Syndroom van Goodpasture

Wat is het syndroom van Goodpasture?

Het syndroom van Goodpasture is een ziekte van de nieren en de longen. Meestal begint de ziekte met een ontsteking van de nierfilters (glomerulonefritis). Dit kan leiden tot een verlies van de functie van de nieren. Later volgen afwijkingen in de longen. Deze afwijkingen kunnen leiden tot een longbloeding. Het syndroom is genoemd naar de arts Ernest Goodpasture die de aandoening in 1919 voor het eerst beschreef. Andere namen die gebruikt worden voor het syndroom van Goodpasture zijn ‘ziekte van Goodpasture’ , ‘Goodpasture syndroom’.

De termen ‘anti-GBM antilichaamziekte’ , ‘anti-GBM nefritis’ en ‘anti-GBM ziekte’ worden gebruikt voor een vorm van het Goodpasture-syndroom waarbij alleen de nieren betrokken zijn.

Hoe vaak komt het voor?

Het Goodpasture syndroom is een zeldzame ziekte. Jaarlijks wordt deze diagnose bij ongeveer 30 mensen in Nederland gesteld.

Wie krijgt het?

Het syndroom van Goodpasture kan in principe bij iedereen voorkomen. Het komt echter vooral voor bij mannen, namelijk ongeveer drie keer vaker dan bij vrouwen. Daarnaast komt het vooral voor in de leeftijdsgroep van 20-30 jaar en in de leeftijdsgroep van 50-70 jaar.

Risicofactoren voor het krijgen van longbloedingen bij mensen met het syndroom van Goodpasture zijn roken en het doormaken van een luchtweginfectie.

Oorzaak syndroom van Goodpasture

Het syndroom van Goodpasture is een zogenaamde ‘auto-immuun ziekte‘. Dat betekent dat het eigen lichaam antistoffen aanmaakt die gericht zijn tegen bepaalde onderdelen van het eigen lichaam.

In 1967 werd ontdekt dat het Goodpasture syndroom het gevolg is van het ontstaan van zogenaamde ‘anti-GBM-antistoffen’. Dat zijn stofjes die door het lichaam worden aangemaakt en die zich binden aan bepaalde onderdelen van het lichaam, namelijk de zogenaamde ‘glomerulaire basaalmembraan‘ (GBM) in de nier. Een soortgelijke structuur zit in de longblaasjes (alveoli) van de longen. Vandaar dat de antistoffen ook daar problemen kunnen veroorzaken.

Risicofactoren

Waarom de antistoffen ontstaan is niet helemaal duidelijk. Wel is bekend dat mensen die roken en mensen die net een virusinfectie hebben gehad een grotere kans hebben op het krijgen van Goodpasture-syndroom.

Symptomen syndroom van Goodpasture

Van de patiënten met dit syndroom heeft het grootste deel – ongeveer 70% – zowel problemen met de nieren als met de longen. Ongeveer 20-25% heeft alleen een ontsteking van de nierfilters, en 5-10% heeft alleen longklachten.

De volgende symptomen kunnen voorkomen:

• bloed in de urine – 57%
• ophoesten van bloed of bloederig slijm – 47%
• moeheid – 46%
• minder plassen – 45%
• dikke enkels – 35%
• dikke onderbenen – 35%
• dikke voeten – 35%
• roze of rode urine – 30%
• kortademigheid – 22%
• huiduitslag – 20%
• zich niet lekker voelen – 20%
• hoesten – 18%
• misselijk – 17%
• donkere urine – 16%
• schuimende urine – 15%
• afvallen – 11%
• bleek gezicht – 11%
• bultjes op de enkel – 11%
• huiduitslag op de voeten – 11%
• bultjes op de benen – 10%
• koude rillingen – 10%
• roze bultjes rond de enkels – 10%
• braken – 9%
• pijn in de borstkas – 9%
• pijn bij plassen – 7%
• drukkend gevoel op de borstkas – 5%
• ophoesten van slijm – 2%
• minder kracht – 2%

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Lichamelijk onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek zal de arts mogelijk ophoping van vocht in de weefsels vinden. Dit wordt oedeem genoemd en is vaak zichtbaar aan de voeten, enkels en onderbenen. Ook kan de bloeddruk verhoogd zijn.

Laboratoriumonderzoek

Bij laboratoriumonderzoek zal vaak bloed in de urine worden gevonden. Ook kan eiwit in de urine worden gevonden. Dit wijst erop de nierfilters beschadigd zijn. In het bloed kan sprake zijn van bloedarmoede. Daarnaast kan het aantal witte bloedcellen in het bloed verhoogd zijn (leukocytose). Aantasting van de nieren kan leiden tot een verhoging van het creatinine en het ureum gehalte in het bloed. Ook het kalium gehalte kan verhoogd zijn.

Beeldvormend onderzoek

Op een röntgenfoto van de longen kunnen vaak ook afwijkingen worden gezien.

Weefselonderzoek

De uiteindelijke diagnose wordt gesteld met een nierbiopsie. Hierbij wordt een stukje weefsel uit de nier geprikt. Dit wordt door een patholoog-anatoom onder de microscoop bekeken. Bij het syndroom van Goodpasture zijn typische afwijkingen aan de zogenaamde ‘glomerulaire basaalmembraan’ zichtbaar.

Bij patiënten die geen afwijkingen van de nieren hebben kan een longbiopsie worden gedaan.

Behandeling syndroom van Goodpasture

Er zijn verschillende mogelijkheden voor het behandelen van het Goodpasture syndroom:

Geneesmiddelen

Vaak wordt de behandeling begonnen met hoge doses corticosteroïden (prednison). Een ander middel dat vaak voorgeschreven wordt in combinatie met corticosteroïden is cyclofosfamide. Een betrekkelijk nieuw geneesmiddel dat soms wordt gebruikt bij de behandeling van Goodpasture syndroom is rituximab. Als de ziekte onder controle is wordt ook wel het middel azathioprine (Imuran) voorgeschreven om een terugval te voorkomen. Azathioprine onderdrukt net als prednison het afweersysteem maar geeft minder bijwerkingen.

Als er sprake is van een hoge bloeddruk (hypertensie) zullen ook geneesmiddelen tegen hoge bloeddruk worden voorgeschreven.

Plasmaferese

Plasmaferese is een behandeling waarbij bloedplasma van de patiënt wordt verwijderd uit het lichaam en wordt vervangen door bloedplasma van een donor. Door het bloedplasma te verwijderen worden ook de anti-GBM-antistoffen – die de afwijkingen veroorzaken – verwijderd uit het lichaam.

Nierspoelen (hemodialyse)

Patiënten van wie de nieren blijvende schade oplopen zullen zogenaamde ‘nierfunctievervangende behandeling’ krijgen. Dat betekent dat ze nierspoelingen moeten ondergaan, of uiteindelijk een niertransplantatie.

Beloop van de ziekte

Het beloop van het syndroom van Goodpasture is uiteraard niet voor iedereen hetzelfde. Bij veel patiënten zal de ziekte leiden tot blijvende beschadiging van de nieren (nierfalen). Dat betekent voor veel mensen dat ze afhankelijk zullen worden van nierspoelen (hemodialyse).

De longbloedingen kunnen ernstig zijn maar richten meestal geen blijvende schade aan.

Over het algemeen geldt dat, hoe eerder de ziekte wordt herkend des te eerder de behandeling kan worden gestart en des te beter de prognose. Zonder behandeling zal de ziekte in de meeste gevallen dodelijk zijn. Patiënten die niet behandeld worden kunnen zowel door nierfalen als door longbloedingen komen te overlijden. Patiënten die wel behandeld worden hebben een veel betere prognose.

Engelse vertaling

Goodpasture syndrome, Goodpasture’s disease, antiglomerular basement antibody disease, anti-GBM disease

ICD10-code

M31.0

Synoniemen

Andere namen die gebruikt worden voor het syndroom van Goodpasture zijn ‘ziekte van Goodpasture’ , ‘Goodpasture syndroom’, ‘anti-GBM antilichaamziekte’, ‘anti-GBM nefritis’, en ‘anti-GBM ziekte’

---

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 18 oktober 2014
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 18 januari 2017