Syndroom van Plummer-Vinson

Wat is het syndroom van Plummer-Vinson?

Het syndroom van Plummer-Vinson is een zeldzaam syndroom met de volgende drie kenmerken: (1) moeite met slikken, (2) bloedarmoede door een tekort aan ijzer (ijzergebreksanemie), en (3) een slokdarmweb.

Wat is de oorzaak?

Het is niet helemaal duidelijk wat de oorzaak van het Plummer-Vinson syndroom is. Waarschijnlijk speelt ijzertekort – en bloedarmoede daardoor (ijzergebreksanemie) – een rol bij het ontstaan van de ziekte. Maar ook erfelijke aanleg kan een rol spelen.

Volgens sommige onderzoekers zou het om een zogenaamde ‘auto-immuunziekte‘ gaan.

Hoe vaak komt het voor?

Het Plummer-Vinson syndroom is heel zeldzaam. De aandoening wordt jaarlijks in Nederland bij naar schatting slechts 5-10 mensen vastgesteld.

De aandoening komt vooral voor bij vrouwen van middelbare leeftijd. Maar ook jongere mensen kunnen het syndroom krijgen.

In de eerste helft van de 20ste eeuw kwam de aandoening veel vaker voor. Mogelijk heeft dat te maken met verbetering van de voeding waardoor  ijzertekort minder voorkomt.

Symptomen Plummer-Vinson syndroom

De onderstaande klachten kunnen voorkomen bij het Plummer-Vinson syndroom.

Mensen met het syndroom van Plummer-Vinson hebben een iets verhoogd risico op het krijgen van keelkanker en slokdarmkanker.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Omdat de aandoening zo zeldzaam is zullen artsen er niet snel aan denken. Daarom kan het enige tijd duren voordat de diagnose wordt gesteld.

Bevindingen bij bloedonderzoek, beeldvormend onderzoek en kijkonderzoek van de slokdarm (oesofagoscopie) zullen uiteindelijk moeten leiden tot de diagnose.

Bloedonderzoek

Bij bloedonderzoek wordt een verlaagd hemoglobine gehalte gevonden. Dat wijst op bloedarmoede. Ook is het hematocriet meestal verlaagd.

Aanvullende gegevens over grootte en aspect van de rode bloedcellen geven aanwijzingen voor een ijzergebreksanemie. Bij deze vorm van bloedarmoede is het zogenaamde ‘mean corposcular volume’ (MCV) meestal verlaagd. Dit is een maat voor de grootte van de rode bloedcellen.

Het ferritine gehalte in het bloed is meestal verlaagd. Het transferrine gehalte en de ijzerbindingscapaciteit van het bloed zijn vaak verhoogd.

Beeldvormend onderzoek

De arts kan op het spoor van de aandoening komen doordat bij beeldvormend onderzoek – een zogenaamde ‘slikfoto’ of ‘slikvideo’ – een slokdarmweb wordt gevonden.

Kijkonderzoek slokdarm

Ook kan tijdens een kijkonderzoek van slokdarm of maag een slokdarmweb worden gezien. Als de onderzoeker tijdens dit onderzoek een stukje weefsel uit de wand van de slokdarm wegneemt (‘biopsie’) kan dit door een patholoog-anatoom onder de microscoop worden onderzocht. Hierbij kunnen afwijkingen worden gezien die kunnen passen bij de diagnose.

Wat is de behandeling?

De behandeling bestaat uit ijzertabletten en oprekken van de slokdarm.

IJzer

Behandeling van het Plummer-Vinson syndroom is gericht op de ijzergebreksanemie. Dat betekent dat de patiënt extra ijzer moet krijgen. Hierdoor zullen de slikklachten meestal verminderen. Daarnaast moet worden onderzocht wat de onderliggende oorzaak is van het ijzergebrek.

Oprekken slokdarm

Als symptomen van het slokdarmweb blijven bestaan kan dit eventueel worden behandeld met oprekken (dilatatie) via een kijkonderzoek.

Historie

Het syndroom is genoemd naar twee Amerikaanse artsen, Dr Henry Stanley Plummer en Dr Porter Paisley Vinson. Zij beschreven in het begin van de 20ste eeuw de ziekte voor het eerst.

syndroom van Plummer-Vinson - naamgever Dr Henry Stanley Plummer
Dr Henry Stanley Plummer (1874-1936)

In diezelfde periode werd hetzelfde syndroom ook beschreven door twee Engelse KNO-artsen, namelijk Dr Donald Ross Paterson en Dr Adam Brown-Kelly. Daarom wordt de aandoening ook wel het syndroom van Paterson-Kelly genoemd.

Beloop en prognose

Ongeveer 10% van de mensen met dit syndroom krijgt op den duur keelkanker of slokdarmkanker. Daarom moeten mensen met het syndroom van Plummer-Vinson regelmatig gecontroleerd worden. Dat betekent meestal eenmaal per jaar een kijkonderzoek van de slokdarm.

Met de juiste behandeling en regelmatige controle is de levensverwachting van mensen met dit syndroom zeer goed.

Engelse vertaling

Plummer–Vinson syndrome, Paterson–Brown–Kelly syndrome, sideropenic dysphagia

ICD10-code

D50.1

Verder lezen / Referenties

  • S Plummer, ‘Diffuse dilatation of the esophagus without anatomic stenosis (cardiospasm). A report of ninety-one cases.’ gepubliceerd in de Journal of the American Medical Association van 1912; 58: pagina’s 2013-2015.
  • SE Geerlings ea, ‘Ernstige slikstoornissen en ijzerdeficiëntie; het syndroom van Plummer-Vinson’ in de rubriek ‘Casuïstische mededelingen’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 1991; 135: pagina’s 2136-2137.
  • G Novacek, ‘Review: Plummer-Vinson syndrome’ gepubliceerd in ‘Orphanet Journal of Rare Diseases van 15 september 2006.

Synoniemen voor het syndroom van Plummer-Vinson zijn Plummer-Vinson syndroom, syndroom van Paterson-Kelly, Paterson-Kelly-syndroom, sideropene dysfagie


Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 23 mei 2017
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 29 mei 2017

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *