Syndroom van Evans

Wat is het syndroom van Evans?

Het syndroom van Evans is een zeldzame aandoening waarbij bloedcellen worden afgebroken. De aandoening is genoemd naar Dr RS Evans. Hij beschreef de aandoening in 1951 als eerste.

Hoe vaak komt het voor?

Het Evans syndroom is een zeldzame aandoening. Jaarlijks wordt deze aandoening in Nederland bij gemiddeld 25-30 mensen vastgesteld.

Wat is de oorzaak?

Het syndroom van Evans is een zogenaamde auto-immuunziekte. Dat betekent dat antistoffen worden aangemaakt tegen onderdelen van het eigen lichaam. Bij het Evans syndroom maakt het lichaam antistoffen aan die gericht zijn tegen bepaalde onderdelen van de wand van rode bloedcellen, bloedplaatjes en/of witte bloedcellen. Als deze antistoffen binden met deze structuren zal een afweerreactie worden opgestart. Dit leidt uiteindelijk tot afbraak van de betreffende bloedcellen.

Welke symptomen geeft het?

Mensen met het Evans syndroom kunnen verschillende symptomen en ziekteverschijnselen vertonen. Welke dat zijn is afhankelijk van het type bloedcel dat wordt afgebroken. Afbraak van rode bloedcellen (erytrocyten) kan leiden tot bloedarmoede (anemie). Dit geeft klachten als moeheid, zich zwak voelen, bleek gezicht, snelle hartslag, kortademigheid en geelzucht. Als bloedplaatjes (trombocyten) worden afgebroken kan een bloedingsneiging ontstaan, met klachten als blauwe plekken, bloedneus, puntbloedinkjes en aanhoudend bloeden na verwondingen of medische ingrepen. Afbraak van witte bloedcellen (leukocyten) kan leiden tot leukopenie. Dat leidt tot een verminderde weerstand en daardoor een verhoogd risico op infecties. Symptomen die daarbij kunnen optreden zijn onder andere koorts en keelpijn.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Er is geen test waarmee de diagnose gesteld kan worden. De diagnose wordt daarom gesteld op grond van de klachten, bloedonderzoek, en door andere oorzaken van de klachten uit te sluiten.

Wat is de behandeling?

Net als andere auto-immuunziekten wordt het Evans syndroom vaak behandeld met corticosteroïden. Andere behandelmogelijkheden zijn immuunglobulines en afweeronderdrukkende geneesmiddelen (immunosuppressiva), zoals ciclosporine en mycofenolaat mofetil. Hoewel het middel rituximab officieel niet bedoeld is voor de behandeling van het syndroom van Evans heeft het bij sommige patiënten toch goede resultaten gegeven. Andere behandelingen die zijn toegepast zijn splenectomie (operatieve verwijdering van de milt) en zogenaamde allogene hematopoëtische stamceltransplantatie. Bij deze laatste behandeling krijgt de patiënt beenmerg van iemand anders toegediend.

Synoniemen

Evans-syndroom

Engelse vertaling

Evans syndrome

Plaats een reactie