Wat is het syndroom van Lennox-Gastaut?

Het syndroom van Lennox-Gastaut is een vorm van epilepsie die op de kinderleeftijd ontstaat. De aandoening ontstaat meestal ten gevolge van hersenbeschadiging. Soms is de oorzaak onduidelijk.

Het syndroom is genoemd naar de amerikaanse neuroloog Dr William Gordon Lennox, en de franse neuroloog Dr Henri Gastaut. Zij waren de eersten die deze aandoening uitgebreid beschreven.

Dr William Gordon Lennox (1884-1960)
Dr William Gordon Lennox (1884-1960)

Hoe vaak komt het voor?

Het Lennox-Gastaut syndroom komt niet zo vaak voor. Wij schatten dat de aandoening jaarlijks in Nederland zo’n 150-250 keer wordt vastgesteld.

Bij wie?

Het Lennox-Gastaut syndroom ontstaat meestal bij kinderen in de leeftijdsgroep van 2-6 jaar. De aandoening komt iets vaker voor bij jongens dan bij meisjes.

Welke symptomen geeft het?

Het syndroom van Lennox-Gastaut leidt tot regelmatige epileptische aanvallen. Dit kunnen verschillende soorten epileptische aanvallen zijn. Soms leidt zo’n aanval ertoe dat het kind plotseling valt of uit evenwicht raakt.

Verder is vaak sprake van verstandelijke beperking. De mate van verstandelijke beperking is van patiënt tot patiënt verschillend.

Wat is de oorzaak?

Het Lennox-Gastaut syndroom wordt meestal veroorzaakt door een beschadiging van de hersenen. Er zijn veel verschillende aandoeningen waarbij een dergelijke hersenbeschadiging kan optreden. Voorbeelden zijn aanlegstoornissen van de hersenen, zuurstofgebrek bij de geboorte, hersenbloeding, ontsteking van de hersenen (encefalitis), hersentumoren, aangeboren stofwisselingsziekten, zoals bijvoorbeeld porfyrie, en tubereuze sclerose.

Het syndroom kan ook ontstaan bij kinderen die al een andere vorm van epilepsie hebben, zoals bijvoorbeeld het syndroom van West.

Soms komt het syndroom voor bij mensen die bepaalde afwijkingen in het DNA hebben.

Bij ongeveer een kwart van de mensen met dit syndroom wordt geen onderliggende oorzaak gevonden.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Er bestaat geen test waarmee de diagnose ‘Lennox-Gastaut syndroom’ kan worden gesteld. De diagnose wordt meestal gesteld op grond van de klachten, eventueel aanwezige oorzakelijke factoren, bevindingen bij onderzoek van de hersenen, en door andere oorzaken van de klachten uit te sluiten.

Onderzoek van de hersenen

Bij onderzoek van de hersenen wordt op het elektroencefalogram (EEG) een abnormaal patroon gezien dat kenmerkend is voor dit syndroom.

Meestal zal ook een MRI-scan van de hersenen worden gemaakt om andere oorzaken van epilepsie uit te sluiten.

Wat is de behandeling?

De behandeling kan bestaan uit medicijnen, een dieet, en soms een operatie.

Geneesmiddelen

Kinderen met het Lennox-Gastaut syndroom worden behandeld met geneesmiddelen tegen epilepsie (anti-epileptica). Middelen die vaak worden gebruikt zijn  rufinamide, valproïnezuur, lamotrigine,  en felbamaat.

Andere geneesmiddelen die soms worden gebruikt zijn vigabatrine, zonisamide en corticosteroïden.

Cannabidiol

Het middel cannabidiol, dat afkomstig is van cannabis, is ook getest bij kinderen en volwassenen met het Lennox-Gastaut syndroom. Het middel verlaagt het aantal epileptische aanvallen.

Dieet

Een zogenaamd ‘ketogeen dieet‘ kan helpen het aantal epileptische aanvallen te verminderen.

Andere talen

Engelse vertaling

Lennox-Gastaut syndrome

Duitse vertaling

Lennox-Gastaut-Syndrom

Verder lezen / Referenties

  • O Devinsky, AD Patel, H Cross, ‘Effect of Cannabidiol on Drop Seizures in the Lennox–Gastaut Syndrome’, gepubliceerd in The New England Journal of Medicine van 17 mei 2018; 378: pagina’s 1888-1897.

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 25 september 2018
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 25 september 2018

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *