Syndroom van Sézary

Wat is het syndroom van Sézary?

Het syndroom van Sézary is een zeldzame vorm van huidkanker die een slechte prognose heeft. Het leidt tot jeuk en roodheid van de huid en vergrote lymfeklieren. Op den duur leidt de aandoening vaak tot een verminderde weerstand met daardoor ernstige infecties. De aandoening is genoemd naar de franse dermatoloog Dr Albert Sézary (1880-1956). Hij was degene die in 1938 als eerste de aandoening beschreef.

Dr Albert Sézary (1880-1956) - naamgever van het syndroom van Sézary
Dr Albert Sézary (1880-1956) – bron: Académie nationale de médecine

Hoe vaak komt ’t voor?

Het Sézary-syndroom is een zeldzame aandoening. Jaarlijks wordt deze aandoening in Nederland tussen de 10-15 keer vastgesteld. De meeste mensen zijn ouder dan 40 jaar als de diagnose wordt gesteld.

Welke symptomen geeft het?

Mensen met het Sézary syndroom kunnen de volgende symptomen en ziekteverschijnselen hebben:

  • rode verkleuring van de huid
    • kan lokaal beginnen en zich later uitbreiden tot rode verkleuring van het gehele lichaam (gegeneraliseerde erytrodermie)
    • kan gepaard gaan met schilfering van de huid
  • jeuk
    • vaak hevige jeuk
    • vaak verspreid over het lichaam (gegeneraliseerde jeuk)
  • bultjes onder de huid (vergrote lymfeklieren)
  • verminderde weerstand, waardoor:
    • verhoogde kans op infecties, met name infecties van de huid

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt gesteld op grond van de symptomen, de bevindingen bij lichamelijk onderzoek, de uitslagen van bloedonderzoek en de resultaten van weefselonderzoek.

Lichamelijk onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek is vaak sprake van erytrodermie (rode verkleuring van de huid) en van gegeneraliseerde lymfadenopathie (vergrote lymfeklieren).

Bloedonderzoek

Bij onderzoek van het bloed is sprake van een toename van het aantal witte bloedcellen (leukocytose), en met name een toename van het aantal lymfocyten (lymfocytose). De celkernen van de lymfocyten zien er anders uit dan normaal. Artsen spreken dan van atypische lymfocyten. Atypische lymfocyten die voorkomen bij mensen met het Sézary-syndroom worden Sézary-cellen genoemd. De celkernen van deze cellen zijn kenmerkend. Ze hebben bij hoge vergroting onder de microscoop een hobbelig oppervlak. Daardoor lijkt het oppervlak van de celkernen van Sézary-cellen op het hobbelige oppervlak van de hersenen. Pathologen spreken dan van cerebriforme (op hersenen gelijkende) celkernen.

Sézary-cel tussen rode bloedcellen – bron: El*Falaf – Wikipedia

Immunofenotypering van Sézary-cellen

Wanneer de afwijkende lymfocyten worden onderzocht met immunofenotypering hebben ze bepaalde kenmerken. Ze zijn positief voor CD3 (CD3+), positief voor CD4 (CD4+) en negatief voor CD8 (CD8-). De expressie van CD7 en CD26 kan verminderd zijn.

Weefselonderzoek

Bij weefselonderzoek wordt een stukje weefsel weggenomen uit een huidafwijking en/of een vergrote lymfeklier. Deze ingreep wordt biopsie genoemd. Het stukje weefsel heet biopt. In een biopt van iemand met het syndroom van Sézary worden abnormale (atypische) T-lymfocyten gezien. Deze zelfde cellen worden ook in het bloed gezien en worden Sézary-cellen genoemd.

Wat is de behandeling?

Mensen met het syndroom van Sézary worden behandeld door een hematoloog, vaak in overleg met een dermatoloog. Een hematoloog is een medisch specialist die gespecialiseerd is in bloedziekten. Een dermatoloog is een medisch specialist die gespecialiseerd is in huidziekten.

