Bijgewerkt op 26 maart 2023
Wat is het syndroom van Moebius?
Het syndroom van Moebius – of eigenlijk ‘syndroom van Möbius’ – is een zeldzame aangeboren aandoening waarbij bepaalde hersenzenuwen verlamd raken. Het gaat om de zesde hersenzenuw (nervus abducens) en de zevende hersenzenuw (nervus facialis). Soms zijn ook andere hersenzenuwen aangetast.
Het syndroom van Moebius is genoemd naar de duitse arts Dr Paul Julius Möbius (1853-1907). Hij beschreef de aandoening in 1884 als eerste.
Wat is de oorzaak?
Bij kinderen met het syndroom van Moebius zijn bepaalde hersenzenuwen niet goed ontwikkeld. Waarschijnlijk heeft dat te maken met een verminderde doorbloeding tijdens een periode dat de hersenzenuwen worden aangelegd bij het ongeboren kind. Wat daarvan de oorzaak is blijft meestal onduidelijk. In sommige gevallen is er sprake van gebruik van bepaalde geneesmiddelen door de moeder tijdens de zwangerschap.
Welke symptomen zijn er?
De symptomen worden veroorzaakt door de niet goed werkende hersenzenuwen. Hierdoor kunnen de volgende klachten en afwijkingen ontstaan:
- ogen niet volledig kunnen sluiten
- verminderde spierspanning van de aangezichtsspieren, waardoor:
- uitdrukkingsloos gezicht
- niet kunnen fronsen
- niet kunnen lachen
- scheel kijken
- overmatig kwijlen
- moeite met praten
Naast afwijkingen die het gevolg zijn van de slecht aangelegde hersenzenuwen kunnen ook andere afwijkingen optreden, zoals bijvoorbeeld:
- klompvoetjes
- vertraagde motorische ontwikkeling
- ontbreken van vingers en/of tenen
- misvorming van de borstkas
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose wordt gesteld op grond van de typische kenmerken en symptomen, en afwijkingen die worden gevonden bij lichamelijk onderzoek.
Wat is de behandeling?
Er bestaat geen behandeling waarmee de oorzaak van deze aandoening weggenomen kan worden. De behandeling is daarom gericht op het aanpakken van de klachten die zich voordoen. Dit wordt ‘symptomatische behandeling’ genoemd.
Zo kan bijvoorbeeld logopedie een rol spelen bij het verbeteren van de spraak. Een klompvoet kan worden geopereerd, etc.
Hoe vaak komt het voor?
Het syndroom van Moebius is een zeer zeldzame ziekte. Jaarlijks worden in Nederland slechts enkele kinderen met dit syndroom geboren.
Engelse vertaling
Duitse vertaling
Möbius-Syndrom