Bijgewerkt op 22 februari 2022
Wat is het syndroom van Felty?
Het syndroom van Felty is een ernstige vorm van reumatoïde artritis waarbij sprake is van een verminderde weerstand door afname van het aantal neutrofiele granulocyten (neutropenie) en een vergrote milt (splenomegalie). De aandoening is genoemd naar de Dr Augustus Roi Felty. Hij beschreef de aandoening als eerste in 1924.
Dit artikel gaat over oorzaak, symptomatologie, diagnostiek, behandeling en prognose van het syndroom van Felty.
Hoe vaak komt het voor?
Bij ongeveer 2% van de mensen met reumatoïde artritis ontstaat op den duur het syndroom van Felty. In Nederland gaat het naar schatting om 100-150 mensen per jaar. De meesten zijn tussen de 50-70 jaar. De aandoening komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.
Wat is de oorzaak?
Het Felty syndroom is een zogenaamde auto-immuunziekte. Dat betekent dat antistoffen zich tegen onderdelen van het eigen lichaam richten.
Welke symptomen geeft het?
Mensen met het syndroom van Felty kunnen de volgende symptomen en ziekteverschijnselen vertonen:
- gewrichtsontsteking (artritis)
- verminderde weerstand, met als gevolg vaak infecties
- bultjes in de nek, hals, liezen en/of oksels (door zwelling van lymfeklieren)
- donkere verkleuring van de huid (hyperpigmentatie)
- slecht genezende wondjes aan het been (beenulcera)
Ook kunnen verschillende complicaties optreden, waaronder:
- aantasting van de zenuwen (neuropathie)
- ontsteking van het longvlies (pleuritis)
- verbindweefseling van de longen (longfibrose)
- episcleritis
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose wordt gesteld op grond van de klachten, de bevindingen bij lichamelijk en de resultaten van bloedonderzoek en beeldvormend onderzoek.
Lichamelijk onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek kan de milt vergroot zijn. Dit wordt splenomegalie genoemd. Soms is ook de lever vergroot. Dit wordt hepatomegalie genoemd. Ook kunnen lymfeklieren vergroot zijn. Dit wordt lymfadenopathie genoemd.
Bloedonderzoek
In het bloed is het aantal neutrofiele granulocyten verlaagd. Dit wordt neutropenie genoemd. Ook kan het aantal bloedplaatjes verlaagd zijn. Dit wordt trombocytopenie genoemd. Verder is vaak sprake van bloedarmoede (anemie). Ook zijn zogenaamde auto-antistoffen aantoonbaar. Dat zijn antistoffen die gericht zijn tegen bepaalde structuren in het eigen lichaam.
Beeldvormend onderzoek
Bij beeldvormend onderzoek zijn meerdere gewrichten ernstig aangetast. Het gaat vooral om het kniegewricht, het polsgewricht, het enkelgewricht en gewrichten in handen en/of voeten.
Wat is de behandeling?
Net als andere auto-immuunziekten kan het Felty syndroom worden behandeld met afweeronderdrukkende geneesmiddelen, zoals corticosteroïden en methotrexaat. Daarnaast worden vaak zogenaamde ziektemodificerende antireumatica voorgeschreven, waaronder hydroxychloroquine en sulfasalazine. De recombinante hematopoëtische groeifactor G-CSF kan worden gebruikt om de neutropenie tegen te gaan.
Wat is de levensverwachting?
Door de verminderde weerstand en daardoor het optreden van soms ernstige infecties kan de levensverwachting verlaagd zijn.
Synoniemen
Felty-syndroom, super-reumatoïde ziekte, splenomegalie-neutropenie-reumatoïde artritis-syndroom
Engelse vertaling
ICD10-code
M05.0
OMIM-nummer
134750
Verder lezen / Referenties