Er is geen standaardbehandeling voor het syndroom van Sézary. Dat heeft ermee te maken dat de aandoening zo zeldzaam is. Het is daardoor lastig om klinische studies te doen waarin verschillende behandelmogelijkheden worden vergeleken. De behandeling van het Sézary-syndroom bestaat uit (1) behandeling van de huidsymptomen en (2) behandeling van de kankercellen.

Behandeling van de huidafwijkingen

Behandeling van de huid is erop gericht (1) jeuk tegen te gaan, (2) de gevoeligheid van de huid te verminderen, en (3) de kans op infecties van de huid tegen te gaan.

Bestrijden van jeuk

Om de jeuk tegen te gaan zijn verschillende geneesmiddelen beschikbaar, waaronder antihistaminica, zoals bijvoorbeeld clemastine (merknaam: Tavegyl) en hydroxyzine (merknaam: Atarax). Als dat onvoldoende helpt worden soms tricyclische antidepressiva voorgeschreven, zoals bijvoorbeeld amitriptyline (merknaam: Tryptizol). Ook worden soms opiaten ingezet bij moeilijk behandelbare ernstige jeukklachten. Om de gevoeligheid van de huid te verminderen worden zogenaamde emollientia voorgeschreven. Om infecties van de huid tegen te gaan kan Betadine scrub worden voorgeschreven.

PUVA-therapie

Bij uitgebreide huidafwijkingen wordt vaak zogenaamde PUVA-therapie toegepast. Hierbij krijgt de patiënt een geneesmiddel in de vorm van een tablet of capsule. Dit geneesmiddel, psoraleen genaamd, kan onder invloed van licht actief worden. Na inname van het psoraleen wordt het vanuit de dunne darm opgenomen in het bloed. Vervolgens wordt plaatsgenomen in een speciale cabine waarin het lichaam wordt blootgesteld aan ultraviolet licht. Hiermee wordt het psoraleen dat door de bloedvaatjes van de huid stroomt geactiveerd.

Behandeling van de kankercellen

De kankercellen worden behandeld met antikankermiddelen (cytostatica), zoals bijvoorbeeld methotrexaat, chloorambucil (merknaam: Leukeran) en forodesine. Om hogere doses van deze antikankermiddelen te kunnen gebruiken kan de hematoloog besluiten om een zogenaamde allogene stamceltransplantatie te geven. Nieuwere middelen die worden toegepast zijn de monoklonale antilichamen alemtuzumab, zanolimumab, pembrolizumab en mogamulizumab.

Wat is de prognose?

Het Sézary-syndroom heeft over het algemeen een slechte prognose. Na behandeling komt de aandoening regelmatig weer terug. Dat leidt vaak tot een sterk verminderde afweer tegen infecties. Uiteindelijk komen mensen met deze aandoening vaak te overlijden door ernstige infecties en de gevolgen daarvan. Vijf jaar na het stellen van de diagnose is ongeveer 1 op de 5 patiënten nog in leven.

Synoniemen

Sézary-syndroom, Sézarysyndroom

Engelse vertaling

Sézary disease, Sézary syndrome

Duitse vertaling

Sézary-Syndrom, Sézary-Lymphom

Franse vertaling

syndrome de Sézary

Verder lezen / Referenties

  • AFP Overweel, AW Langerak, J Damman, ELM de Haas, F Weerkamp en Y Sandberg, ‘Een man met jeuk en roodheid van de huid; Sézary-syndroom’, gepubliceerd in de rubriek ‘Casuïstiek’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 25 februari 2022; 166(8): pagina 28-31.
  • MH Vermeer, CJM Halkes, WAF Marijt en L van der Fits, ‘Diagnostiek en behandeling van het Sézarysyndroom‘, gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Hematologie van maart 2012; 9(2): pagina’s 45-50.
  • A Sézary en Y Bouvrain, ‘Erythrodermie avec presence de cellules monstrueuses dans le derm et les sang circulant’, gepubliceerd in Bulletin de la Société Française de Dermatologie et de Syphiligraphie van 1938; 45: pagina’s 254-260.

1 gedachte over “Syndroom van Sézary”

Plaats een reactie