Bijgewerkt op 10 januari 2022
Wat is het syndroom van Klippel-Trénaunay?
Het syndroom van Klippel-Trénaunay is een zeldzame aangeboren aandoening die leidt tot verwijding van sommige bloedvaten en lymfevaten. Dit kan leiden tot afwijkingen aan één of meerdere ledematen. De medische term voor deze aandoening is angio-osteohypertrofie-syndroom.
De aandoening is genoemd naar de franse artsen Dr Maurice Klippel (1858–1942) en Dr Paul Trénaunay (1875–1938). Zij beschreven in 1900 als eersten de aandoening. De aandoening werd door hen naevus vasculosus osteohypertrophicus genoemd.
Wat is de oorzaak?
De oorzaak van het ontstaan van het Klippel-Trénaunay syndroom is niet helemaal duidelijk. Onderzoek wordt gedaan om hierachter te komen.
Welke symptomen geeft het?
Het voorkomen van de volgende afwijkingen aan één (soms meerdere) ledematen is kenmerkend voor het syndroom van Klippel-Trenaunay:
- wijnvlek
- uitgezette aderen en lymfevaten
- toegenomen groei van (een deel van) de ledematen
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose wordt gesteld op grond van de symptomen en beeldvormend onderzoek. Met beeldvormend onderzoek kunnen de afwijkingen aan de bloedvaten en lymfevaten in beeld worden gebracht. Ook kunnen met röntgenfoto’s, MRI-scan en/of CT-scan afwijkingen aan het skelet en de weke delen zichtbaar worden gemaakt.
Um das vollständige Ausmaß der Fehlbildung der Gefäße zu erkennen und damit die Behandlungsmöglichkeiten erfassen zu können, müssen alle Gefäße untersucht werden. Daher setzt sich die Gesamtdiagnostik aus folgenden Untersuchungen zusammen.
Wat is de behandeling?
Er bestaat geen behandeling waarmee het syndroom van Klippel-Trénaunay genezen kan worden. De behandeling is daarom gericht op het verminderen van de symptomen en verschijnselen die zich voordoen. Dit kan van patiënt tot patiënt verschillen.
Synoniemen
angio-osteohypertrofie-syndroom
Engelse vertaling
Klippel–Trénaunay syndrome, Klippel–Trénaunay–Weber syndrome, angioosteohypertrophy syndrome, hemangiectatic hypertrophy
Duitse vertaling
Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom, Klippel-Trénaunay-Syndrom, angiektatischer Riesenwuchs, angio-osteohypertrophisches Syndrom