ook andere vormen van kanker kunnen het Sweet-syndroom veroorzaken.

Het is niet precies bekend waarom ziekten, geneesmiddelen of zwangerschap leiden tot het Sweet-syndroom. Het lijkt erop dat door de onderliggende ziekte, het gebruik van geneesmiddelen of de zwangerschap een proces op gang komt waardoor bepaalde witte bloedcellen naar de huid worden aangetrokken. In de huidafwijkingen stapelen deze witte bloedcellen zich op. Het gaat om witte bloedcellen van het type ‘neutrofiele granulocyten‘.

Symptomen

Het syndroom van Sweet veroorzaakt de volgende klachten en verschijnselen:

  • Koorts
  • Huidafwijkingen
    • kunnen over het hele lichaam voorkomen
    • zijn meestal rond en kunnen eruit zien als een schietschijf (verschillende kringen rondom elkaar)
    • zijn meestal 0,5-5,0 cm in doorsnede
    • doen vaak pijn
  • Zich niet lekker voelen (algehele malaise)
  • Soms pijn in de gewrichten
  • Soms spierpijn
  • Soms een rood oog

Opvallend is dat de klachten vaak enkele weken na een infectie van de bovenste luchtwegen ontstaan. Soms zijn er nog klachten van een bovenste luchtweginfectie, bijvoorbeeld keelpijn.

Naast symptomen van het Sweet-syndroom zelf kunnen ook symptomen van de onderliggende aandoening optreden.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De arts kan vermoeden dat er sprake is van het Sweet-syndroom op grond van het verhaal van de patiënt en de kenmerkende huidafwijkingen. Bloedonderzoek kan helpen bij het stellen van de diagnose. Uiteindelijk kan de diagnose worden bevestigd met een huidbiopsie.

Het Sweet-syndroom kan worden veroorzaakt door een onderliggende aandoening. Daarom zal ook vaak onderzoek worden gedaan om een onderliggende aandoening op het spoor te komen. Als er bijvoorbeeld aanwijzingen zijn voor bloedkanker als onderliggende oorzaak kan de arts besluiten beenmergonderzoek te doen.

Bloedonderzoek

Bij bloedonderzoek is het aantal witte bloedcellen meestal verhoogd. Dit wordt ‘leukocytose‘ genoemd. Het zijn vooral de witte bloedcellen van het type ‘neutrofiele granulocyten’ die verhoogd zijn. Dit wordt ‘neutrofilie’ genoemd.

Ook de bloedbezinkingssnelheid en het CRP-gehalte in het bloed zijn meestal verhoogd.

Huidbiopsie

De arts kan besluiten om een stukje huid uit een huidafwijking weg te nemen voor onderzoek. Dit wordt een ‘huidbiopsie’ genoemd. Het stukje huid wordt vervolgens door een patholoog-anatoom onder de microscoop bekeken.

Bij onderzoek van het huidbiopt onder de microscoop worden kenmerkende afwijkingen gezien. De neutrofiele granulocyten die in grote hoeveelheden in het bloed worden aangetroffen zitten ook in de huid.

syndroom van Sweet - huidbiopsie
huidbiopt onder de microscooop (foto: Ed Uthman)

Behandeling

Het syndroom van Sweet wordt behandeld met medicijnen. Corticosteroïden worden het meest gebruikt bij de behandeling van deze aandoening. Soms worden de corticosteroïden als tablet voorgeschreven, bijvoorbeeld prednison tabletten. Soms worden corticosteroïden gegeven in de vorm van een zalf of crème.

prednison bij de behandeling van het syndroom van Sweet

De begindosering van prednison is vaak 30-60 mg per dag. Vaak worden de symptomen snel minder bij deze dosering. Omdat prednison allerlei vervelende bijwerkingen kan geven wordt de dosering meestal ook weer na korte tijd afgebouwd. Het afbouwen van de dosering gaat stapsgewijs omdat direct stoppen ook weer vervelende bijwerkingen kan geven.

Voor sommige patiënten met Swee-syndroom is het onverstandig om corticosteroïden te gebruiken. Dat kan bijvoorbeeld het geval zijn als de aandoening wordt veroorzaakt door een infectieziekte. De infectieziekte kan namelijk door gebruik van corticosteroïden erger worden.

Andere geneesmiddelen die gebruikt worden bij de behandeling van Sweet-syndroom zijn colchicine, dapson, en ciclosporine. Ook pijnstillers van het type NSAID worden gebruikt bij de behandeling van deze aandoening.

Hoe vaak komt het voor? Bij wie?

Het Sweet-syndroom komt niet vaak voor. Geschat wordt dat deze diagnose jaarlijks in Nederland zo’n 50 keer wordt gesteld.

De aandoening komt iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. De meeste patiënten met Sweet-syndroom zijn van volwassen leeftijd.

Beloop en prognose

Het syndroom van Sweet gaat in de meeste gevallen – ook zonder behandeling – vanzelf over. De huidafwijkingen zullen na 1-2 maanden verdwijnen. Bij een aantal mensen met deze aandoening zullen de afwijkingen echter weer terugkeren. Dan wordt gesproken van een ‘recidief’.

Het Swee-syndroom heeft in het algemeen geen invloed op de levensverwachting.

Engelse vertaling

Sweet syndrome, febrile neutrophilic dermatosis, acute febrile neutrophilic dermatosis

ICD10-code

L98.2

Verder lezen / Referenties

  • RD Sweet, ‘An acute febrile neutrophilic dermatosis’, gepubliceerd in de British Journal of Dermatology van 1964; 76: pagina’s 349-356.
  • RWM van der Hulst ea, ‘Het syndroom van Sweet (acute febriele neutrofiele dermatose’, gepubliceerd in de rubriek ‘Oorspronkelijke stukken’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 1993; 137(52): pagina’s 2701-2705.
  • DJ DiCaudo ea, ‘Sweet Syndrome (Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis) Associated With Pulmonary Coccidioidomycosis’, gepubliceerd in de rubriek ‘Observation’ van Archives of Dermatology van 2005; 141: pagina’s 881-884.
  • E van Dalen & I Kruithof, ‘Histiocytoïde variant van het syndroom van Sweet’, gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Dermatologie en Venereologie van november 2016; 26(10): pagina’s 590-595.
  • D Creemers-Schild, PW Wijermans & F Bot, ‘Het syndroom van Sweet bij haarcelleukemie‘, gepubliceerd in de rubriek ‘Casuïstiek’ van het Nederlands Tijdschrift voor Hematologie van 2011; 8: pagina’s 269-274.

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Publicatiedatum: 19 oktober 2017
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 19 oktober 2017

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *