Syndroom van Hamman-Rich

Bijgewerkt op 4 mei 2022 door Simpto.nl

Wat is het syndroom van Hamman-Rich?

Het syndroom van Hamman-Rich is een zeldzame, ernstige aandoening van de longen. De aandoening is genoemd naar de artsen Dr Louis Hamman (1877-1946) en Dr Arnold Rich (1893-1968). Zij beschreven de aandoening in 1935 als eersten. De medische naam voor deze aandoening is acute interstitiële pneumonitis.

Dr Louis Hamman - één van de naamgevers van het Hamman-Rich syndroom
Dr Louis Hamman – één van de naamgevers van het Hamman-Rich syndroom – bron: The John Hopkins Medical Institutions

Dit artikel gaat over oorzaak, voorkomen, symptomen, diagnostiek en behandeling van het Hamman-Rich syndroom.

Hoe vaak komt het voor?

Het Hamman-Rich syndroom is een zeldzame aandoening. Er zijn geen exacte cijfers bekend over het voorkomen van deze aandoening in Nederland. Wij schatten dat jaarlijks in Nederland 5-10 nieuwe gevallen vastgesteld worden. De aandoening komt vooral voor bij mensen boven de 40 jaar, en ongeveer even vaak bij vrouwen als bij mannen.

Wat is de oorzaak?

De oorzaak van het ontstaan van dit syndroom is niet bekend.

Welke symptomen geeft het?

Mensen met het syndroom van Hamman-Rich kunnen de volgende klachten hebben:

Voorafgaand aan het ontstaan van de klachten is regelmatig sprake van een griepachtig ziektebeeld met klachten als koude rillingen en spierpijn.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt gesteld op grond van de symptomen, de bevindingen bij lichamelijk onderzoek en de resultaten van bloedonderzoek, longfunctieonderzoek en beeldvormend onderzoek. Eventueel kunnen een broncho-alveolaire lavage (BAL) en weefselonderzoek helpen bij het stellen van de diagnose. De diagnose wordt uiteindelijk vaak gesteld door andere oorzaken van de klachten en afwijkingen uit te sluiten.

Bloedonderzoek

Bij onderzoek van het bloed zijn de ontstekingsparameters vaak verhoogd. Dat betekent een verhoogde bloedbezinkingssnelheid, een verhoogd c-reactief proteïne (CRP) gehalte en toename van het aantal witte bloedcellen. Dit laatste wordt leukocytose genoemd.

Beeldvormend onderzoek

Op een röntgenfoto van de borstkas zijn vaak afwijkingen verspreid door de longen zichtbaar. Op een hoge resolutie CT-scan (HRCT) zijn in beide longen vlekkige of diffuse afwijkingen zichtbaar.

Longfunctieonderzoek

Bij onderzoek van de functie van de longen is sprake van een restrictieve afwijking. De diffusiecapaciteit voor koolmonoxide is verminderd.

BAL & weefselonderzoek

Bij bronchoalveolaire lavage worden vaak neutrofiele granulocyten in de BAL-vloeistof gevonden. In een longbiopsie zijn verspreid over de longblaasjes afwijkingen zichtbaar.

Wat is de behandeling?

Behandeling van mensen met dit syndroom vindt plaats in het ziekenhuis door een longarts en/of intensivist. De behandeling bestaat uit toediening van corticosteroïden, zoals methylprednisolon en prednisolon. Vanwege de ernst van de ademhalingsklachten is vaak beademing met extra zuurstof nodig.

Wat is het beloop?

Het Hamman-Rich syndroom is een ernstige aandoening die dodelijk kan verlopen. Artsen spreken in dat geval van een aandoening met een hoge mortaliteit.

Synoniemen

acute interstitiële pneumonie

Engelse vertaling

Hamman-Rich syndrome, acute interstitial pneumonitis, nonspecific interstitial pneumonitis

Plaats een reactie