Stevens-Johnson syndroom - huidbiopt - splijting tussen dermis en epidermis

Syndroom van Stevens-Johnson

Wat is het syndroom van Stevens-Johnson?

Het syndroom van Stevens-Johnson is een zeldzame maar ernstige aandoening van huid en slijmvliezen. Het ontstaat meestal door gebruik van bepaalde geneesmiddelen. Maar ook infecties kunnen de aandoening veroorzaken.

Het Stevens-Johnson syndroom wordt vaak afgekort tot ‘SJS’. Een andere naam voor het Stevens-Johnson syndroom is ‘erythema multiforme major’.

Het Stevens-Johnson syndroom is een minder uitgebreide versie van toxische epidermale necrolyse (TEN).

Symptomen

Het syndroom van Stevens-Johnson leidt tot afwijkingen aan huid en slijmvliezen. Ook het bindvlies van het oog kan aangetast zijn. Naast afwijkingen aan huid en slijmvliezen kunnen ook algemene klachten als koorts en malaise voorkomen.

De volgende klachten en afwijkingen kunnen voorkomen:

  • Huidafwijking/ huiduitslag:
    • vaak symmetrisch verdeeld over het lichaam (zowel links als rechts)
    • rode of bruinrode vlekjes op de huid
      • vlekjes kunnen over het hele lichaam verspreid zijn of op bepaalde lichaamsdelen
    • blaasjes of blaren
      • ontstaan vaak na enkele dagen in de huidafwijkingen
      • de blaasjes en blaren zijn vaak pijnlijk
    • jeuk
    • loslaten van de nagels
  • Algemene klachten:
  • Klachten aan lippen, mond en keel:
  • Klachten en afwijkingen in het gezicht:
    • wondjes en/of korstjes in het gezicht
  • Klachten aan de ogen:
    • pijn aan de ogen
    • rode ogen
    • gevoel alsof er iets in het oog zit
    • gelige afscheiding uit het oog
    • overgevoeligheid voor licht / fotofobie
    • afscheiding uit het oog
    • jeuk aan het oog
    • droge ogen
    • tranende ogen
    • brandend gevoel in de ogen
  • Klachten aan de geslachtsorganen:
    • rode verkleuring van de opening van de penis
    • blaasjes op de eikel
      • blaasjes zijn vaak pijnlijk
    • rode vlek bij de uitmonding van de plasbuis
    • rode vlek of vlekjes op de balzak
    • rode vlekjes bij de opening van de plasbuis / aan het uiteinde van de penis

Oorzaak

Het Stevens-Johnson syndroom wordt veroorzaakt door een overgevoeligheidsreactie. Meestal ontstaat deze overgevoeligheidsreactie door gebruik van een geneesmiddel. Soms door een infectie. Ten slotte zijn er ook mensen met een erfelijke aanleg om de ziekte te krijgen. Soms komt het voor dat geen onderliggende oorzaak wordt gevonden.

Geneesmiddelen

Ongeveer 80% van de mensen met SJS krijgt dat door gebruik van een geneesmiddel. In de meeste gevallen beginnen de klachten en/of afwijkingen binnen twee maanden na aanvang van gebruik van het middel.

Hieronder een overzicht van medicijnen die in verband worden gebracht met SJS.

De afbeelding hieronder geeft een uitgebreid overzicht van geneesmiddelen die in verband worden gebracht met SJS.

syndroom van Stevens-Johnson - geneesmiddelen als oorzaak
geneesmiddelen als oorzaak van SJS (Bron: Simpto Database)

Infecties

Soms wordt de aandoening veroorzaakt door een infectie. Infecties die in verband worden gebracht met SJS zijn HIV-infectie, mycoplasma-pneumonie, infectie door het cytomegalovirus (cytomegalie), infecties door groep A-streptokokken, infecties door mycobacteriën, difterie, en histoplasmose.

Mensen met een HIV-infectie hebben een iets verhoogde kans op het krijgen van SJS.

Erfelijke aanleg

De aanwezigheid van bepaalde erfelijke weefselkenmerken (HLA-systeem) gaat samen met een verhoogd risico op het krijgen van de aandoening. Deze weefselkenmerken komen vaker voor bij mensen die afkomstig zijn uit Zuid-Oost Azië. Dat betekent dat mensen uit landen als China, Indonesië en Thailand een verhoogde gevoeligheid hebben om SJS te krijgen.

Diagnostiek

De diagnose wordt gesteld op grond van de kenmerkende klachten en afwijkingen van huid- en slijmvliezen; dit in combinatie met het recent starten van een nieuw geneesmiddel,  of het doormaken van een infectie waarvan bekend is dat het SJS kan uitlokken. Eventueel kan de diagnose worden bevestigd met een huidbiopsie.

Lichamelijk onderzoek

Kenmerkend voor de aandoening is dat wrijven over aangetaste huid leidt tot loslating van de huid. Dit wordt het ‘pseudo-Nikolsky-teken’ genoemd.

