Bijgewerkt op 9 september 2022
Wat is het syndroom van Nelson?
Het syndroom van Nelson is een zeldzame aandoening die optreedt na een operatie waarbij de bijnieren zijn verwijderd. Dit leidt tot een vergroting van de hypofyse, een klier in de hersenen die een belangrijke rol speelt bij de hormoonhuishouding in ons lichaam. De aandoening is genoemd naar de arts die de aandoening in 1958 als eerste beschreef in de medische literatuur.
Wat is de oorzaak?
Het Nelson syndroom treedt op als complicatie van een operatie waarbij de bijnieren, zowel de linker als de rechter, worden verwijderd. Een dergelijke operatie wordt bilaterale adrenalectomie genoemd. Door het verwijderen van de bijnieren vallen ook de bijnierschorshormonen weg. De uitscheiding van bijnierschorshormonen door de bijnieren zorgt er normaal gesproken voor dat de uitscheiding van ACTH door de hypofyse wordt onderdrukt. Door het wegvallen van de bijnierschorshormonen zal de hypofyse ongeremd ACTH gaan produceren en uitscheiden. Bij sommige mensen zal dat leiden tot de vorming van een ACTH-producerend adenoom van de hypofyse. Dat is een gezwelletje dat ACTH produceert.
Hoe vaak komt het voor?
Het syndroom van Nelson komt voor bij ongeveer één op de vijf mensen bij wie beide bijnieren worden verwijderd.
Welke symptomen geeft het?
Mensen met het syndroom van Nelson kan de volgende symptomen veroorzaken:
- donkere verkleuring van de huid (hyperpigmentatie)
- hoofdpijn
- afname van het gezichtsveld door druk op het zogenaamde chiasma opticum
- stoppen van de menstruatie bij vrouwen
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose kan worden vermoed als bovengenoemde klachten optreden bij iemand bij wie de bijnieren kortgeleden zijn verwijderd. De diagnose kan vervolgens worden bevestigd met behulp van bloedonderzoek en beeldvormend onderzoek. Bij bloedonderzoek zijn het ACTH-gehalte en het gehalte aan beta-MSH abnormaal hoog. Het gehalte van de bijnierschorshormonen aldosteron en cortisol kan ook afwijkend zijn. Op een hersenscan is de hypofyse duidelijk vergroot.
Wat is de behandeling?
Behandeling van het syndroom van Nelson kan bestaan uit bestraling en chirurgie. Bestraling op de hypofyse wordt gedaan om de groei van de hypofyse te onderdrukken. De gezwelletjes in de hypofyse kunnen via een operatie door de neus (transsfenoïdale operatie) worden verwijderd.
Engelse vertaling
Nelson syndrome, Nelson´s syndrome, ACTH-secreting pituitary adenoma