Bijgewerkt op 27 juli 2024 door Simpto.nl
Wat is het syndroom van Fröhlich?
Het syndroom van Fröhlich is een zeldzame aandoening die wordt veroorzaakt door aantasting van de hypothalamus, bijvoorbeeld door een gezwel of infectie van de hersenen. De hypothalamus is een onderdeel van de hersenen. Het scheidt het hormoon GnRH uit. Door aantasting van de hypothalamus is de uitscheiding van GnRH verlaagd. Dit leidt tot achterblijvende groei, toename van de eetlust en een vertraagde puberteit.
De medische naam voor deze aandoening is adiposogenitale dystrofie.
Hoe vaak komt het voor?
Het syndroom van Fröhlich is zeldzaam. Hoe vaak het precies voorkomt is bij ons niet bekend. Het komt iets vaker voor bij jongens dan bij meisjes.
Wat is de oorzaak?
Het Fröhlich syndroom kan worden veroorzaakt door een gezwel in de hypothalamus, zoals bijvoorbeeld een craniofaryngeoom. Ook kan de aandoening worden veroorzaaktk door een ontsteking in de hersenen, of door een operatie aan de hersenen.
Welke symptomen geeft het?
De volgende symptomen en ziekteverschijnselen kunnen voorkomen:
- vertraagde groei
- toename van de eetlust
- overgewicht
- vertraagde puberteit
- kleine zaadballen (testisatrofie)
- veel dorst / veel drinken
- hoofdpijn
- afname van het gezichtsvermogen
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose kan worden vermoed op grond van de klachten en de resultaten van bloedonderzoek en beeldvormend onderzoek. Bij bloedonderzoek zijn de gehaltes van hormonen die worden uitgescheiden door hypothalamus en hypofyse vaak verlaagd. Bij beeldvormend onderzoek (CT-scan, MRI-scan) van de hersenen is vaak een gezwel (tumor) zichtbaar.
Wat is de behandeling?
Als het Fröhlich syndroom wordt veroorzaakt door een gezwel in de hersenen zal dit vaak met een operatie worden verwijderd. Een tekort aan hypofysehormonen kan worden behandeld met medicijnen die deze hormonen vervangen (hormoonvervangende behandeling). Overgewicht kan worden behandeld met dieet en geneesmiddelen, bijvoorbeeld GLP1-analogen.
Synoniemen
Fröhlich syndroom, adiposogenitale dystrofie
Engelse vertaling
Fröhlich syndrome, adiposogenital dystrophy, Babiński-Fröhlich syndrome, Froelich’s syndrome, Fröhlich’s syndrome, hypothalamic infantilism-obesity, Launois-Cleret syndrome, sexual infantilism
Verder lezen / Referenties
- A Fröhlich, ‘Ein fall von tumor der hypophysis cerebri ohne akromegalie.’, gepubliceerd in Wiener Klinische Rundschau van 1901; 15: pagina’s 883-886, 906-908.