Huidbiopsie

De diagnose kan worden bevestigd met een huidbiopsie. Hierbij wordt een stukje huid weggenomen ter plaatse van een huidafwijking. Dit wort een ‘huidbiopt’ genoemd. Het huidbiopt wordt onder de microscoop bekeken door een patholoog.

Kenmerkend voor het SJS-syndroom is splijting van de huidlagen in het huidbiopt. Dit is goed zichtbaar op de afbeelding hieronder.

Stevens-Johnson syndroom - huidbiopt - splijting tussen dermis en epidermis
huidbiopt – splijting tussen dermis en epidermis (Bron: Nephron)

Behandeling

Het SJS-syndroom is een ernstige aandoening die onmiddelijk moet worden behandeld. Mensen met deze aandoening worden meestal in het ziekenhuis behandeld door een dermatoloog.

In eerste instantie wordt gebruik van het geneesmiddel dat de aandoening veroorzaakt gestaakt. Dit helpt verdere uitbreiding van de klachten voorkomen. Verdere behandeling is met geneesmiddelen en lokale behandeling van huidafwijkingen.

Als de aandoening wordt veroorzaakt door een infectie zal deze worden behandeld. Zo zal bijvoorbeeld iemand met SJS ten gevolge van mycoplasma-pneumonie antibiotica krijgen.

Geneesmiddelen

Het SJS-syndroom wordt behandeld met corticosteroïden. Dat zijn geneesmiddelen die ontsteking onderdrukken.

De pijn van de afwijkingen aan huid en slijmvliezen kan heftig zijn. Hiertegen worden vaak pijnstillers voorgeschreven.

De oogafwijkingen bij SJS worden vaak behandeld met corticosteroïden. Bij ernstige afwijkingen kan een amnionmembraantransplantatie worden uitgevoerd.

Incidentie

De incidentie van een ziekte geeft aan hoeveel nieuwe gevallen van de ziekte zich voordoen in een bepaalde periode. Het syndroom van Stevens-Johnson is een zeldzame aandoening. Wij schatten dat deze aandoening jaarlijks in Nederland 40-60 keer wordt vastgesteld.

De aandoening kan op elke leeftijd voorkomen, en iets vaker bij mannen dan bij vrouwen.

Beloop & Prognose

Het syndroom van Stevens-Johnson is een ernstige aandoening. De aandoening kan leiden tot complicaties en zelfs tot overlijden van de patiënt. Met de juiste behandeling zullen de huidafwijkingen meestal na enkele weken afnemen. Soms echter duurt dat meer dan een maand.

Complicaties

Complicaties die kunnen optreden zijn ontsteking van het bindvlies van het oog (conjunctivitis) en afwijkingen door verkleving van loslatend bindvlies (conjunctiva).

Verder kunnen optreden uitdroging (dehydratie), bloedvergiftiging, longontsteking, ‘multiple organ failure’ (multiorgaanfalen) en bronchiolitis obliterans.

Historie

Het Stevens-Johnson syndroom is genoemd naar de amerikaanse artsen Dr Albert Mason Stevens en Dr Frank Chambliss Johnson. Zij beschreven de aandoening als eersten in 1922.

syndroom van Stevens-Johnson - Dr Albert Mason Stevens (1884-1945)
Dr Albert Mason Stevens (1884-1945)

Verschil met toxische epidermale necrolyse

In feite zijn het Stevens-Johnson syndroom (SJS) en toxische epidermale necrolyse (TEN) hetzelfde ziektebeeld. Het belangrijkste onderscheid tussen beide aandoeningen is de uitgebreidheid van de afwijkingen. Als minder dan 10% van het lichaamsoppervlakte is aangetast wordt gesproken van het Stevens-Johnson syndroom. Vanaf 30% wordt gesproken van TEN. Bij aantasting van 10-30% van het lichaamsoppervlakte is sprake van een overlappend syndroom dat meestal ‘SJS/TEN’ wordt genoemd.

Engelse vertaling

Stevens-Johnson syndrome

ICD10-code

L51.1

Verder lezen / Referenties

  • SH Kardaun, KH Liem en R Stoutenbeek, ‘Oogafwijkingen bij Stevens-Johnson-syndroom; in acute fase behandelen met amnionmembraantransplantatie’, gepubliceerd in de rubriek ‘Klinische Praktijk’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 6 januari 2018; 162(1): D1739.
  • EAM Zijtregtop, MW Pijnenburg, BL Rottier en L Duijts, ‘Bronchiolitis obliterans na stevens-johnsonsyndroom’, gepubliceerd in de rubriek ‘Casuïstiek’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 2012; 156: A4387.

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 19 januari 2018
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 19 januari 2018


Synoniemen voor het syndroom van Stevens-Johnson zijn Stevens-Johnson syndroom, SJS, stevens-johnsonsyndroom, en erythema multiforme major.

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *