Bijgewerkt op 17 februari 2023 door Simpto.nl
Wat is het syndroom van Stevens-Johnson?
Het syndroom van Stevens-Johnson is een zeldzame maar ernstige aandoening van huid en slijmvliezen. Het ontstaat meestal door gebruik van bepaalde geneesmiddelen. Maar ook infecties kunnen de aandoening veroorzaken.
Het Stevens-Johnson syndroom wordt vaak afgekort tot ‘SJS’. Een andere naam voor het Stevens-Johnson syndroom is ‘erythema multiforme major’.
Het Stevens-Johnson syndroom is een minder uitgebreide versie van toxische epidermale necrolyse (TEN).
Welke symptomen geeft het?
Het syndroom van Stevens-Johnson leidt tot afwijkingen aan huid en slijmvliezen. Ook het bindvlies van het oog kan aangetast zijn. Naast afwijkingen aan huid en slijmvliezen kunnen ook algemene klachten als koorts en malaise voorkomen.
De volgende klachten en afwijkingen kunnen voorkomen:
- Huidafwijking/ huiduitslag:
- vaak symmetrisch verdeeld over het lichaam (zowel links als rechts)
- rode of bruinrode vlekjes op de huid
- vlekjes kunnen over het hele lichaam verspreid zijn of op bepaalde lichaamsdelen
- blaasjes of blaren
- ontstaan vaak na enkele dagen in de huidafwijkingen
- de blaasjes en blaren zijn vaak pijnlijk
- jeuk
- loslaten van de nagels
- Algemene klachten:
- zich niet lekker voelen
- koorts
- misselijkheid
- overgeven (braken)
- buikpijn
- moeheid
- hoesten
- soms ophoesten van bloed of bloederig slijm
- vaak niezen
- pijn in de gewrichten
- Klachten aan lippen, mond en keel:
- pijn in de mond / pijnlijke plekken in de mond
- keelpijn of geïrriteerde keel
- wondjes of korstjes aan de lippen
- droge lippen
- pijn bij slikken
- slecht genezende wondjes in de mond
- wondjes en/of korstjes in het gezicht
- wit beslag aan de binnenkant van de wang
- wondjes en/of korstjes aan de binnenkant van de wang
- wondjes en/of korstjes aan de tong
- wondjes en/of korstjes aan het gehemelte
- kloofjes aan de lippen
- stinken uit de mond / slechte adem
- Klachten en afwijkingen in het gezicht:
- wondjes en/of korstjes in het gezicht
- Klachten aan de ogen:
- pijn aan de ogen
- rode ogen
- gevoel alsof er iets in het oog zit
- gelige afscheiding uit het oog
- overgevoeligheid voor licht / fotofobie
- afscheiding uit het oog
- jeuk aan het oog
- droge ogen
- tranende ogen
- brandend gevoel in de ogen
- Klachten aan de geslachtsorganen:
- rode verkleuring van de opening van de penis
- blaasjes op de eikel
- blaasjes zijn vaak pijnlijk
- rode vlek bij de uitmonding van de plasbuis
- rode vlek of vlekjes op de balzak
- rode vlekjes bij de opening van de plasbuis / aan het uiteinde van de penis
Wat is de oorzaak?
Het Stevens-Johnson syndroom wordt veroorzaakt door een overgevoeligheidsreactie. Meestal ontstaat deze overgevoeligheidsreactie door gebruik van een geneesmiddel. Soms door een infectie. Ten slotte zijn er ook mensen met een erfelijke aanleg om de ziekte te krijgen. Soms komt het voor dat geen onderliggende oorzaak wordt gevonden.
Geneesmiddelen
Ongeveer 80% van de mensen met SJS krijgt dat door gebruik van een geneesmiddel. In de meeste gevallen beginnen de klachten en/of afwijkingen binnen twee maanden na aanvang van gebruik van het middel.
Hieronder een overzicht van medicijnen die in verband worden gebracht met SJS.
- Pijnstillers: zowel paracetamol als pijnstillers van de NSAID-groep kunnen SJS veroorzaken;
- Medicijnen tegen epilepsie (anti-epileptica), zoals carbamazepine, fenytoïne en lamotrigine;
- Antibiotica, zoals amoxicilline, azitromycine, doxycycline en rifampicine;
- Overige geneesmiddelen, zoals bijvoorbeeld allopurinol en nevirapine.
De afbeelding hieronder geeft een uitgebreid overzicht van geneesmiddelen die in verband worden gebracht met SJS.
Infecties
Soms wordt de aandoening veroorzaakt door een infectie. Infecties die in verband worden gebracht met SJS zijn HIV-infectie, mycoplasma-pneumonie, infectie door het cytomegalovirus (cytomegalie), infecties door groep A-streptokokken, infecties door mycobacteriën, difterie, en histoplasmose.
Mensen met een HIV-infectie hebben een iets verhoogde kans op het krijgen van SJS.
Erfelijke aanleg
De aanwezigheid van bepaalde erfelijke weefselkenmerken (HLA-systeem) gaat samen met een verhoogd risico op het krijgen van de aandoening. Deze weefselkenmerken komen vaker voor bij mensen die afkomstig zijn uit Zuid-Oost Azië. Dat betekent dat mensen uit landen als China, Indonesië en Thailand een verhoogde gevoeligheid hebben om SJS te krijgen.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose wordt gesteld op grond van de kenmerkende klachten en afwijkingen van huid- en slijmvliezen; dit in combinatie met het recent starten van een nieuw geneesmiddel, of het doormaken van een infectie waarvan bekend is dat het SJS kan uitlokken. Eventueel kan de diagnose worden bevestigd met een huidbiopsie.
Lichamelijk onderzoek
Kenmerkend voor de aandoening is dat wrijven over aangetaste huid leidt tot loslating van de huid. Dit wordt het ‘pseudo-Nikolsky-teken’ genoemd.
Huidbiopsie
De diagnose kan worden bevestigd met een huidbiopsie. Hierbij wordt een stukje huid weggenomen ter plaatse van een huidafwijking. Dit wort een ‘huidbiopt’ genoemd. Het huidbiopt wordt onder de microscoop bekeken door een patholoog.
Kenmerkend voor het SJS-syndroom is splijting van de huidlagen in het huidbiopt. Dit is goed zichtbaar op de afbeelding hieronder.
Wat is de behandeling?
Het SJS-syndroom is een ernstige aandoening die onmiddelijk moet worden behandeld. Mensen met deze aandoening worden meestal in het ziekenhuis behandeld door een dermatoloog.
In eerste instantie wordt gebruik van het geneesmiddel dat de aandoening veroorzaakt gestaakt. Dit helpt verdere uitbreiding van de klachten voorkomen. Verdere behandeling is met geneesmiddelen en lokale behandeling van huidafwijkingen.
Als de aandoening wordt veroorzaakt door een infectie zal deze worden behandeld. Zo zal bijvoorbeeld iemand met SJS ten gevolge van mycoplasma-pneumonie antibiotica krijgen.
Geneesmiddelen
Het SJS-syndroom wordt behandeld met corticosteroïden. Dat zijn geneesmiddelen die ontsteking onderdrukken.
De pijn van de afwijkingen aan huid en slijmvliezen kan heftig zijn. Hiertegen worden vaak pijnstillers voorgeschreven.
De oogafwijkingen bij SJS worden vaak behandeld met corticosteroïden. Bij ernstige afwijkingen kan een amnionmembraantransplantatie worden uitgevoerd.
Hoe vaak komt het voor?
De incidentie van een ziekte geeft aan hoeveel nieuwe gevallen van de ziekte zich voordoen in een bepaalde periode. Het syndroom van Stevens-Johnson is een zeldzame aandoening. Wij schatten dat deze aandoening jaarlijks in Nederland 40-60 keer wordt vastgesteld.
De aandoening kan op elke leeftijd voorkomen, en iets vaker bij mannen dan bij vrouwen.
Beloop & Prognose
Het syndroom van Stevens-Johnson is een ernstige aandoening. De aandoening kan leiden tot complicaties en zelfs tot overlijden van de patiënt. Met de juiste behandeling zullen de huidafwijkingen meestal na enkele weken afnemen. Soms echter duurt dat meer dan een maand.
Complicaties
Complicaties die kunnen optreden zijn ontsteking van het bindvlies van het oog (conjunctivitis) en afwijkingen door verkleving van loslatend bindvlies (conjunctiva).
Verder kunnen optreden uitdroging (dehydratie), bloedvergiftiging, longontsteking, ‘multiple organ failure’ (multiorgaanfalen) en bronchiolitis obliterans.
Historie
Het Stevens-Johnson syndroom is genoemd naar de amerikaanse artsen Dr Albert Mason Stevens en Dr Frank Chambliss Johnson. Zij beschreven de aandoening als eersten in 1922.
Verschil met toxische epidermale necrolyse
In feite zijn het Stevens-Johnson syndroom (SJS) en toxische epidermale necrolyse (TEN) hetzelfde ziektebeeld. Het belangrijkste onderscheid tussen beide aandoeningen is de uitgebreidheid van de afwijkingen. Als minder dan 10% van het lichaamsoppervlakte is aangetast wordt gesproken van het Stevens-Johnson syndroom. Vanaf 30% wordt gesproken van TEN. Bij aantasting van 10-30% van het lichaamsoppervlakte is sprake van een overlappend syndroom dat meestal ‘SJS/TEN’ wordt genoemd.
Engelse vertaling
ICD10-code
L51.1
Verder lezen / Referenties
- SH Kardaun, KH Liem en R Stoutenbeek, ‘Oogafwijkingen bij Stevens-Johnson-syndroom; in acute fase behandelen met amnionmembraantransplantatie’, gepubliceerd in de rubriek ‘Klinische Praktijk’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 6 januari 2018; 162(1): D1739.
- EAM Zijtregtop, MW Pijnenburg, BL Rottier en L Duijts, ‘Bronchiolitis obliterans na stevens-johnsonsyndroom’, gepubliceerd in de rubriek ‘Casuïstiek’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 2012; 156: A4387.
Synoniemen
Andere namen voor het syndroom van Stevens-Johnson zijn Stevens-Johnson syndroom, SJS, stevens-johnsonsyndroom, en erythema multiforme major.
Reacties van lotgenoten
Hieronder kun je reageren op dit artikel. Je kunt feedback geven op het artikel, vragen stellen en/of aanvullingen of adviezen geven. Andere lezers kunnen daar weer op reageren. Zo kan een levendige discussie ontstaan. Het is ook een manier om in contact te komen met andere (verzorgers van) personen met het Stevens-Johnson syndroom. Reacties worden niet automatisch gepubliceerd. Dit gebeurt nadat ze door de redactie van Simpto.nl gezien zijn. Daar kan soms enige uren overheen gaan.